Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Angiomatosis hemorrhagic keturunan (penyakit Randu-Osler-Weber): punca, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 07.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Angiomatosis hemoragik keturunan (syn. Rendu-Osler-Weber penyakit) adalah penyakit dominan autosomal keturunan, lokus gen - 9q33-34. Ia dicirikan oleh anomali vaskular dalam bentuk telangiectasias, nevi vaskular seperti labah-labah, unsur-unsur seperti angioma yang terletak terutamanya pada kulit muka, dalam rongga mulut, saluran penghadaman dan organ lain, yang membawa kepada pendarahan yang kerap, terutamanya pendarahan hidung.
Patomorfologi angiomatosis hemoragik keturunan (penyakit Rendu-Osler-Weber). Struktur seperti sinus yang dilapisi dengan endothelium leper dan dikelilingi oleh lapisan tisu penghubung terdapat dalam dermis. Perubahan distrofik diperhatikan pada tisu sekeliling.
Histogenesis angiomatosis hemoragik keturunan (penyakit Rendu-Osler-Weber). Peningkatan pendarahan dikaitkan dengan peningkatan kandungan pengaktif plasminogen dalam zon telangiectasia, yang membawa kepada peningkatan aktiviti fibrinolitik dalam tisu perikapillary. Dalam kebanyakan kes, kecacatan dinding vaskular disetempat di venula, tetapi vesel yang lebih besar mungkin juga terlibat.
[ Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?