Cirrhosis hati pada kanak-kanak

Cirrhosis hati pada kanak-kanak adalah konsep anatomi, menyiratkan penstrukturan semula struktur organ akibat perkembangan fibrosis dan nodul regenerasi. Penyusutan lobulus dan triad vaskular hati membawa kepada hipertensi portal, perkembangan anastomosis portokaval ekstra dan intrahepatik, dan kekurangan bekalan darah ke nodul. Dari sudut pandangan klinikal, sirosis adalah lesi meresap kronik hati dengan peningkatan tisu penghubung yang tidak berfungsi. Biliary dipanggil sirosis, yang berkembang akibat kolestasis kronik.

Harus diingat bahawa fibrosis tidak sinonim dengan sirosis. Dalam kes fibrosis, sebagai peraturan, keadaan fungsi hati tidak terjejas, dan satu-satunya gejala klinikal adalah pelanggaran aliran darah portal dengan pembentukan hipertensi portal. Sering kali, fibrosis dikesan secara kebetulan. Pembentukan nod regenerasi tanpa fibrosis (contohnya, dengan transformasi nodal parsial hati) juga tidak dianggap sirosis.

Kod ICD-10

• K74. Cirrhosis dan fibrosis hati.
• K74.6. Sirosis hati yang lain dan tidak ditentukan.
• K74.4. Sirosis biliary sekunder.
• K74.5. Sirosis bilier, tidak ditentukan.

Epidemiologi sirosis hati

Dalam amalan pediatrik, kejadian sirosis belum ditubuhkan. Penyakit sirosis hati adalah 1.2% daripada semua punca kematian di Amerika Syarikat. Dari penyakit hati kronik dan sirosis, 35,000 orang mati setiap tahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Punca sirosis hati pada kanak-kanak?

Punca sirosis pada kanak-kanak adalah pelbagai. Pertama sekali, ini adalah pelbagai penyakit sistem hepatobiliari:

• hepatitis virus dan autoimun;
• kerosakan hati toksik;
• atresias bilier;
• Sindrom Alazhil dan bentuk hipoplasia daripada saluran empedu intrahepatik;
• gangguan metabolik; kekurangan alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, penyakit glikogen jenis IV, penyakit Niman-Pick. Penyakit Gaucher, cholestasis intrahepatic familial progresif jenis III, porphyria, fibrosis sista. Dengan penyakit Wilson, tyrosinemia, fruktosaemia, galactosemia, sirosis hati terbentuk dalam kes rawatan yang tidak matang penyakit ini.

Apa yang menyebabkan sirosis pada kanak-kanak?

[11], [12]

Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Gejala sirosis pada kanak-kanak termasuk penyakit kuning, gatal-gatal keterukan yang berbeza (seperti gangguan sintetik fungsi hati gatal-gatal berkurangan disebabkan oleh sintesis menurun asid hempedu), hepatosplenomegaly, meningkat corak vaskular di bahagian perut dan dada, tanda-tanda umum (tiada selera makan, penurunan berat badan, lemah dan penurunan jisim otot). Dalam kes-kes yang teruk, terdapat rangkaian vena yang disebut di perut dalam bentuk "kepala ubur-ubur". Pendarahan gastrousus boleh berlaku dari pembuluh varikos esophagus atau rektum. Selalunya terdapat telangiectasia, erythema palmar, perubahan kuku ( "drumsticks"), neuropati periferal dan encephalopathy hepatik.

Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Klasifikasi sirosis hati

Morfologi, terdapat 3 bentuk sirosis - nod-kecil, kasar-nodular dan bercampur-campur. Dari sudut pandangan klinikal, sirosis perlu dikelaskan mengikut faktor etiologi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnosis sirosis hati pada kanak-kanak

Apabila mengumpul anamnesis, adalah perlu untuk menentukan masa kemunculan tanda-tanda klinikal dan pola perkembangan penyakit pertama, kehadiran dalam sejarah keluarga kes patologi sistem hepatobiliari.

Pemeriksaan fizikal adalah perlu untuk menilai perkembangan fizikal kanak-kanak itu, tahap penyakit kuning, kehadiran corak vaskular dikuatkan pada dada dan abdomen, gejala extrahepatic (telangiectasia, erythema palmar, "drumsticks", neuropati periferal, dan lain-lain), sindrom edematous. Ia perlu mengukur hati dan limpa saiz, lilitan perut (untuk ascites) menganggarkan warna air kencing dan najis.

Diagnosis sirosis hati pada kanak-kanak

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Rawatan sirosis pada kanak-kanak

Asas untuk rawatan sirosis hati adalah pencegahan dan pembetulan komplikasi sirosis hati. Diet adalah kalori tinggi, mengandungi asid amino bercabang. Ubat menyediakan pembetulan komplikasi sirosis hati.

Kunci untuk rawatan asites adalah sekatan natrium dalam diet, yang sering sukar dicapai pada kanak-kanak. Komponen kedua adalah pemberian jumlah kalium yang mencukupi. Apabila ubat diuretik Pilihan diandaikan spironolactone ditadbir pada dos 2-3 mg / (kghsut). Dalam kes ketidakcekapan, furosemide digunakan pada dos 1-Zmg / (kilogram). Pelantikan diuretik memerlukan pemantauan harian diuretik, berat badan, keliling abdomen dan kandungan elektrolit dalam darah. Bahaya rawatan diuretik terdiri dalam risiko keruntuhan apabila kehilangan terlalu mendadak cecair, hyponatremia pencairan disebabkan oleh rembesan yang tidak mencukupi hormon antidiuretic, provokasi portosystemic encephalopathy elektrolit akueus disebabkan dan masalah peredaran darah.

Bagaimanakah sirosis dirawat di kalangan kanak-kanak?