Patogenesis anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai keadaan khusus "disimmuniti" yang dikaitkan dengan kekurangan populasi sel penindas yang berasal dari timus, gangguan kerjasama sel semasa tindak balas imun, dan kemunculan klon imunosit autoagresif (percambahan klon "haram" sel kompeten secara imunologi yang telah kehilangan keupayaan antigen mereka sendiri untuk mengenali antigen mereka sendiri). Pengurangan bilangan limfosit T dalam darah disertai dengan peningkatan bilangan limfosit B- dan null dalam darah periferi. Ketiadaan pengaruh pengawalseliaan sel T menyebabkan tindak balas imun sel B yang meningkat dan tidak terkawal, yang dikaitkan dengan peningkatan tahap imunoglobulin dalam serum darah pesakit. Pengesanan imunoglobulin yang membiak pada permukaan sel sasaran menunjukkan sifat autoagresif penyakit ini. Mekanisme gangguan lain terhadap faktor imuniti selular dan humoral juga terlibat dalam pelaksanaan pencerobohan autoimun, seperti yang dibuktikan oleh peningkatan limfositotoksik dan penurunan aktiviti pelengkap serum darah pesakit.

Antibodi anti-eritrosit panas (aktif maksimum pada suhu badan normal) dalam kebanyakan kes diwakili oleh IgG (termasuk pelbagai subkelas IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), kurang kerap oleh IgA. Antibodi sejuk (aktif maksimum dalam persekitaran sejuk - pada suhu 4-18 °C) adalah IgM. Hemolysin Donath-Landsteiner biphasic, dikesan dalam hemoglobinuria sejuk paroksismal, adalah IgG.

Pemusnahan sel darah merah dalam anemia hemolitik autoimun berlaku dalam limpa atau dalam limpa dan hati secara serentak. Di samping itu, B-limfosit darah periferi, terutamanya limpa, dapat berinteraksi dengan sel darah merah mereka sendiri. Limfosit ini melakukan fungsi pembunuh berhubung dengan sel darah merah lama dengan jangka hayat purata, yang telah menyerap jumlah maksimum antibodi.

Tiga mekanisme utama hemolisis dalam anemia hemolitik autoimun telah diterangkan: fagositosis eritrosit yang disalut dengan antibodi dan/atau pelengkap oleh monosit-makrofaj; lisis eritrosit yang disalut dengan IgG oleh monosit-makrofaj; lisis pengantara pelengkap.

Untuk perkembangan hemolisis eritrosit yang telah menyerap IgG, interaksi makrofaj limpa dengan sel yang ditutupi dengan antibodi adalah perlu. Kadar kemusnahan sel bergantung kepada bilangan antibodi pada permukaan sel. Antibodi IgM menyebabkan kerosakan struktur pada membran eritrosit, mengaktifkan komponen C pelengkap; di samping itu, ia menyebabkan aglutinasi eritrosit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]