Bagaimanakah sirosis hati pada kanak-kanak dirawat?

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Pengesanan sirosis hati adalah petunjuk untuk berunding dengan pakar bedah dan pakar neurologi.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital adalah perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa, keperluan untuk pentadbiran ubat parenteral, dan pemindahan hati.

Rawatan sirosis hati

Matlamat rawatan adalah pencegahan dan pembetulan komplikasi sirosis hati.

Rawatan sirosis hati bukan ubat

Diet tinggi kalori dan mengandungi asid amino rantai bercabang.

Rawatan ubat sirosis hati

Rawatan ubat melibatkan pembetulan komplikasi sirosis hati.

Hipertensi portal. Elemen utama rawatan asites dianggap sebagai sekatan natrium dalam diet, yang selalunya sukar dicapai pada kanak-kanak. Komponen kedua ialah memastikan kalium yang mencukupi. Apabila menetapkan diuretik, ubat pilihan dianggap sebagai spironolactone, ditetapkan pada dos 2-3 mg / (kg x hari). Dalam kes ketidakcekapan, furosemide digunakan pada dos 1-3 mg / (kg x hari). Preskripsi diuretik memerlukan pemantauan harian diuresis, berat badan, lilitan perut dan paras elektrolit darah. Bahaya rawatan dengan diuretik adalah risiko runtuh dengan kehilangan cecair yang terlalu tajam, hiponatremia pencairan akibat rembesan hormon antidiuretik yang tidak mencukupi, provokasi ensefalopati portosystemic akibat gangguan elektrolit air dan peredaran darah.

Perkembangan ascites disertai oleh hypoalbuminemia, yang mengurangkan tekanan onkotik dan menyebabkan ketidakberkesanan rawatan diuretik. Untuk membetulkan hypoalbuminemia, larutan albumin digunakan pada kadar 1 g / (kg x hari). Ascites dianggap refraktori jika mustahil untuk mengawal pengumpulan cecair terhadap latar belakang penggunaan dos maksimum diuretik dalam kombinasi dengan infusi albumin. Dalam kes ini, paracentesis dan penyingkiran cecair ditunjukkan.

Dalam hipertensi portal, kecerunan tekanan antara portal dan vena kava inferior meningkat, yang membawa kepada pembentukan cagaran portosistemik. Asas rawatan farmakologi vena varikos akibat hipertensi portal adalah penurunan aliran darah portal dan / atau rintangan hepatik, yang membantu mengurangkan tekanan portal. Vasoconstrictors (vasopressin, penyekat beta bukan selektif) digunakan, yang mengurangkan aliran darah visceral, aliran darah portal dan tekanan portal. Ubat pilihan adalah propranolol (obzidan) pada dos 1-2 mg / (kg x hari) di bawah kawalan tekanan darah dan nadi. Sekiranya tiada kesan sampingan, ubat ini boleh digunakan selama setahun atau lebih lama. Penggunaan vasodilator (nitrogliserin, dll.) Juga wajar, tetapi dalam amalan pediatrik, ubat-ubatan tersebut digunakan dengan jarang.

Adalah mungkin untuk menggunakan penghalang reseptor histamin H2 (ranitidine, famotidine, dll.), Yang mengurangkan keasidan kandungan gastrik, tetapi ubat-ubatan ini tidak menghalang vena varikos.

Kajian terbaru tentang keberkesanan skleroterapi untuk pencegahan pendarahan telah menunjukkan bahawa kaedah itu tidak mempunyai kelebihan ketara berbanding farmakoterapi dan disertai dengan kadar kematian yang lebih tinggi. Penggunaan skleroterapi adalah wajar sekiranya terdapat kontraindikasi kepada kaedah rawatan lain.

Menghentikan pendarahan akut melibatkan menghentikan penyusuan, memasang tiub nasogastrik, mengurangkan jumlah cecair kepada 2/3 daripada keperluan fisiologi, dan memberi ubat hemostatik. Sekiranya rawatan konservatif tidak berkesan, skleroterapi dilakukan.

Peritonitis bakteria spontan. Ubat pilihan untuk rawatan peritonitis bakteria spontan dianggap sebagai antibiotik dari kumpulan cephalosporins generasi ketiga - cefotaxime, yang mempunyai hepatotoksisiti minimum. Terapi antibiotik dianggap tidak berkesan jika tiada kesan klinikal dalam masa 3 hari selepas permulaan rawatan, sejumlah besar neutrofil dalam cecair ascitic, kehadiran mikroflora yang tahan terhadap antibiotik ini mengikut hasil penyemaian. Pada masa akan datang, pilihan ubat dijalankan dengan mengambil kira sensitiviti mikroflora yang disemai. Pada masa ini, banyak perhatian diberikan kepada pencegahan peritonitis bakteria spontan pada pesakit dengan sirosis hati.

Ensefalopati hepatik. Rawatan penyakit ini, terutamanya bentuk yang teruk, dikaitkan dengan kesukaran yang ketara. Dalam amalan orang dewasa, kematian adalah 25-80% bergantung kepada keterukan. Komponen penting rawatan ialah diet yang menyediakan sekatan protein dan nilai tenaga yang mencukupi (140-150 kcal/kg sehari). Dadah yang digunakan pada masa ini bertujuan untuk mengurangkan tahap hiperammonemia. Ubat yang paling terkenal dan digunakan secara meluas ialah laktulosa (Duphalac).

Sindrom hepatorenal. Rawatan sindrom hepatorenal termasuk mengehadkan garam meja dalam diet. Dalam kes hiponatremia yang teruk, pengurangan dalam jumlah cecair yang digunakan ditunjukkan. Antara ubat-ubatan yang telah mengambil bahagian dalam kajian saintifik, tetapi belum lagi diluluskan oleh piawaian rawatan, perlu diperhatikan ornipressin (analog vasopressin), yang mempunyai kesan vasoconstrictor, menghapuskan jenis hiperdinamik peredaran darah, meningkatkan penapisan glomerular dan perkumuhan natrium. Satu lagi ubat, aprotinin (perencat sistem kallikrein-kinin), menyebabkan vasoconstriction organ dalaman dengan peningkatan aliran darah buah pinggang.

Kaedah rawatan berikut didapati tidak berkesan: hemodialisis, dialisis peritoneal, pemberian pengganti plasma, paracentesis, dan penggunaan ubat vasoaktif sistemik.

Sindrom hepatopulmonari. Tanda-tanda pertama sindrom ini dianggap sebagai petunjuk untuk pemindahan hati secepat mungkin.

Rawatan pembedahan sirosis hati

Kaedah rawatan radikal ialah pemindahan hati. Masa optimum operasi ditentukan dengan mengambil kira risiko mengembangkan komplikasi yang mengancam nyawa, untuk penilaian yang mana klasifikasi Child-Pugh digunakan secara meluas pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua.

Terdapat risiko tinggi untuk membangunkan komplikasi sirosis hati yang mengancam nyawa, oleh itu, petunjuk untuk pemindahan hati adalah pesakit yang diklasifikasikan dalam kumpulan B dan C mengikut skala Child-Pugh. Dalam kumpulan A, risiko mendapat komplikasi adalah minimum: pesakit boleh menerima rawatan konservatif sehingga peralihan ke peringkat B atau C.

Dalam amalan pediatrik, penilaian objektif komplikasi sirosis hati adalah yang paling penting; keterukan keadaan boleh menjejaskan kelangsungan hidup dengan ketara selepas pembedahan dan kemungkinan mengalami komplikasi selepas pembedahan. Dalam hal ini, menentukan masa optimum pemindahan hati adalah sangat penting. Salah satu petunjuk dalam skala Child-Pugh untuk menilai fungsi hati ialah keterukan ensefalopati, yang sukar ditentukan pada kanak-kanak kecil. Mengambil kira faktor ini, skala lain telah dicadangkan yang merangkumi julat parameter makmal yang lebih luas dan membolehkan menilai keterukan keadaan pesakit pada tahun pertama kehidupan untuk menentukan masa optimum pemindahan hati:

• kehadiran asites, +15 mata;
• kandungan kolesterol <100 mg/dL atau <2.5 mmol/L, +15 mata;
• kandungan bilirubin tidak langsung 3-6 mg/dl atau 51-103 μmol/l, + 11 mata;
• jumlah kandungan bilirubin >6 mg/dl atau >103 µmol/l, +13 mata;
• indeks protrombin <50%, +10 mata.

Menggunakan skala ini, risiko kematian dalam tempoh 6 bulan ditentukan oleh jumlah mata. Sekiranya jumlah mata lebih daripada 40, terdapat risiko kematian yang tinggi (lebih daripada 75%) disebabkan oleh perkembangan komplikasi sirosis hati. Jika jumlahnya adalah 29-39, risikonya ialah 75%, jika jumlah mata kurang daripada 28, maka kebarangkalian komplikasi adalah minimum dan kematian dalam tempoh 6 bulan adalah kurang daripada 25%.

Ramalan

Prognosis tidak menguntungkan tanpa pemindahan hati. Kadar kelangsungan hidup kanak-kanak selepas operasi ini adalah lebih daripada 90%.

Pencegahan

Vaksinasi terhadap virus hepatitis A dan B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]