Arteritis sel raksasa

Arteritis sel raksasa adalah keradangan granulomatous aorta dan cawangan utamanya, terutamanya cawangan extrapranial arteri karotid, dengan kerosakan kerap pada arteri temporal. Penyakit ini biasanya berlaku pada pesakit yang berusia lebih dari 50 tahun dan sering digabungkan dengan polymyalgia reumatik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Arteritis sel raksasa terjejas terutamanya oleh orang-orang bangsa Eropah. Insiden ini berbeza-beza dari 0.5 hingga 23.3 kes bagi setiap 100,000 penduduk dalam tempoh 50 tahun. Peningkatan dalam kumpulan umur yang lebih tua dicatatkan. Wanita sakit agak kerap berbanding lelaki (nisbah 3: 1). Penyakit ini lebih kerap berlaku di Eropah Utara dan Amerika (terutamanya di kalangan pendatang Scandinavia) daripada di wilayah selatan di dunia.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Bagaimanakah arteritis sel gergasi muncul?

Kadang-kadang penyakit arteritis sel gergasi penyakit bermula dengan akut, pesakit boleh dengan jelas menandakan hari dan jam permulaan penyakit, tetapi dalam kebanyakan kes gejala penyakit muncul secara beransur-ansur.

Oleh gejala-gejala perlembagaan penyakit termasuk demam (gred rendah dan demam), yang sering untuk masa yang lama hanya gejala, peluh berat, kelemahan umum, tiada selera makan, penurunan berat badan (sehingga 10 kg atau lebih untuk beberapa bulan) dan kemurungan.

Gangguan vaskular bergantung kepada penyetempatan proses ke saluran arteri. Apabila luka arteri temporal timbul berterusan akut membangunkan sakit kepala dua hala intensif dengan penyetempatan di hadapan dan kawasan parietal, kesakitan apabila menyentuh kepada kulit tengkorak, bengkak, edema arteri temporal dan riak pengecilan mereka. Sakit kepala dalam kekalahan arteri okupital diselaraskan di kawasan occipital.

Patologi arteri dgn rahang membawa kepada "claudication sekejap" otot masticatory, sakit gigi tdk bererti atau "orang-orang yang chrome sekejap" bahasa (dalam proses penyetempatan di arteri bahasa itu). Perubahan dalam arteri karotid luaran membawa kepada bengkak muka, menelan dan pendengaran yang cacat

Keradangan pada arteri, mata dan otot mata yang membekalkan darah, boleh membawa kepada gangguan penglihatan, yang sering tidak dapat dipulihkan, yang merupakan gejala pertama penyakit ini. Dijelaskan choriorentinitis iskemia, edema kornea, iritis, konjunktivitis, episkleritis, scleritis, neuropati optik iskemik anterior. Penurunan penglihatan (amavrosis fugax) dan diplopia sangat bersifat. Perkembangan kebutaan adalah komplikasi awal yang paling hebat dari arteritis sel gergasi.

Terdapat perubahan patologi (aneurisma) aorta (terutamanya rantau toraks) dan arteri besar, serta gejala tisu iskemia.

Polymyalgia reumatik berlaku pada 40-60% pesakit, dan dalam 5-50% dengan biopsi arteri temporal, tanda-tanda proses keradangan dijumpai.

Kerosakan sendi berlaku dalam bentuk simetri seronegative polyarthritis menyerupai artritis reumatoid di kalangan orang tua (melibatkan terutamanya lutut, pergelangan tangan dan buku lali sendi, sekurang-kurangnya interphalangeal dan metatarsophalangeal proksimal sendi) atau monooligoartrita.

Pelbagai gejala patologi saluran pernafasan atas berlaku pada 10% pesakit dan mungkin tanda-tanda pertama penyakit. Batuk tidak produktif yang berleluasa di latar belakang demam. Secara ketara, terdapat sakit di dada dan tekak. Yang terakhir ini sering dinyatakan dengan ketara dan, nampaknya, disebabkan oleh kekalahan cabang arteri karotid luar, didominasi a. Pharyngea ascendens. Perubahan keradangan jarang menjejaskan paru-paru secara langsung. Terdapat hanya keterangan berasingan kes tersebut.

Bagaimana untuk mengenali arteritis sel gergasi?

Ciri-ciri makmal yang paling penting yang mencerminkan arteritis sel gergasi adalah peningkatan ketara dalam ESR dan CRP. Walau bagaimanapun, sesetengah pesakit melaporkan nilai normal ESR. Penunjuk aktiviti yang lebih sensitif adalah peningkatan kepekatan CRP dan IL-6 (lebih daripada 6 pg / ml).

Ultrasound dengan resolusi tinggi tidak membenarkan pembezaan lesi radang dari aterosklerotik. Dengan MRI, anda boleh mendapati adanya perubahan keradangan dalam aorta toraks, pembentukan aneurisme.

Apabila X-ray dan imbasan CT mengesan paru-paru basal cystic celahan, meresap perubahan corak reticular dalam paru-paru, pelbagai nodul, aneurisme aorta toraks. Keputusan kajian lavage bronchoalveolar pada pesakit dengan tanda-tanda klinikal penyakit pernafasan, tetapi tiada perubahan radiografi boleh mengesan tanda-tanda T-lymphocytic alveolitis dengan penguasaan daripada CD4 + limfosit.

Diagnosis arteritis sel gergasi adalah berdasarkan kriteria klasifikasi ARA. Penyakit ini mesti disyaki di semua pesakit lebih daripada 50 dengan sakit kepala yang teruk, gangguan penglihatan, gejala polymyalgia rematik, peningkatan ketara dalam ESR dan anemia. Untuk mengesahkan diagnosis, disarankan untuk melakukan biopsi arteri temporal. Walau bagaimanapun, sejak arteritis sel raksasa sering membangkitkan lesi vaskular segmental yang fokal, keputusan biopsi negatif tidak sepenuhnya mengecualikan diagnosis ini. Di samping itu, ini tidak menjadi asas untuk tidak menetapkan glucocorticosteroids.

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan arteritis sel gergasi dilakukan dengan pelbagai penyakit, dengan gejala polymyalgia reumatik dan kerosakan pada kapal besar. Ini termasuk arthritis rheumatoid dan penyakit sendi keradangan lain pada orang tua, kerosakan bersama bahu (humeropathy periarthritis), miopati radang. Neoplasma ganas, jangkitan, hipotiroidisme (tiroiditis autoimun), penyakit Parkinson, amyloidosis sistemik. Luka vaskular atherosclerotic.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Bagaimana untuk merawat arteritis sel gergasi?

Untuk pembangunan disyaki arteritis sel gergasi, dan pengecualian penyakit lain (tumor, dll), Segera memulakan rawatan dengan glucocorticosteroids, untuk mengelakkan pembangunan buta tak boleh balik dan penglibatan organ dalaman.

Glucocorticosteroids - kaedah rawatan utama untuk arteritis sel gergasi. Prednisolone juga digunakan pada dos 40-60 mg / cyto dalam beberapa cara sehingga normalisasi ESR dan kehilangan gejala. Mengurangkan dos 2,1 s mg / CYT setiap 2 minggu untuk mencapai 20 mg / hari, diikuti dengan 10% setiap dua minggu hingga 10 mg / hari, diikuti dengan 1 mg setiap 4 minggu 1e jika tiada kemerosotan nilai atau pemusnahan kapal besar, dos awal yang mencukupi untuk prednisolone mungkin kurang daripada 20 mg / hari. Dalam proses mengurangkan dos prednisolone, gejala dipantau dengan teliti, ESR dipantau setiap 4 minggu semasa Ular pertama, kemudian setiap 12 penanaman dalam tempoh 12-18 bulan selepas selesai rawatan.

Dalam arteritis sel gergasi yang teruk semasa dos glukokortikoid perlu meningkat kepada 60-80 mg / hari, atau memegang methylprednisolone terapi nadi, diikuti dengan peralihan kepada dos penyelenggaraan prednisone 20-30 mg / hari, atau untuk menambah rawatan methotrexate (15-17,5 mg / minggu). Apabila melantik methotrexate, perlu diingatkan bahawa kemungkinan mengembangkan pneumonitis pada latar belakangnya.

Tempoh terapi dinilai secara individu untuk setiap pesakit. Jika dalam tempoh 6 bulan terhadap latar belakang mengambil prednisolone pada dos 2.5 mg / hari gejala klinikal penyakit tidak hadir, rawatan boleh dihentikan. Kemasukan asid acetylsalicylic pada dos 100 mg / hari mengurangkan risiko membina kebutaan dan kemalangan serebrovaskular.

Apakah prognosis arteritis sel gergasi?

Secara umum, prognosis untuk kehidupan pesakit pada arteritis sel gergasi adalah baik. Kadar kelangsungan hidup lima tahun hampir 100%. Walau bagaimanapun, terdapat risiko yang serius untuk membina pelbagai komplikasi penyakit, terutamanya kerosakan pada arteri mata, yang membawa kepada penglihatan sebahagian atau lengkap.