Bagaimanakah vaskulitis sistemik dirawat?

Rawatan vaskulitis sistemik dalam tempoh aktif (akut) mesti dijalankan di hospital khusus (reumatologi); apabila mencapai remisi, pesakit mesti meneruskan rawatan secara pesakit luar, di bawah pengawasan pakar pediatrik, pakar reumatologi dan, jika perlu, pakar.

Rawatan yang berkesan boleh meningkatkan prognosis. Diagnosis dan terapi awal diperlukan untuk mengelakkan kerosakan tisu. Pilihan kaedah rawatan penyakit melibatkan pengaruh kemungkinan punca dan mekanisme asas perkembangan penyakit.

Biasanya gabungan ubat anti-radang, imunosupresif, antikoagulan, agen antiplatelet, agen gejala digunakan. Dalam kes ini, adalah perlu untuk berusaha untuk mencapai keseimbangan antara keberkesanan dan ketoksikan rawatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Rawatan patogenetik vaskulitis sistemik pada kanak-kanak

Rawatan ditetapkan dengan mengambil kira fasa (evolusi) penyakit dan ciri klinikal. Kesan rawatan dinilai oleh dinamik sindrom klinikal dan parameter makmal. Penunjuk aktiviti adalah tanda-tanda sindrom keradangan umum (leukositosis, peningkatan ESR, protein "fasa akut"), hiperkoagulasi, yang paling ketara dalam kes penyakit yang teruk, perubahan imunologi (peningkatan tahap IgA, IgG, CIC dan cryoglobulins, ANCA). Selepas rawatan pesakit dalam fasa akut penyakit, pesakit meneruskan rawatan pesakit luar dengan pemerhatian dispensari mandatori.

Asas terapi asas untuk kebanyakan bentuk nosologi adalah hormon glukokortikosteroid.

Glukokortikosteroid bertindak sederhana, prednisolone dan methylprednisolone (MP), biasanya digunakan untuk merawat vaskulitis sistemik. Pilihan terapi glukokortikosteroid untuk vaskulitis sistemik termasuk:

1. Pentadbiran oral pagi harian ubat dalam dos yang dipilih secara individu - pada mulanya maksimum (menindas) selama sekurang-kurangnya 1 bulan (walaupun dalam kes permulaan kesan positif yang lebih awal), kemudian dos penyelenggaraan selama beberapa tahun, yang paling berkesan "memelihara" remisi dan mencegah kambuh.
2. Mengikut tanda-tanda, dalam kes-kes yang teruk, terapi nadi dengan metipred ditadbir oleh pentadbiran titisan intravena dos tinggi ubat sebagai monoterapi, dalam kombinasi dengan siklofosfase atau serentak dengan plasmapheresis. Dos glukokortikosteroid, petunjuk penggunaan dan kaedah rawatan berbeza-beza bergantung kepada aktiviti dan ciri klinikal penyakit ini.

Dalam vaskulitis sistemik, dengan pengecualian penyakit Kawasaki (di mana glukokortikosteroid tidak ditunjukkan), dos prednisolon 0.5 hingga 1.0 mg/kg adalah berkesan. Dalam polyarteritis nodular klasik, prednisolone ditetapkan untuk kursus pendek (tidak ditetapkan sama sekali dalam hipertensi malignan); rawatan asas ialah terapi siklofosfamid. Cyclophosphamide adalah wajib dalam kombinasi dengan prednisolone dalam granulomatosis Wegener, polyangiitis mikroskopik, sindrom Churg-Strauss, dan methotrexate dalam aortoarteritis tidak spesifik. Dalam penyakit Henoch-Schonlein, prednisolone digunakan untuk kursus pendek hanya dalam kes varian campuran, komponen alahan yang jelas, atau dalam rawatan nefritis terhadap latar belakang terapi asas dengan agen heparin dan antiplatelet. Yang terakhir juga digunakan dalam vaskulitis lain dalam kes hiperkoagulasi. Heparin digunakan dalam dos yang dipilih secara individu secara subkutan 4 kali sehari di bawah kawalan menentukan pembekuan darah 2 kali sehari. Tempoh rawatan adalah 30-40 hari. Untuk semua bentuk nosologi dalam kes kursus yang teruk (krisis), plasmapheresis juga dijalankan - 3-5 sesi setiap hari serentak dengan terapi nadi.

Glukokortikosteroid tidak cukup berkesan untuk beberapa vasculitides, seperti yang telah dikatakan, oleh itu, apabila perlu untuk mempengaruhi gangguan imunologi, sitostatik (imunosupresan) digunakan dalam rawatan - cyclophosphamide, azathioprine dan methotrexate. Ejen imunosupresif menyekat sintesis antibodi oleh B-limfosit, aktiviti neutrofil, mengurangkan ekspresi molekul lekatan pada permukaan sel endothelial, dan methotrexate juga mempunyai aktiviti antiproliferatif, yang sangat penting dalam pembangunan ciri proses proliferatif dan granulomatous, sebagai contoh, nontoaspecific agranular.

Cyclophosphamide adalah ubat utama dalam rawatan polyarteritis nodular klasik, granulomatosis Wegener, polyarteritis mikroskopik dan sindrom Churg-Strauss, ia juga digunakan dalam terapi empat komponen nefritis Schonlein-Henoch dalam bentuk sindrom nephritic. Ubat ini ditetapkan secara lisan 2-3 mg / kg setiap hari atau berselang-seli (intravena bulanan pada 10-15 mg / kg). Methotrexate digunakan untuk merawat pesakit dengan aortoarteritis tidak spesifik, dalam beberapa tahun kebelakangan ini - sebagai alternatif kepada cyclophosphamide - untuk granulomatosis Wegener. Ubat ini ditetapkan dalam dos sekurang-kurangnya 10 mg setiap meter persegi permukaan badan standard sekali seminggu, tempoh rawatan adalah sekurang-kurangnya 2 tahun remisi.

Malangnya, kesan anti-radang dan imunosupresif glukokortikosteroid dan sitostatik tidak dapat dipisahkan daripada pemodelan dan kesan sitotoksik pada proses metabolik. Penggunaan jangka panjang glukokortikosteroid dan sitostatik memerlukan perkembangan kesan sampingan yang teruk. Dalam rawatan dengan sitostatik, ini adalah agranulositosis, hepato- dan nefrotoksisiti, komplikasi berjangkit; dalam rawatan dengan glucocorticosteroids, sindrom Itsenko-Cushing yang disebabkan oleh dadah, osteoporosis, pertumbuhan linear yang tertunda, komplikasi berjangkit. Oleh itu, untuk memastikan keselamatan sitostatik, sebelum menetapkannya, adalah perlu untuk mengecualikan kehadiran jangkitan nyata yang berterusan, penyakit hati dan buah pinggang kronik pada pesakit; dos hendaklah dipilih di bawah kawalan parameter makmal, gabungkan methotrexate dengan plaquenil untuk mengurangkan hepatotoksisitinya.

Kalsium karbonat, myacalcic dan alfacalcidol kini digunakan untuk pencegahan dan rawatan osteopenia dan osteoporosis. Komplikasi berjangkit berkembang semasa rawatan dengan glukokortikosteroid dan semasa rawatan dengan sitostatik. Mereka bukan sahaja mengehadkan kecukupan dos ubat asas, tetapi juga mengekalkan aktiviti penyakit, yang membawa kepada pemanjangan rawatan dan peningkatan kesan sampingannya.

Kaedah yang berkesan untuk membetulkan bukan sahaja aktiviti proses asas, tetapi juga mencegah komplikasi berjangkit ialah penggunaan imunoglobulin intravena (IVIG).

Petunjuk untuk penggunaannya ialah: aktiviti tinggi proses patologi vaskulitis sistemik dalam kombinasi dengan jangkitan dan komplikasi berjangkit terhadap latar belakang terapi imunosupresif anti-radang dalam remisi. Standard, IgM diperkaya (pentaglobin) dan, jika ditunjukkan, ubat hiperimun digunakan untuk rawatan. Ubat harus diberikan pada kadar tidak lebih daripada 20 titis seminit, pesakit perlu diperhatikan semasa infusi dan selama 1-2 jam selepas selesai, tahap transaminase dan produk sisa nitrogen harus dipantau pada pesakit dengan patologi hati dan buah pinggang awal. Kursus rawatan adalah dari 1 hingga 5 infusi intravena, dos kursus IVIG standard atau diperkaya ialah 200-2000 mg/kg berat badan. Menurut petunjuk, IVIG juga diberikan 4-2 kali setahun pada dos 200-400 mg/kg. IVIG menduduki tempat istimewa dalam sindrom Kawasaki. Hanya rawatan menggunakan IVIG dalam kombinasi dengan aspirin boleh dipercayai membantu mencegah pembentukan aneurisma koronari dan komplikasi.

Pemerhatian pesakit luar

Kanak-kanak yang mengalami vaskulitis sistemik harus didaftarkan dengan pakar reumatologi. Jika perlu, pakar neurologi, pakar mata, doktor gigi, pakar ENT, dan pakar bedah terlibat dalam pemeriksaan. Pemeriksaan bulanan disyorkan selama setahun selepas keluar dari hospital, setiap 3 bulan pada tahun kedua, dan kemudian sekali setiap 6 bulan. Objektif pemeriksaan perubatan: pendaftaran hilang upaya, pembangunan rejimen individu, pemeriksaan klinikal dan makmal yang sistematik, pemantauan rawatan, pencegahan komplikasi dadah, sanitasi fokus jangkitan. Vaksinasi pencegahan adalah kontraindikasi untuk pesakit dengan vaskulitis sistemik. Hanya semasa tempoh remisi, mengikut petunjuk epidemiologi, vaksinasi dengan vaksin yang tidak aktif boleh diberikan. Kesinambungan adalah perlu antara perkhidmatan reumatologi pediatrik, remaja dan terapeutik dengan pembangunan taktik untuk pengurusan jangka panjang pesakit dengan vaskulitis sistemik.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]