Penyakit Behcet pada kanak-kanak
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit Behcet - vaskulitis sistemik dari vesculitis kecil dengan nekrosis dinding vaskular dan infiltrasi lymphomonocyte perivaskular; dicirikan oleh triad dalam bentuk stomatitis aorta berulang; ulserasi kelamin dan uveitis. Ia berlaku pada usia apa-apa, tetapi pada kanak-kanak penyakit Behcet adalah patologi jarang. Kecenderungan genetik, komunikasi dengan HLA-B5, B-51h, DRW52 didedahkan.
[Penyebab penyakit Behcet pada kanak-kanak
Penyebab penyakit Behçet tidak diketahui. Virus, faktor bakteria, dan faktor persekitaran menimbulkan penyakit ini.
Patogenesis. Di tengah-tengah penyakit ini ialah vasculitis dari vesel kecil. Mengedarkan kompleks imun, peningkatan globulin imun tempatan, komponen C 3 dan C 9 dan chemotaxis neutrophil dikesan. Nekrosis dinding vaskular dan infiltrat lymphomonocyte perivaskular diperhatikan.
Baru-baru ini, dalam perkembangan perubahan trombotik, bersama dengan sitokin sel-sel endothelial, penyertaan peptida vasokstruktif - endothelin - sedang dibincangkan.
Gejala penyakit Behcet pada kanak-kanak
Permulaan yang teruk atau beransur-ansur. Demam malas, Vesicular berulang, penyakit mata dalam bentuk uveitis dua hala. Kanak-kanak ini ditandakan pada perubahan kulit dalam bentuk erythema nodosum, ulser sejajar parut dalam. Mungkin sindrom artikular dalam bentuk monoarthritis atau oligoarthritis sendi pertengahan untuk jenis synovitis. Dalam luka-luka vaskular umum diperhatikan padang yang teruk dengan kekalahan saluran penghadaman (ezofigit yg menyebabkan hakisan, ulser kolitis, penyakit seperti Crohn), CNS (gangguan psikiatri, meningoencephalitis. Kanak-kanak jarang berlaku ulser kemaluan.
Diagnosis penyakit Behcet pada kanak-kanak
Dalam fasa akut - peningkatan ESR, leukositosis, anemia ringan, hypergammaglobulinemia, hyperimmunoglobulinemia. "Tidak lengkap" bentuk penyakit Behçet diterangkan. Dalam kes sedemikian, kriteria diagnostik berikut digunakan:
- Stomatitis aphthous berulang.
- Sionovite.
- Vaskulitis kulit.
- Uveit.
- Ulserasi genital.
- Meningoencephalitis.
Dalam kombinasi dengan gejala mandatori (stomatitis ulseratif berulang), dua atau tiga tanda harus hadir (sekiranya tidak lengkap).
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan penyakit Behcet pada kanak-kanak
Glucocorticosteroids ditetapkan 1 mg / kg / hari, cyclophosphamide, levamisole dalam dos 50-150 mg / hari 1-2 hari seminggu. Colchicine 1 -1.5 mg / hari dengan peralihan kepada terapi penyelenggaraan pada dos 0.5-0.25 mg / hari. Semua ubat dalam dos penyelenggaraan ditetapkan dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Dalam kes yang teruk, acyclovir secara intravena pada dos 5 mg / kg setiap suntikan, diberikan setiap 8 jam selama 5 hari. Plasmapheresis. Prednisolone 1 mg / kg / hari.
Prognosis ragu untuk bentuk penyakit yang teruk dan dengan penglibatan buah pinggang (jarang berlaku).