Klasifikasi limfoma bukan Hodgkin

Limfoma bukan Hodgkin ialah tumor sel limfoid daripada pelbagai asal histogenetik dan darjah pembezaan. Kumpulan itu termasuk lebih daripada 25 penyakit. Perbezaan dalam biologi limfoma bukan Hodgkin adalah disebabkan oleh ciri-ciri sel yang membentuknya. Ia adalah sel konstituen yang menentukan gambaran klinikal, kepekaan terhadap terapi, dan prognosis jangka panjang. Translokasi kromosom bukan rawak khusus dan penyusunan semula reseptor dikenali untuk kebanyakan limfoma, yang mempunyai kepentingan utama dalam patogenesis.

Menurut Klasifikasi Penyakit Tumor Tisu Hematopoietik dan Limfoid yang diterima pakai oleh WHO pada tahun 1999, jenis limfoma bukan Hodgkin ditentukan berdasarkan morfologi, imunofenotip, ciri genetik sel tumor dan persembahan klinikal penyakit tersebut.

Klasifikasi ini berdasarkan cadangan Kumpulan Kajian Lymphoma, yang menggabungkan kedudukan utama klasifikasi Kiel (terutamanya Eropah) dan apa yang dipanggil Formulasi Kerja yang digunakan di Amerika Syarikat dan Kanada.

Limfoma bukan Hodgkin dibahagikan kepada kumpulan utama bergantung kepada kepunyaannya kepada limfopoiesis T- atau B-line. Perincian lanjut ditentukan oleh tahap pembezaan sel tumor, penyetempatan dan struktur histologi tumor, dan ciri perjalanan penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Jenis utama limfoma bukan Hodgkin pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, spektrum varian histologi limfoma bukan Hodgkin agak sempit. Telah terbukti bahawa semua jenis sudah digeneralisasikan pada peringkat awal pembentangan, dan dalam 95% kes - sangat malignan. Tumor berkembang terutamanya daripada sel prekursor T- dan B-limfosit, mempunyai struktur histologi yang meresap. Berdasarkan ciri morfologi dan histologi, limfoma bukan Hodgkin zaman kanak-kanak boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan utama - limfoma Burkitt (dan seperti Burkitt), limfoblastik dan sel besar. Klasifikasi ini secara praktikal sepadan dengan bahagian Formulasi Kerja dan mudah dari sudut pandangan terapi (protokol untuk rawatan limfoma bukan Hodgkin kanak-kanak yang digunakan di Rusia, yang dibangunkan oleh kumpulan BFM, mencadangkan pembahagian yang sama kepada tiga kumpulan terapeutik utama). Walau bagaimanapun, pendekatan ini menyebabkan kesilapan dalam menentukan taktik rawatan untuk kanak-kanak dengan limfoma sel besar pada tahun pertama menggunakan protokol yang disebutkan di atas di Rusia, apabila pesakit dirawat mengikut protokol untuk limfoma sel besar anaplastik, manakala varian limfoma sel besar meresap daripada prekursor B-limfosit memerlukan terapi yang lebih agresif. Pada masa ini, diagnostik limfoma bukan Hodgkin harus dijalankan mengikut protokol WHO antarabangsa.

Varian histologi limfoma bukan Hodgkin berikut adalah tipikal untuk kanak-kanak di bawah umur 15 tahun.

• Limfoma limfoblastik, dalam kebanyakan kes yang terdiri daripada T-, jarang (kira-kira 10%) sel prekursor B;
• Sel B meresap, 70% daripadanya adalah limfoma Burkitt dan seperti Burkitt dengan sel B-immunofenofenotip sel matang. Unsur-unsur wajibnya ialah kehadiran IgM permukaan (atau rantai ringan), indeks proliferatif tinggi Ki 67 (sehingga 100% sel), kehadiran penyusunan semula C-mic, translokasi khusus 8; 14, 8; 22 dan 2; 8.
• Limfoma sel besar (15-20% daripada limfoma kanak-kanak) kebanyakannya tergolong dalam keturunan B-limfopoiesis.

Di antara limfoma sel besar, beberapa varian dibezakan, yang tidak menjejaskan pilihan taktik rawatan. Satu pertiga daripada limfoma sel besar zaman kanak-kanak ialah limfoma sel besar anaplastik dengan T-immunophenotype (jarang sekali sel B atau daripada sel yang tidak membawa sama ada penanda sel T atau B), penanda pengaktifan CD30 dan translokasi kromosom tertentu antara kawasan kromosom 2 dan 5 - t (2;5) - dengan penyertaan limfoma kinaseplastik anaplastik).

Jarang, dalam tidak lebih daripada 5% pesakit, jenis limfoma bukan Hodgkin lain didiagnosis - sel besar periferi, folikel, histiocytic benar, tidak boleh diklasifikasikan.

Potensi proliferatif yang sangat tinggi menyebabkan pertumbuhan pesat limfoma kanak-kanak.