Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Apa yang menyebabkan sirosis hati pada kanak-kanak?
Ulasan terakhir: 06.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyebab sirosis pada kanak-kanak adalah pelbagai penyakit sistem hepatobiliari:
- hepatitis virus dan autoimun;
- kerosakan hati toksik;
- atresia bilier;
- Sindrom Alagille dan bentuk bukan sindromik hipoplasia saluran hempedu intrahepatik;
- gangguan metabolik; kekurangan alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, penyakit simpanan glikogen jenis IV, penyakit Niemann-Pick. Penyakit Gaucher, kolestasis intrahepatik familial progresif jenis III, porfiria, fibrosis kistik. Dalam penyakit Wilson, tyrosinemia, fruktosemia, galactosemia, sirosis hati berkembang sekiranya rawatan penyakit ini tidak tepat pada masanya;
- gangguan sintesis atau perkumuhan asid hempedu (penyakit dan sindrom Byler);
- sirosis hempedu primer;
- kolangitis sclerosing primer;
- gangguan aliran keluar vena: sindrom Budd-Chiari, penyakit veno-oklusif, kegagalan jantung ventrikel kanan;
- penyakit hati alkohol;
- sirosis kriptogenik;
- sebab lain (sarcoidosis, lesi hati parasit, hipervitaminosis A, dll.).
Patogenesis sirosis hati
Perkembangan sirosis hati adalah berdasarkan nekrosis hepatosit, yang membawa kepada keruntuhan lobulus hati, pembentukan meresap septa berserabut dan berlakunya nod regenerasi. Tempat utama dalam patogenesis sirosis hati tergolong dalam jenis kolagen I dan III, didepositkan dalam lobulus hati (ruang Disse), sedangkan biasanya jenis kolagen ini terdapat di saluran portal dan sekitar vena pusat. Sel endothelial sinusoid kehilangan vaskularisasi dan menjadi tidak telap kepada protein (albumin, faktor pembekuan darah, dll.). Sintesis kolagen dalam ruang Disse dijalankan oleh sel Ito, pakar dalam pengumpulan lipid. Di bawah pengaruh sitokin radang, sel-sel ini menjadi serupa dengan myofibroblas dan mula menghasilkan kolagen. Lumen sinusoid berkurangan, yang menyumbang kepada peningkatan rintangan vaskular. Hepatosit yang dihadkan oleh septa berserabut menjana semula, membentuk lobulus sfera, dengan ketara mengganggu aliran darah. Saluran hempedu dilenyapkan, mengganggu aliran keluar hempedu. Hasil daripada perubahan ini, cagaran terbentuk, menghubungkan vena portal dengan bahagian terminal vena hepatik, memintas parenchyma hati.