Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinin sejuk lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinins sejuk penuh (penyakit agglutinin sejuk) pada kanak-kanak berlaku lebih kurang kerap daripada bentuk lain. Pada orang dewasa, penyakit ini sering dikesan: borang ini sama ada menengah untuk lymphoproliferative sindrom, hepatitis C, mononucleosis berjangkit, atau idiopathic. Bentuk Idiopathic anemia, tetapi juga menunjukkan kehadiran penduduk clonally berkembang limfosit morfologi biasa yang menghasilkan monoklonal IgM. Dalam kebanyakan kes antibodi ditujukan terhadap penentu karbohidrat kompleks I / i eritrosit permukaan. Dalam 90% kes, antibodi spesifik untuk saya, dan dalam 10% antibodi terhadap i terbentuk. Walaupun pada hakikatnya dalam bentuk ini autoimun antibodi anemia hemolitik bertindak balas dengan eritrosit pada suhu yang rendah dan pelengkap bind, jelas trombosis intravaskular jarang berlaku, dan kelegaan "sensitif" eritrosit reseptor-pengantara SZs1 makrofaj hati dan sedikit sebanyak - limpa. Provokasi hemolitik krisis sering menyajikan subcooling: on berjalan dalam cuaca sejuk dan angin, apabila mandi, dan lain-lain Hemolisis dengan penyakit agglutinin sejuk sering sub-akut dalam alam semula jadi, tanpa penurunan bencana dalam kepekatan hemoglobin. Ujian Coombs dengan bentuk ini adalah negatif dalam tindak balas dengan anti-IgG, tetapi positif dalam tindak balas dengan anti-C3. Aglutinasi secara spontan yang terang eritrosit pada kaca. Glucocorticosteroids Treatment, cyclophosphamide dan interferon dan splenectomy cukup berkesan dalam agglutinins sejuk anemia hemolitik autoimun dengan remisi lengkap dan sempurna adalah jarang berlaku. Dalam hal ini ia adalah perlu untuk mencari dan pengenalan kaedah baru rawatan dadah terutamanya immunosupresenvnogo anemia hemolitik autoimun.

Rituximab (antibodi monoklonal kepada molekul CD20 itu), mempunyai selama beberapa tahun digunakan dalam rawatan keganasan hematologi dan penyakit autoimun, ia telah menjadi satu lagi kaedah berkesan rawatan konservatif anemia hemolitik autoimun, walaupun persoalan tempatnya pada masa sekarang, tidak diselesaikan sepenuhnya. Sememangnya, sementara rituximab tidak dianggap sebagai ubat barisan terapi pertama, namun di baris berikutnya tempatnya jelas. Sebaliknya, keberkesanan kebaikan rituximab dalam penyakit agglutinin sejuk, biasanya tahan api untuk terapi imunosupresif standard tidak lama lagi boleh menolak dalam baris pertama. Petunjuk untuk rituximab dalam anemia hemolitik autoimun:

• anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh haba atau antibodi sejuk;
• Sindrom Fisher-Evans:
  • apabila refraktori kepada terapi pertama (glucocorticosteroids) dan kedua (splenectomy, cyclophosphamide, dos tinggi immunoglobulins);
  • dengan pergantungan kepada dos glukokortikosteroid tinggi (> 0.5 mg / kg sehari).

Kursus biasa rituximab terapi terdiri daripada 4 suntikan dalam satu dos sebanyak 375 mg / m ² pada selang mingguan. Menurut data yang ada, 50-80% pesakit dengan anemia hemolitik autoimun bertindak balas terhadap rituximab. Sebagai peraturan, selari dengan rawatan dengan rituximab, disyorkan untuk menggunakan glucocorticosteroids dalam dos sebelumnya, jika tidak melebihi 1 mg / kg sehari. Terapi imunosupresif lain (contohnya, azathioprine, siklosporin) disyorkan dibatalkan. Walau bagaimanapun, jika hemolisis bencana segera mengancam nyawa pesakit mungkin Rituximab gabungan dengan mana-mana terapi lain (kortikosteroid dos ultra-tinggi, cyclophosphamide, dos tinggi immunoglobulin w / w). Biasanya, kadar pengurangan hemolisis dan peningkatan paras hemoglobin bermula dengan datang 2-3 minit minggu terapi, tetapi tindak balas kualiti mungkin berbeza-beza dengan ketara - oleh pemberhentian lengkap hemolisis sebelum pampasan lebih atau kurang lengkap. Responden menganggap pesakit yang tidak memerlukan hemotransfusi dan telah meningkatkan tahap Hb dengan sekurang-kurangnya 15 g / l. Kira-kira 25% pesakit selepas remisi datang berulang, biasanya dalam tahun pertama, dengan kebarangkalian yang tinggi respon kedua untuk rituximab. Terdapat kes apabila pesakit berjaya menerima 3 atau 4 kursus rituximab.

Terapi transfusi untuk hemolisis autoimun

Petunjuk untuk pemindahan jisim erythrocyte tidak bergantung pada tahap Hb pada masa ini, tetapi pada toleransi klinikal anemia dan pada kadar pengurangan dalam kandungan hemoglobin. Setiap transfusi boleh menyebabkan hemolisis intravaskular, tetapi penolakan transfusi boleh mengakibatkan kematian pesakit. Perlu diingat: semakin banyak pemindahan darah, hemolisis yang lebih besar, jadi matlamat transfusi untuk anemia hemolitik autoimun bukanlah normalisasi hemoglobin, tetapi penyelenggaraan pada peringkat klinikal yang mencukupi. Penetapan darah minimum untuk pemindahan untuk anemia hemolitik autoimun termasuk:

• definisi penggabungan ABO;
• penentuan fenotip Rh lengkap (D, Cc, Ee);
• menaip antigen Kell dan sistem Duffy.

Transfusi massa erythrocyte dalam anemia hemolytic autoimun dikaitkan dengan kesulitan tertentu. Pertama, semua sampel darah satu kumpulan agglutinat, masing-masing, menurut kanon klasik, tidak serasi. Kedua, ia adalah mustahil untuk membezakan di klinik alloantibodies yang dibangunkan hasil daripada pemindahan darah sebelum dan boleh menyebabkan hemolisis intravaskular yang teruk, autoantibodi yang menyebabkan hemolisis selular. Itulah sebabnya adalah disyorkan untuk merawat transfusi sebagai mungkin secara konservatif. Untuk pencegahan tindak balas nonhemolytic febrile, leukofiltrasi jisim erythrocyte disyorkan oleh penapis generasi III-IV atau, dalam kes yang teruk, mencucinya. Mencuci massa erythrocyte tidak melemahkan hemolisis dan tidak mengurangkan risiko pembentukan alloantibodies.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],