Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Penyakit Behcet pada orang dewasa
Ulasan terakhir: 04.07.2025

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit Behcet (sinonim: aphthosis Touraine utama, sindrom Behcet, sindrom triple) adalah penyakit radang berbilang organ yang tidak diketahui etiologinya, gambaran klinikalnya terdiri daripada stomatitis aphthous dan luka pada alat kelamin, mata dan kulit.
Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh pakar dermatologi Turki Behcet pada tahun 1937. Ia paling biasa di Jepun (1:10,000), di negara-negara Asia Tenggara dan Timur Tengah. Penyakit Behcet paling kerap menyerang lelaki dan paling kerap menyerang orang berumur 20 hingga 40 tahun.
Punca dan patogenesis penyakit Behcet
Punca dan patogenesis penyakit Behcet tidak difahami sepenuhnya. Diandaikan bahawa penyakit itu berasal dari virus. Pengesanan antibodi dalam serum darah dan mukosa mulut menunjukkan penglibatan mekanisme imun (autoimun) dalam patogenesis dermatosis. Kes keluarga penyakit, kehadiran penyakit Behcet dalam beberapa generasi dalam satu keluarga mencadangkan penglibatan faktor genetik dalam perkembangan penyakit. Sifat virus diandaikan, peranan gangguan berjangkit-alahan, imun (autoimun) ditunjukkan. Kepentingan faktor genetik tidak boleh diketepikan, yang mungkin ditunjukkan oleh penerangan kes keluarga penyakit ini, termasuk dalam kembar. Terdapat kaitan dengan antigen kumpulan darah HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Sesetengah percaya bahawa vaskulitis mendasari penyakit ini.
Patomorfologi penyakit Behcet
Lesi adalah berdasarkan vaskulitis alahan yang melibatkan kapilari, venula dan arteriol, yang dindingnya disusupi dengan limfosit dan sel plasma. Ini disertai dengan percambahan enlothiocytes, pemendapan fibrin di dinding kapal dan dalam tisu sekitarnya. Dalam fasa aktif proses, bilangan basofil tisu meningkat di bahagian atas dermis dan di lapisan subepithelial membran mukus, merembeskan histamin, yang meningkatkan kebolehtelapan tisu. Pada kulit dengan lesi jenis pseudofolliculitis nekrotik, kawasan nekrosis cetek yang ditutupi dengan kerak, kapilari diluaskan dengan endothelium bengkak dan pendarahan subepidermal ditemui. Penyusupan limfosit, sel plasma dan basofil tisu berkembang di sekitar folikel rambut epitelium. Dalam lesi jenis erythema nodosum, infiltrat dalam dan pendarahan kecil ditemui, terletak di dermis dan tisu subkutaneus. Di kawasan penyusupan, homogenisasi dan pemecahan gentian kolagen ditemui. Dalam ulser aphthous, limfosit, sel mononuklear dan granulosit neutrofilik ditemui, yang menghubungi sel epitelium di sepanjang tepi ulser. Infiltrat histiositik sel epitelioid dalam bentuk struktur tuberkuloid kadangkala ditentukan di sekitar kawasan nekrotik.
Histogenesis penyakit Behcet belum dikaji. Peranan utama dalam patogenesis penyakit tergolong dalam tindak balas yang bergantung kepada antibodi kepada epitelium mukosa mulut. T. Kapeko et al. (1985) mendapati deposit IgM dalam lesi, kedua-dua aphthous dan menyerupai erythema nodosum, serta pendarfluor dengan serum terhadap antigen streptokokus dalam dinding saluran darah dan dalam sel-sel infiltrat radang. Sesetengah kajian menunjukkan etiologi virus penyakit, khususnya kaitan dengan virus herpes simplex. Imunofluoresensi langsung mendedahkan deposit IgM dan komponen C3 pelengkap, terletak secara meresap di antara sel-sel penyusupan dan di dalam dinding saluran darah lesi yang mendalam. Mendapan IgG dan IgA hanya terdapat pada permukaan ulser aphthous. Kompleks imun terdapat dalam serum darah pesakit. Para saintis telah menemui deposit IgM, IgG dan IgA dalam dinding vaskular, dikaitkan dengan komponen C3 dan C9 pelengkap, menunjukkan mekanisme kompleks imun untuk perkembangan penyakit ini. Tindak balas menggunakan antibodi monoklonal mendedahkan kecacatan pada T-limfosit. Pada peringkat awal penyakit ini, penurunan bilangan OKT4+- dan peningkatan dalam sel OKTX+ dalam darah periferi telah dicatatkan. Pada masa yang sama, sesetengah pesakit menunjukkan pengaktifan pautan imuniti sel B: terdapat maklumat mengenai pengesanan antibodi anticardiolipin dalam serum darah pesakit.
Gejala penyakit Behcet
Triad simptom ciri yang paling biasa ialah stomatitis aphthous, lesi erosif dan ulseratif pada kawasan anogenital, dan perubahan mata. Perubahan kulit adalah polimorfik: jenis erythema nodosum, pyogenic, unsur nodular, acneiform, ruam hemorrhagic berkembang dengan latar belakang demam dan kelesuan umum. Kurang biasa ialah trombophlebitis, meningoencephalitis, kerosakan pada sistem kardiovaskular dan organ visceral lain. Penyakit ini berkembang secara akut, berlaku dalam serangan, dan kekerapan eksaserbasi berkurangan dari masa ke masa. Prognosis bergantung pada tahap kerosakan pada organ dalaman.
Manifestasi klinikal penyakit Behcet termasuk ulser orogenital, lesi kulit, uveitis anterior atau posterior, artralgia, lesi neurologi dan trombosis vaskular. Gejala utama diedarkan dalam kekerapan berikut: stomatitis aphthous (dalam 90-100% pesakit), ulser genital (dalam 80-90% pesakit), gejala mata (dalam 60-185% pesakit). Seterusnya dalam kekerapan adalah trombophlebitis, arthritis, ruam kulit, kerosakan pada sistem saraf, dan lain-lain. Lesi mukosa mulut dicirikan oleh pembentukan hakisan seperti thrush aphthous dan ulser pelbagai bentuk. Mereka muncul pada lidah, lelangit lembut dan keras, gerbang palatine, tonsil, pipi, gusi dan bibir dan disertai dengan kesakitan yang teruk. Biasanya, ruam bermula dengan penebalan membran mukus yang menyakitkan yang terhad, di mana ulser cetek ditutupi dengan plak berserabut dan kemudian ulser berbentuk kawah dengan sedikit hiperemia di sekelilingnya terbentuk. Saiz ulser boleh meningkat kepada diameter 2-3 cm. Kadang-kadang penyakit itu bermula sebagai aphtha dangkal, tetapi selepas 5-10 hari penyusupan muncul di pangkal aphtha tersebut, dan aphtha itu sendiri berubah menjadi ulser yang dalam. Selepas penyembuhan, parut lembut, cetek, licin kekal. Terdapat 3-5 lesi pada masa yang sama. Lesi aphthous sedemikian berlaku pada membran mukus hidung, laring, esofagus, saluran gastrousus. Lesi pada alat kelamin terdiri daripada lepuh kecil, hakisan dangkal dan ulser. Pada alat kelamin lelaki, ulser terletak pada skrotum, pada akar zakar, dan bahagian dalam paha. Garis besar ulser tidak teratur, bahagian bawahnya tidak rata, ditutup dengan salutan serous-purulen, dan rasa sakit diucapkan. Pada wanita, ulser yang menyakitkan, saiz kacang atau syiling 10 kopeck, terdapat pada labia majora dan minora dalam jumlah besar.
Kerosakan mata bermula dengan sakit periorbital dan fotofobia. Gejala utama adalah kerosakan pada saluran retina, yang berakhir dengan buta. Pada permulaan penyakit, konjunktivitis diperhatikan, dan kemudian - hypopyon. Di samping itu, iridocyclitis diperhatikan. Tanpa rawatan, atrofi saraf optik, glaukoma atau katarak diperhatikan, yang membawa kepada buta. Dalam penyakit Behcet, kedua-dua mata terjejas. Ruam dalam bentuk eritema eksudatif nodular dan pelbagai bentuk, nodul, pustula dan unsur hemorrhagic, dan lain-lain muncul pada kulit batang dan anggota badan. Trombophlebitis berulang dangkal berlaku pada 15-25% pesakit dengan penyakit Behcet, dan komplikasi kardiovaskular berlaku dalam 46%. Dalam hal ini, adalah dipercayai bahawa penyakit Behcet adalah penyakit sistemik berdasarkan vaskulitis.
Biasanya penyakit ini disertai dengan keadaan umum pesakit yang teruk, demam, sakit kepala yang teruk, kelemahan umum, kerosakan sendi, meningoensefalitis, lumpuh saraf kranial, dan lain-lain Secara berkala terdapat peningkatan dan juga pengampunan spontan, yang diikuti dengan kambuh.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan penyakit Behcet
Bergantung pada keparahan penyakit, kortikosteroid, sitostatik, antibiotik disyorkan secara berasingan atau dalam kombinasi. Kesan yang ketara diperhatikan daripada mengambil colchicine (0.5 mg 2 kali sehari selama 4-6 minggu), cyclophosphamide, dapsone. Larutan disinfektan dan salap kortikosteroid digunakan secara luaran.