Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Gejala klinikal sirosis hati termasuk jaundis, gatal-gatal kulit dengan keparahan yang berbeza-beza (apabila fungsi sintetik hati merosot, gatal-gatal berkurangan disebabkan oleh penurunan sintesis asid hempedu), hepatosplenomegali, peningkatan corak vaskular dalam perut dan dada, dan gejala umum (anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, dan penurunan jisim otot). Dalam kes yang teruk, rangkaian vena yang jelas terbentuk pada perut dalam bentuk "caput medusa." Pendarahan gastrousus daripada vena varikos esofagus atau rektum mungkin berlaku. Telangiectasias, palmar erythema, perubahan kuku ("clubbing"), neuropati periferal, dan ensefalopati hepatik adalah perkara biasa.

Komplikasi sirosis hati

Komplikasi sirosis termasuk hipertensi portal, peritonitis bakteria spontan, ensefalopati hepatik, sindrom hepatorenal dan hepatopulmonari, hepato- dan kolangiokarsinoma.

Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan dalam vena portal, yang membawa kepada peningkatan kecerunan tekanan antara portal dan vena kava inferior. Peningkatan rintangan kepada aliran darah portal membawa kepada pembentukan cagaran portosistemik. Pembentukan asites dikaitkan dengan peningkatan tekanan dalam saluran limfa intrahepatik dan kebocoran cecair melalui kapsul hati ke dalam rongga perut. Faktor tambahan ialah gangguan katabolisme hormon dan bahan aktif biologi lain dalam hati, menimbulkan kepekatan serum renin, aldosteron, angiotensin, vasopressin, yang membawa kepada pengekalan natrium dan air.

Peritonitis bakteria spontan adalah komplikasi berjangkit sirosis yang paling biasa. Dalam kes ini, kematian pada orang dewasa mencapai 61-78%. Perkembangan peritonitis bakteria spontan dimulakan oleh pencemaran mikrob cecair ascitic. Sumber utama pembenihan rongga perut adalah mikroflora usus besar, menembusi ke dalam cecair ascitic kerana peningkatan kebolehtelapan dinding usus. Penyebab yang lebih jarang adalah penyebaran hematogenous jangkitan terhadap latar belakang bakteremia yang berterusan, jangkitan semasa paracentesis atau pengenaan shunt peritoneovenous. Kecenderungan peningkatan pesakit dengan sirosis hati untuk membangunkan komplikasi bakteria adalah disebabkan oleh penurunan dalam rintangan tidak spesifik badan. Dalam patogenesis peritonitis bakteria spontan, peranan penting dimainkan oleh cecair ascitic sebagai medium untuk sentuhan faktor rintangan tidak spesifik dengan mikroorganisma. Diandaikan bahawa dengan jumlah cecair ascitic yang besar, kemungkinan hubungan antara leukosit polimorfonuklear dan sel bakteria berkurangan.

Ensefalopati hepatik dalam sirosis hati adalah komplikasi yang paling teruk dan tidak menguntungkan secara prognostik. Neurotoksin endogen dan ketidakseimbangan asid amino, terkumpul akibat kekurangan hepatoselular, membawa kepada edema dan gangguan fungsi astroglia. Perubahan ini meningkatkan kebolehtelapan penghalang darah-otak, mengubah aktiviti saluran ion, mengganggu proses penghantaran neuro dan bekalan neuron dengan sebatian makroergik.

Neurotoksin yang paling ketara ialah ammonia, peningkatan kepekatannya dikaitkan dengan penurunan dalam sintesis urea (kitaran ornithine inaktivasi ammonia) dan glutamin dalam hati. Ammonia dalam bentuk tidak terion menembusi penghalang darah-otak, memberikan kesan neurotoksik.

Ketidakseimbangan asid amino dalam kegagalan hati - peningkatan kandungan asid amino aromatik (phenylalanine, tyrosine, dll.) Dalam darah dan penurunan kepekatan asid amino dengan rantai sampingan bercabang. Pengambilan asid amino aromatik yang berlebihan ke dalam otak disertai dengan sintesis penghantar palsu, secara struktur serupa dengan norepinephrine dan dopamin.

Encephalopathy hepatik termasuk pelbagai gangguan neuropsikiatri, penilaian yang betul dalam amalan pediatrik, terutamanya semasa tahun pertama kehidupan, adalah sukar. Kriteria diagnostik yang paling objektif dianggap sebagai hasil elektroensefalografi. Bergantung pada peringkat ensefalopati hepatik, kelembapan dalam aktiviti irama-a dengan keterukan yang berbeza-beza dan penampilan 5- dan 9-aktiviti dikesan. Pada kanak-kanak yang lebih tua, ujian psikometrik boleh dilakukan untuk mengesan ciri gangguan peringkat I dan II ensefalopati hepatik. Ujian sambungan nombor dan ujian simbol nombor bertujuan untuk menentukan kelajuan aktiviti kognitif. Ujian garisan dan ujian pengesanan angka bertitik membolehkan kami menentukan kelajuan dan ketepatan kemahiran motor halus.

Menentukan kepekatan ammonia dalam darah mempunyai nilai diagnostik. Dalam kebanyakan pesakit, kepekatan ammonia meningkat, tetapi paras ammonia normal tidak boleh menjadi asas untuk mengecualikan diagnosis ensefalopati hepatik.

Kaedah diagnostik yang paling bermaklumat ialah spektroskopi resonans magnetik dan membangkitkan potensi otak. Spektroskopi resonans magnetik mendedahkan peningkatan dalam keamatan isyarat T, ganglia basal dan bahan putih otak, serta penurunan dalam nisbah myoinositol/creatine, peningkatan puncak glutamin dalam jirim kelabu dan putih otak. Keterukan perubahan ini berkorelasi dengan keterukan ensefalopati hepatik. Kepekaan kaedah ini menghampiri 100%.

Kaedah potensi yang ditimbulkan otak mempunyai sensitiviti yang lebih rendah (kira-kira 80%). Perubahan utama melibatkan kependaman interpeak yang perlahan.

Sindrom hepatorenal adalah kegagalan buah pinggang progresif yang berkembang dengan latar belakang sirosis hati dan berlaku dengan hipertensi portal. Gejala klinikal dan makmal termasuk oliguria, peningkatan kreatinin serum, dan penurunan penapisan glomerular.

Sindrom hepatopulmonari termasuk peningkatan kecerunan alveolar-arteri dan pelebaran saluran intrapulmonari, yang dicirikan oleh dyspnea, clubbing jari, dan hipoksemia. Hipertensi pulmonari, penurunan kapasiti vital, dan hidrotoraks hepatik mungkin berkembang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]