Bagaimana vaskulitis sistemik dirawat?

Rawatan sistemik Vaskulitis aktif (akut) tempoh perlu dilaksanakan dalam (rheumatological) hospital khusus selepas pencapaian pengampunan - pesakit perlu meneruskan rawatan pesakit luar, di bawah pengawasan seorang pakar kanak-kanak, reumatologi dan jika perlu - pakar.

Rawatan yang berkesan meningkatkan prognosis. Untuk mengelakkan kerosakan tisu, diagnosis awal dan terapi diperlukan. Pilihan kaedah untuk merawat penyakit ini melibatkan kesan ke atas sebab yang mungkin dan mekanisme utama perkembangan penyakit.

Biasanya menggunakan gabungan ubat antiradang, imunosupresif, antikoagulan, agen antiplatelet, agen simtomatik. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk berusaha mencapai keseimbangan kecekapan dan ketoksikan rawatan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Rawatan patogenetik vasculitis sistemik pada kanak-kanak

Rawatan ditetapkan dengan mengambil kira fasa (evolusi) penyakit dan ciri-ciri klinikal. Kesan rawatan dinilai oleh dinamika sindrom klinikal dan petunjuk makmal. Petunjuk aktiviti adalah tanda-tanda obschevospalitelnogo sindrom (leukocytosis, peningkatan kadar pemendapan eritrosit, protein "fasa akut"), hypercoagulation yang maksima dinyatakan dalam penyakit yang teruk, perubahan imunologi (peningkatan dalam tahap IgA, IgG, dan cryoglobulins CEC, ANCA). Selepas rawatan di hospital fasa akut, pesakit terus menerima rawatan pesakit luar dengan pengawasan dispenser wajib.

Asas terapi asas untuk kebanyakan bentuk nosologi adalah hormon glucocorticosteroid.

Untuk rawatan Vaskulitis sistemik biasanya digunakan glucocorticosteroids Tempoh purata - metilprednieolon dan prednisolone (MP). Varian terapi glukokortikosteroid dalam sistemik vasculitis:

1. Pagi setiap hari pengambilan ubat dalam dos yang dipilih secara individu - maksimum pertama (hangat) sekurang-kurangnya 1 bulan (walaupun dalam kes permulaan yang lebih awal kesan positif), maka - sokongan untuk beberapa tahun yang yang paling berkesan "menyelamatkan" pengampunan, mencegah berulang.
2. Dengan tanda-tanda dalam kes-kes yang teruk, terapi nadi dijalankan melalui dalam metipred / titisan dalam dos yang tinggi dalam bentuk monoterapi, dalam kombinasi dengan atau synchronism dengan tsiklofosfznom plasmapheresis. Dos glucocorticosteroids, petunjuk penggunaan dan rawatan berbeza-beza bergantung kepada aktiviti dan ciri-ciri klinikal penyakit ini.

Dalam sistemik vasculitis, kecuali penyakit Kawasaki (di mana kortikosteroid tidak ditunjukkan), dos prednisolon yang berkesan ialah 0.5 hingga 1.0 mg / kg. Dengan prednisolone polyarteritis nodular klasik ditetapkan kursus pendek (untuk hipertensi malignan tidak ditetapkan sama sekali), rawatan asas adalah terapi cyclophosphamide. Dalam kombinasi dengan prednisone diperlukan cyclophosphamide dalam granulomatosis Wegener, polyangiitis mikroskopik, sindrom Churg-Strauss, methotrexate - dalam aortoarteriit nonspecific. Apabila Schönlein-Henoch penyakit prednisolone menggunakan kursus pendek hanya dalam kes varian campuran menyatakan komponen alahan atau dalam rawatan nefritis dengan heparin asas dan terapi antiplatelet. Yang terakhir digunakan dalam vaskulitis lain sekiranya hiperakaagulasi. Gunakan heparin dalam dos individu yang dipilih secara subcutaneously 4 kali sehari di bawah kawalan definisi darah pembekuan 2 kali sehari. Tempoh rawatan ialah 30-40 hari. Untuk semua bentuk nosologi, dalam hal aliran yang teruk (krisis), plasmapheresis dilakukan tambahan - 3-5 sesi sehari serentak dengan terapi nadi.

Glucocorticoids dalam beberapa Vaskulitis, seperti yang telah berkata, tidak berkesan mencukupi, jadi jika perlu, kesan ke atas rawatan gangguan imunologi digunakan cytostatics (immunosuppressants) - cyclophosphamide, azathioprine, dan methotrexate. ejen imunosupresif menyekat sintesis antibodi oleh B-limfosit, aktiviti neutrophil, mengurangkan ungkapan permukaan molekul sel endothelial melekat, dan methotrexate mempunyai juga aktiviti antiproliferative, yang amat penting dalam pembangunan dan proses proliferetivnogo granuloma ciri, seperti aortoarteritis nonspecific, granulomatosis Wegener.

Cyclophosphamide adalah ubat utama dalam rawatan nodosa polyarteritis klasik, granulomatosis Wegener, polyarteritis mikroskopik dan sindrom Churg-Strauss, penggunaannya dalam terapi chetyrehkomponengnoy Henoch-Schönlein Purpura nefritis berbentuk sindrom nephritic. Dadah ini ditadbir secara lisan 2-3 mg / kg setiap hari atau kadar sekejap-sekejap (IV bulanan pada 10-15 mg / kg). Methotrexate digunakan untuk merawat pesakit dengan aortoarteritis nonspecific pada tahun-tahun kebelakangan ini - sebagai alternatif kepada cyclophosphamide - granulomatosis Wegener. Dadah ini ditadbir pada dos sekurang-kurangnya 10 mg setiap persegi meter badan kali standard permukaan seminggu, tempoh rawatan tidak kurang daripada 2 tahun pengampunan.

Malangnya, kesan anti-radang dan imunosupresif glukokortikosteroid dan sitostatika tidak dapat dipisahkan dari kesan pemodelan dan sitotoksik pada proses metabolik. Penggunaan jangka panjang glucocorticosteroids dan sitostatics melibatkan perkembangan kesan sampingan yang teruk. Dalam rawatan sitostatics, ia adalah agranulocytosis, hepato- dan nefrotoxicity, komplikasi berjangkit; dalam rawatan glucocorticosteroids - sindrom ubat Itenko-Cushing, osteoporosis, kelewatan pertumbuhan linear, komplikasi berjangkit. Oleh itu, untuk memastikan keselamatan sitostatika, kehadiran manifestasi berterusan jangkitan, penyakit hati dan buah pinggang kronik harus dikecualikan sebelum menetapkannya; dos untuk memilih di bawah kawalan penunjuk makmal, menggabungkan methotrexate dengan plakvenilom untuk mengurangkan hepatotoksisiti.

Untuk pencegahan dan rawatan osteopenia dan osteoporosis, kalsium karbonat, miacalcic dan alfacalcidol kini digunakan. Komplikasi berjangkit berkembang dalam rawatan glucocorticosteroids dan dalam rawatan cytostatics. Mereka bukan sahaja mengehadkan kecukupan dos ubat asas, tetapi juga menyokong aktiviti penyakit ini, yang membawa kepada pemanjangan rawatan dan pertumbuhan kesan sampingannya.

Kaedah yang berkesan untuk membetulkan bukan sahaja aktiviti proses utama, tetapi juga pencegahan komplikasi berjangkit adalah penggunaan immunoglobulin intravena (IVIG).

Petunjuk untuk tujuan mereka adalah: aktiviti yang tinggi proses patologi Vaskulitis sistemik dalam kombinasi dengan jangkitan dan komplikasi berjangkit terhadap latar belakang terapi imunosupresif anti-radang dalam pengampunan. Untuk rawatan, piawaian, diperkaya IgM (pentaglobin) dan, mengikut petunjuk, persiapan hyperimmune digunakan. Dadah perlu diberikan pada kadar yang tidak lebih daripada 20 titik per minit, untuk memantau pesakit semasa kemasukan dan 1-2 jam untuk siap, tahap transaminase kawalan dan sisa nitrogenous pada pesakit dengan hati garis dasar dan patologi buah pinggang. Kursus rawatan adalah dari 1 hingga 5 e / dalam infusions, dos kursus standard atau diperkaya IVIG adalah 200-2000 mg / kg berat badan. Menurut tanda-tanda, tambahan IVIG diberikan 4-2 kali setahun dalam dos 200-400 mg / kg. Tempat khas untuk IVIG adalah dalam sindrom Kawasaki. Hanya rawatan dengan IVIG dalam kombinasi dengan aspirin dapat membantu menghalang pembentukan aneurisma koronari dan komplikasi.

Pengawasan pendispensan

Kanak-kanak yang menderita vasculitis sistemik harus berada di rekod dispenser dengan seorang pakar rheumatologi. Sekiranya perlu, pakar neurologi, ahli oktik, doktor pergigian, doktor ENT, pakar bedah terlibat dalam peperiksaan. Pemeriksaan bulanan disyorkan pada tahun selepas keluar dari hospital, pada tahun kedua - setiap 3 bulan, kemudian - setiap 6 bulan. Objektif peperiksaan perubatan: pendaftaran kecacatan, perkembangan rawatan individu, pemeriksaan klinikal dan makmal sistematik, kawalan rawatan, pencegahan komplikasi perubatan, rawatan penyakit jangkitan. Vaksinasi prophylactic untuk pesakit yang mempunyai vasculitis sistemik dikontraindikasikan, hanya dalam tempoh remisi untuk tanda-tanda epidemiologi dapat disuntik dengan vaksin yang tidak aktif. Terdapat keperluan untuk kesinambungan antara perkhidmatan rheumatologi pediatrik, remaja dan terapeutik dengan perkembangan taktik pengurusan jangka panjang untuk pesakit yang mempunyai sistemik vasculitis.

[8], [9], [10],