Penyakit Adamantiades-Behcet

Penyakit keradangan multisistem yang bersifat kronik, yang dikenali sebagai penyakit Behcet (dengan nama pakar dermatologi Turki yang menggambarkan tiga gejala utamanya), mempunyai nama eponim lain - sindrom Adamantiades-Behcet atau penyakit, yang mengandungi nama pakar mata Yunani yang memberikan sumbangan besar dalam kajian penyakit ini dan diagnosisnya.

Tetapi nama yang diluluskan secara rasmi oleh WHO adalah penyakit Behcet (mengikut kod ICD-10 - M35.2). [1]

Epidemiologi

Menurut statistik klinikal dunia, prevalensi penyakit Adamantiades-Behcet per 100 ribu orang dianggarkan berjumlah 0.6 kes di UK, di Jerman - 2.3 kes; di Sweden - 4.9; di Amerika Syarikat - 5.2; di Perancis - 7; di Jepun - 13.5; di Arab Saudi -20; di Turki - 421.[2], [3]

Pada masa yang sama, di kalangan pesakit, lelaki berusia 25-40 tahun mendominasi, tetapi di wilayah AS, China dan Eropah utara, penyakit ini lebih sering dikesan pada wanita. [4]

Pesakit yang lebih muda mempunyai penyakit yang lebih teruk. [5]

Punca Penyakit Adamantiades-Behcet

Walaupun penyebab penyakit Adamantiades-Behcet tidak ditentukan dengan jelas, hubungan etiologinya dengan keradangan autoimun pada dinding saluran darah - vaskulitis sistemik - yang mempengaruhi mata, kulit dan organ lain, tidak dapat dipertikaikan. [6]

Menurut klasifikasi tradisional vaskulitis sistemik antarabangsa (berdasarkan ukuran saluran darah yang terjejas), penyakit Behcet adalah vaskulitis yang mempengaruhi endothelium - lapisan dalaman pembuluh darah arteri dan vena dari pelbagai saiz dan jenis, menyebabkan tersekatnya. [7]

Baca lebih lanjut dalam penerbitan:

• Penyakit Behcet pada orang dewasa
• Penyakit Behcet pada kanak-kanak

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko segera untuk perkembangan penyakit Behcet (Adamantiades-Behcet) adalah faktor genetik, iaitu, kerana kecenderungan pembawa gen tertentu.

Khususnya, di kalangan penduduk negara-negara Timur Tengah dan Asia, risiko terkena penyakit ini meningkat pada orang dengan mutasi gen yang mengawal antigen leukosit manusia HLA B51 dan dikaitkan dengan hiperaktif reaktif neutrophil leukosit - fagosit darah matang bermigrasi melalui saluran darah ke tempat keradangan. [8], [9]

Juga berkaitan dengan vaskulitis adalah perubahan gen yang mengekodkan protein yang terlibat dalam reaksi autoimun dan keradangan: faktor nekrosis tumor (TNF α), protein makrofag (MIP-1β) dan protein kejutan haba ekstraselular (HSP dan αβ-kristal). [10], [11]

Kesan jangkitan tidak dikecualikan sebagai pencetus: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus herpes simplex type I), dan lain-lain, menyebabkan reaksi auto-inflamasi pada orang yang cenderung genetik - dengan peningkatan kadar antibodi IgG dan umum ekspresi berlebihan imun. [12]

Lihat juga -  Apa yang menimbulkan vaskulitis sistemik?

Patogenesis

Mekanisme kerosakan vaskular dan manifestasi keradangan sistemik dalam penyakit ini terus menjadi subjek kajian, tetapi kebanyakan penyelidik yakin bahawa patogenesis penyakit Behcet dimediasi oleh imun. [13]

Tiga pilihan dipertimbangkan:

• pemendapan di endotelium kompleks imun (molekul antigen yang berkaitan dengan antibodi);
• tindak balas imun humoral, dimediasi oleh antibodi, yang dirembeskan oleh sel plasma dan beredar ke seluruh badan (mengikat antigen eksogen dan endogen);
• tindak balas sel T-limfosit - dengan peningkatan aktiviti faktor nekrosis tumor (TNF-α) dan / atau protein keradangan makrofag (MIP-1β). [14]

Hasil daripada tindakan salah satu mekanisme ini, terdapat peningkatan tahap sitokin pro-radang, pengaktifan makrofag dan chemotaxis neutrofil, yang menyebabkan disfungsi sel endotel (dalam bentuk pembengkakannya), autoimun keradangan dinding kapal dengan penyumbatan berikutnya dan iskemia tisu. [15], [16]

Gejala Penyakit Adamantiades-Behcet

Penyakit Adamantiades-Behcet adalah paroxysmal, gejala klinikalnya kompleks, dan tanda-tanda pertama muncul pada pesakit, bergantung pada lokasi lesi.

Pada hampir semua pesakit, pada peringkat awal, muncul banyak ulser yang menyakitkan di rongga mulut, yang secara spontan dapat berlalu tanpa meninggalkan bekas luka.

Lapan pesakit dari sepuluh juga mengalami ulser genital berulang (skrotum, vulva, vagina).

Gejala kulit ditunjukkan dalam bentuk eritema nodosum pada bahagian bawah kaki, pyoderma, jerawat, keradangan folikel rambut.

Pada separuh daripada kes, manifestasi oftalmik berlaku dalam bentuk uveitis bilateral berulang   (lebih kerap anterior) - dengan hiperemia konjungtiva dan iris, peningkatan tekanan intraokular, dan pengumpulan nanah di ruang anterior bawah mata (hypopyon).[17]

Gangguan sendi (lutut, pergelangan kaki, siku, pergelangan tangan) merangkumi radang sendi (tiada kecacatan), poliartritis, atau  oligoarthritis .

Manifestasi sistem vaskular yang paling biasa adalah trombophlebitis mendalam dan  dangkal pada bahagian bawah kaki ; aneurisma arteri pulmonari atau koronari boleh terbentuk, dan urat hepatik mungkin tersumbat. Keradangan perikardium menjadi manifestasi penyakit jantung yang agak kerap.[18]

Di antara lesi saluran gastrousus, ulser pada mukosa usus diperhatikan. Sekiranya paru-paru terjejas, pesakit mengalami batuk dan hemoptisis, dan pleurisy dapat berkembang.[19], [20]

Dari sisi sistem saraf pusat, lesi dicatat pada 5-10% kes penyakit Behcet, dan selalunya batang otak menderita, menyebabkan gangguan berjalan dan koordinasi pergerakan, masalah dengan pendengaran dan pertuturan, sakit kepala, [21]penurunan kepekaan taktil, dan lain-lain.[22]

Komplikasi dan akibatnya

Sebagai tambahan kepada peningkatan kematian (risiko kematian meningkatkan pecahnya aneurisma yang dihasilkan dari arteri pulmonari atau koronari), penyakit ini dapat memberikan komplikasi serius dan mempunyai akibat negatif seumur hidup.

Kerosakan mata dalam bentuk uveitis boleh menjadi rumit oleh kelegapan berterusan pada badan vitreous, yang mengakibatkan kebutaan. [23]

Manifestasi klinikal komplikasi jantung mungkin termasuk sesak nafas, sakit dada, dan demam.

Ulser usus boleh menyebabkan berlubang, kerosakan paru-paru dapat menyebabkan trombosis paru, dan kerosakan sistem saraf pusat dapat menyebabkan defisit neurologi yang teruk.

Diagnostik Penyakit Adamantiades-Behcet

Diagnosis penyakit Adamantiades-Behcet Behcet adalah klinikal dan merangkumi pemeriksaan rongga mulut, kulit, pemeriksaan oftalmologi.

Diagnosis berdasarkan tiga ciri, termasuk bisul mulut, radang mata, ulser genital, dan luka kulit.

Ujian darah diambil: umum, untuk penanda keradangan, untuk autoantibodi IgM (faktor reumatoid) dan antibodi IgG, untuk CIC (imunokompleks yang beredar). Biopsi kulit yang terjejas dilakukan untuk mengesahkan diagnosis dermatologi.[24]

Diagnostik instrumental bertujuan untuk memeriksa organ yang terkena dan boleh merangkumi angiografi, sinar-X pada sendi atau paru-paru, pengimejan resonans terkomputer dan magnetik. [25]

Diagnosis pembezaan

Kesukaran tertentu adalah diagnosis pembezaan, yang tidak termasuk stomatitis aphthous, herpes vulgaris, artritis reaktif, kolitis ulseratif dan semua penyakit radang usus, lupus sistemik, uretritis, dan vaskulitis sistemik lain. [26], [27]

Rawatan Penyakit Adamantiades-Behcet

Rawatan ditetapkan dengan mengambil kira sifat lesi dan gambaran klinikal. [28]

Setakat ini, pelbagai jenis persediaan farmakologi digunakan, khususnya:

• glukokortikoid tempatan atau sistemik (Prednisolone, Methylprednisone, Triamcinolone);
• NSAID (ubat anti-radang bukan steroid);
• interferon alpha (2a dan 2b); [29]
• Sulfasalazine (Azulfidine),
• Azathioprine  (Imuran),
• Colchicine;
• Infliximab  dan Rituximab;[30]
• Adalimumab;
• Siklosporin ;
• Cyclophosphamide dan  Methotrexate ;
• Etanercept.

Amalan klinikal mengesahkan keberkesanan untuk mencapai pengampunan jangka panjang terapi imunoglobulin: interferon leukosit sintetik secara subkutan. [31]

Pencegahan

Sehingga kini, cadangan pencegahan penyakit ini belum dikembangkan.

Ramalan

Dengan penyakit Adamantiades-Behcet, prognosisnya mengecewakan: penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Tetapi dalam lebih daripada 60% kes, setelah tahap aktif penyakit ini, pengampunan yang lama berlaku, dan tempoh pemburukan lebih mudah.