Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Angiomatosis hemoragik keturunan (penyakit Randu-Osler-Weber): punca, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Keturunan berdarah angiomatosis (penyakit syn Rendu-Osler-Weber.) - satu autosomal penyakit keturunan dominan gen locus - 9q33-34. Dicirikan oleh keabnormalan vaskular sebagai telangiectasia, vaskular labah-labah bare, unsur-unsur angiomopodobnyh diuruskan terutamanya pada kulit muka, dalam rongga mulut, saluran penghadaman dan organ-organ lain, yang membawa kepada pendarahan yang kerap, terutama tunduk.
Pathomorphology of angiomatosis of hemorrhagic hereditary (penyakit Randyu-Osler-Weber). Dalam dermis, terdapat struktur sinusoidal yang dipenuhi dengan endotelium yang rata, dikelilingi oleh lapisan tisu penghubung. Perubahan dystrophik diperhatikan di tisu sekeliling.
Histogenesis angiomatosis hemoragik herediter (penyakit Rundu-Osler-Weber). Peningkatan pendarahan dikaitkan dengan peningkatan kandungan pengaktif plasminogen dalam zon telangiektasis, yang membawa kepada peningkatan aktiviti fibrinolytic dalam tisu pericapillary. Dalam kebanyakan kes, kecacatan dinding vaskular dilokalisasi dalam venules, tetapi vesel yang lebih besar mungkin terlibat.
[Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?