Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Bagaimanakah anemia sel sabit dirawat?
Ulasan terakhir: 08.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Terapi transfusi untuk penyakit sel sabit dikaitkan dengan peningkatan kelikatan darah sehingga tahap Hb S berkurangan dengan ketara; hematokrit tidak boleh melebihi 25-30% sebelum memulakan pemindahan sel darah merah. Transfusi darah kecemasan hanya ditunjukkan apabila terdapat keperluan untuk meningkatkan fungsi pengangkutan darah tanpa pengurangan ketara dalam tahap Hb S, seperti:
- dalam anemia teruk;
- dalam kes krisis penyerapan;
- semasa krisis aplastik;
- dalam kes kehilangan darah;
- sebelum pembedahan.
Transfusi berterusan sel darah merah dilakukan apabila perlu untuk mengurangkan tahap Hb S kepada kurang daripada 30% (strok, kadang-kadang semasa krisis kesakitan yang teruk, kehamilan, sebelum pembedahan), untuk tujuan ini sel darah merah dipindahkan pada kadar 10-15 ml/kg setiap 3-4 minggu. Transfusi pertukaran dengan cepat menormalkan hematokrit dan mengurangkan tahap Hb S. Ia dilakukan mengikut petunjuk penting:
- dalam kes sindrom dada akut yang teruk;
- dalam kes strok;
- dalam hipoksemia arteri;
- priapisme refraktori;
- sebelum pembedahan oftalmologi;
- sebelum angiografi saluran serebrum.
Apabila kelebihan zat besi berkembang, terapi chelation dilakukan.
Untuk pengurangan jangka panjang dalam tahap Hb S, rangsangan farmakologi sintesis hemoglobin janin boleh digunakan, yang berkesan dalam kira-kira 80% kes. Untuk tujuan ini, hydroxycarbamide (Hydrea) ditetapkan pada dos 20-30 mg/kg sehari secara berterusan, kesannya bergantung kepada dos.
Di samping itu, pemindahan sumsum tulang digunakan.
[ Prognosis Anemia Sel Sabit
Jangka hayat pesakit bergantung kepada keparahan manifestasi klinikal penyakit dan komplikasi yang sedia ada. Dengan tahap terapi semasa, 85% pesakit bertahan sehingga 20 tahun.
Penyebab utama kematian pesakit:
- Jangkitan: sepsis, meningitis. Risiko mendapat sepsis atau meningitis pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun adalah lebih daripada 15%, kadar kematian dalam kumpulan ini mencapai 30%.
- Kegagalan organ: kerosakan pada jantung, hati, buah pinggang.
- Trombosis saluran organ penting: terutamanya paru-paru dan otak.
Faktor-faktor yang meningkatkan prognosis pada pesakit dengan anemia sel sabit:
- Tahap Hb F
- Tahap Hb F > 10% memberikan perlindungan terhadap strok;
- Tahap Hb F > 20 % melindungi daripada krisis kesakitan dan komplikasi paru-paru.
- Kehadiran talasemia alfa, yang mengurangkan keamatan hemolisis.
- Faktor sosio-ekonomi.