Bagaimanakah limfoma bukan Hodgkin dirawat?

Kepentingan asas adalah rawatan yang mencukupi bagi sindrom awal yang disebabkan oleh penyetempatan dan jisim tumor (sindrom mampatan) dan gangguan metabolik akibat perpecahannya (sindrom lisis tumor). Dalam limfoma bukan Hodgkin, langkah terapeutik bermula serta-merta selepas kemasukan pesakit ke hospital dengan memastikan akses vena, memutuskan keperluan dan sifat infusi dan terapi antibakteria. Rawatan awal limfoma bukan Hodgkin dijalankan melalui kateter periferal, kateterisasi vena pusat dilakukan di bawah anestesia am serentak dengan prosedur diagnostik. Pemantauan parameter biokimia adalah wajib untuk pengesanan gangguan metabolik tepat pada masanya.

Asas rawatan berkesan limfoma bukan Hodgkin kanak-kanak adalah polikemoterapi. Rejimen dan intensiti yang ditentukan oleh varian dan peringkat penyakit. Untuk semua limfoma bukan Hodgkin kanak-kanak, pencegahan neuroleukemia adalah wajib. Terapi radiasi tempatan (ke tapak lesi) tidak digunakan, kecuali dalam kes yang jarang berlaku (untuk mengurangkan jisim tumor dalam sindrom mampatan).

Negara yang berbeza menawarkan program rawatan berkesan yang lebih kurang sama untuk limfoma bukan Hodgkin pada kanak-kanak. Di Eropah, ini adalah protokol kumpulan BFM (Jerman, Austria) dan SFOP (Perancis). Program berdasarkan protokol kumpulan BFM pada tahun 1990 dan 1995 digunakan secara meluas, tetapi, malangnya, tidak selalu dalam cara yang bersatu dan betul.

Program rawatan untuk pelbagai jenis limfoma bukan Hodgkin berbeza-beza. Mereka bergantung pada struktur histologi dan imunofenotip tumor. Limfoma limfoblastik daripada sel prekursor (terutamanya T-, kurang kerap B-keturunan) harus dirawat dengan cara yang sama, tanpa mengira gabungan imunologi. Taktik lain digunakan untuk kebanyakan limfoma bukan Hodgkin kanak-kanak dengan imunofenotip sel B yang lebih matang - limfoma Burkitt dan limfoma sel B yang besar. Protokol berasingan dicadangkan dalam rangka kerja BFM untuk sel besar anaplastik dan limfoma sel T periferal. Oleh itu, kebanyakan kanak-kanak dengan limfoma bukan Hodgkin (kira-kira 80%) menerima terapi mengikut salah satu daripada dua protokol asas:

• untuk limfoma bukan Hodgkin sel B dan untuk leukemia limfoblastik akut sel B;
• untuk limfoma bukan Hodgkin limfoblastik bukan sel B.

Rawatan kumpulan terakhir tumor bukanlah tugas yang mudah, ia belum cukup berjaya. Ia adalah perlu untuk membangunkan program baru menggunakan kumpulan ubat lain, imunoterapi.

[ 1 ], [ 2 ]

Elemen asas polikemoterapi terprogram

Limfoma limfoblastik daripada sel prekursor, kebanyakannya sel T, kurang biasa limfoma bukan Hodgkin daripada keturunan sel B:

• kursus polikemoterapi berterusan jangka panjang, serupa dengan program untuk rawatan leukemia limfoblastik akut menggunakan glucocorticosteroids, vincristine, cyclophosphamide, methotrexate, dll. (jumlah tempoh 24-30 bulan);
• ubat asas - derivatif anthracycline:
• terapi penyelenggaraan berterusan dengan mercaptopurine dan methotrexate selama 1.5-2 tahun;
• keamatan fasa awal terapi ditentukan oleh peringkat penyakit;
• Pencegahan dan rawatan kerosakan CNS termasuk pentadbiran endolumbar mandatori sitostatik (cytarabine dan methotrexate) dan glucocorticosteroids dalam dos yang sesuai dengan umur, serta penyinaran tengkorak pada dos 12-24 Gy untuk pesakit dengan limfoma peringkat III-IV.

Limfoma bukan Hodgkin sel B (limfoma seperti Burkitt dan Burkitt, limfoma sel B besar meresap):

• Kursus 5-6 hari polikemoterapi dos tinggi dalam rejimen yang ditetapkan dengan ketat;
• ubat utama adalah methotrexate dos tinggi dan cyclophosphamide (pemecahan);
• beban sitostatik (bilangan kursus) ditentukan oleh peringkat penyakit, jisim tumor (dikira berdasarkan aktiviti LDH), dan kemungkinan reseksi lengkapnya;
• terapi sokongan tidak digunakan;
• jumlah tempoh rawatan - 2-6 kursus dari 1 hingga 6 bulan;
• pencegahan kerosakan CNS dengan pentadbiran endolumbar sitostatik.

Dalam rawatan lesi CNS, penggunaan takungan Omayo ditunjukkan. Bagi pesakit berisiko tinggi (peringkat IV dan leukemia limfoblastik akut sel B), jika tiada remisi lengkap dalam jangka masa yang ditetapkan oleh protokol, adalah perlu untuk memutuskan kemungkinan pemindahan sel stem hematopoietik alogenik atau autogenous, penggunaan imunoterapi yang disasarkan dan pendekatan eksperimen lain.

Dadah rituximab (mabthera), yang muncul dalam beberapa tahun kebelakangan ini dan mengandungi antibodi anti-CD20 yang dimanusiakan, telah menunjukkan hasil yang baik dalam rawatan limfoma sel B yang agresif pada orang dewasa. Ubat itu memungkinkan untuk mengatasi refraktori tumor tanpa mempunyai kesan toksik yang jelas pada pesakit. Kajian sedang dijalankan dengan kemasukan rituximab dalam program polychemotherapy untuk kanak-kanak dengan leukemia limfoblastik akut sel B, dengan kursus refraktori dan kambuhan limfoma bukan Hodgkin sel B.

Protokol rawatan untuk limfoma sel besar anaplastik secara praktikal mengulangi unsur-unsur kursus polikemoterapi yang disebutkan di atas tanpa sokongan berikutnya. Keamatan polikimoterapi adalah lebih rendah daripada protokol untuk limfoma bukan Hodgkin sel B, terutamanya disebabkan oleh dos metotreksat yang lebih rendah (dengan pengecualian peringkat IV penyakit, yang jarang diperhatikan dalam jenis limfoma ini).

Kadar penyembuhan (kelangsungan hidup tanpa peristiwa 5 tahun) pada kanak-kanak dengan jenis utama limfoma bukan Hodgkin adalah, bergantung pada peringkat penyakit, kira-kira 80%: dengan tumor setempat peringkat I dan II, kadar survival hampir 100%, dalam peringkat "maju" (III dan IV), terutamanya dengan kerosakan CNS, angka ini lebih rendah - 60-70%. Itulah sebabnya sangat penting untuk mengesan penyakit itu tepat pada masanya dan memulakan rawatan pada peringkat awal penyakit, menggunakan terapi yang paling radikal, dan juga mencari cara baru untuk mempengaruhi tumor.

Rawatan limfoma bukan Hodgkin berulang

Rawatan kambuhan limfoma bukan Hodgkin adalah tugas yang sukar, dan dalam limfoma Burkitt ia hampir tidak ada harapan. Dalam jenis limfoma lain, keberkesanan rawatan dalam kes kambuh juga sangat rendah. Sebagai tambahan kepada polychemotherapy intensif, kaedah eksperimen boleh digunakan dalam rawatan kambuh - imunoterapi dengan antibodi terhadap sel B tumor (rituximab) dan pemindahan sel stem hematopoietik.

Protokol rawatan untuk limfoma kanak-kanak termasuk pembangunan terperinci langkah diagnostik dan terapeutik dengan mengambil kira ciri-ciri perjalanan penyakit, kemungkinan situasi mendesak, serta cadangan untuk menilai keberkesanan rawatan dan pemantauan dinamik pesakit selepas selesai. Pelaksanaan terapi program adalah mungkin dengan pematuhan ketat bukan sahaja kepada rejimen polikemoterapi, tetapi juga kepada keseluruhan kompleks langkah-langkah di atas di jabatan khusus sebagai sebahagian daripada hospital kanak-kanak yang berkelayakan tinggi pelbagai disiplin. Hanya pendekatan ini membolehkan kita memperoleh hasil rawatan yang baik untuk limfoma bukan Hodgkin - penyakit yang sangat malignan dan salah satu penyakit onkologi yang paling biasa pada zaman kanak-kanak.