Vaskulitis cryoglobulinemic
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Vaskulitis Cryoglobulinemic - Vaskulitis cryoglobulinemic dengan deposit imun yang menjangkiti saluran kecil (kapilari, venules, arteriol) sebaik-baiknya kulit dan glomeruli buah pinggang dan digabungkan dengan cryoglobulinemia serum. Jangkitan virus hepatitis C dianggap sebagai faktor penyakit etiologi.
[Bagaimana vaskulitis cryoglobulinemic dimanifestasikan?
Cryoglobulinemia vaskulitis kebanyakannya berlaku pada wanita berumur sekitar 50 tahun. Tanda paling murni dari penyakit ini purpura dapat dirasakan, diletakkan pada bahagian bawah kaki, kurang sering di perut dan punggung. Ia juga mungkin kemunculan urticaria, retikulum. Vaskulitis leukocytoklastik RF-positif. Dicirikan oleh pembangunan simetri berhijrah kekakuan pagi polyarthralgia tanpa menjejaskan interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal dan lutut, sekurang-kurangnya - buku lali dan sendi siku. Di kebanyakan pesakit, tanda-tanda poliururektomi (paresthesia dan kebas keledai yang lebih rendah) dicatatkan. Satu pertiga pesakit mengalami fenomena Raynaud. Kadang-kadang perubahan ini adalah tanda pertama penyakit ini.
Kekerapan pengesanan sindrom Sjogren berbeza antara 14 hingga 40%. Pada peringkat akhir penyakit terdapat tanda-tanda klinikal kerosakan buah pinggang. Mikrosekaturia biasa, proteinuria, sindrom nefrotik dan hipertensi, kerosakan hati. Jarang sekali, perjalanan penyakit ini adalah rumit oleh sakit perut, pendarahan paru dan infarksi miokardium.
Gejala kerosakan paru-paru dalam penyakit ini tidak begitu ketara. Biasanya pesakit mengadu batuk kering, disyaki expyatory dengan senaman fizikal, sakit dada. Lesi yang sangat jarang paru-paru dengan jenis pendarahan alveolar menyebar dan sindrom kesusahan pernafasan.
Bagaimana mengenali vaskulitis cryoglobulinemic?
Tanda diagnosis penyakit ini adalah adanya cryoglobulins dalam serum darah. Selalunya didapati IgM RF dalam titre tinggi. Diasumsikan bahawa komposisi cryoglobulins juga termasuk subclass IgG1 dengan aktiviti RF yang mengambil bahagian dalam kekalahan salur darah dan buah pinggang. Sebagai peraturan, pesakit dikurangkan dengan salinan rahmat Clq, C4, C2 dan CH50 pada kepekatan C3 biasa. Adalah dipercayai bahawa perubahan ini mencerminkan pengaktifan pelengkap sejuk. Dalam lebih daripada separuh kes ANF ditemui.
Pada radiografi paru-paru, tanda-tanda fibrosis interstisial, infiltrat paru, penebalan plasenta dan. Jarang, rongga. Ujian fungsional menunjukkan kemerosotan dalam kelesuan paru-paru dan patologi bronkus kecil. Perubahan morfologi termasuk keradangan arteri kecil dan sederhana. Ini lavage bronchoalveolar diperolehi daripada pesakit dengan tidak ada bukti klinikal patologi paru-paru menunjukkan eubklinicheskom alveolitis T-lymphocytic (mengurangkan jumlah makrofaj alveolar dan peningkatan CD3 T-limfosit).
Rawatan vasculitis cryoglobulinemic
Vaskulitis cryoglobulinemik dirawat berdasarkan penggunaan glucocorticosteroids, plasmapheresis dalam kombinasi dengan ubat antiviral, sebaiknya ribavirin. Apabila mereka tidak berkesan, cyclophosphamide digunakan. Kesan yang baik rituximab telah diperhatikan.
Penyebab kematian yang paling kerap dalam penyakit ini ialah kerosakan hati dan buah pinggang, penyakit sistem kardiovaskular dan penyakit limfoproliferatif.