Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Gejala sirosis klinikal termasuk penyakit kuning, gatal-gatal keterukan yang berbeza (seperti gangguan sintetik fungsi hati gatal-gatal berkurangan disebabkan oleh sintesis menurun asid hempedu), hepatosplenomegaly, meningkat corak vaskular di bahagian perut dan dada, tanda-tanda umum (tiada selera makan, penurunan berat badan, lemah, dan pengurangan jisim otot). Dalam kes-kes yang teruk, terdapat rangkaian vena yang disebut di perut dalam bentuk "kepala ubur-ubur". Pendarahan gastrousus boleh berlaku dari pembuluh varikos esophagus atau rektum. Selalunya terdapat telangiectasia, erythema palmar, perubahan kuku ( "drumsticks"), neuropati periferal dan encephalopathy hepatik.

Komplikasi sirosis hati

Komplikasi sirosis termasuklah penyakit hipertensi portal, peritonitis bakteria spontan, hepatic encephalopathy, sindrom hepatorenal dan hati-paru-paru, hepato dan cholangiocarcinoma.

Hipertensi Portal adalah peningkatan tekanan dalam portal portal, yang membawa kepada peningkatan kecerunan tekanan antara portal dan vena cava inferior. Meningkatkan ketahanan terhadap aliran darah portal membawa kepada pembentukan collaterals portosystem. Pembentukan asites dikaitkan dengan peningkatan tekanan dalam saluran limfatik intrahepatic dan berpeluh cairan melalui kapsul hati ke rongga abdomen. Faktor tambahan adalah pelanggaran itu hormon katabolik dan bahan-bahan biologi aktif yang lain di dalam hati, memprovokasi renin serum, aldosterone, angiotensin, vasopressin, menyebabkan natrium dan pengekalan air.

Peritonitis bakteria secara spontan adalah komplikasi sirosis yang paling sering dijangkiti. Dalam kes ini, kematian pada orang dewasa mencapai 61-78%. Perkembangan peritonitis bakteria spontan memulakan pencemaran mikroba cecair ascites. Sumber utama penjajahan rongga perut adalah mikroflora usus besar, yang menembus cairan ascitic akibat peningkatan permeabilitas dinding usus. Penyebab langka penyebaran jangkitan hematogen terhadap bakteria berterusan, jangkitan dengan paracentesis atau aplikasi peruntonovenovenous shunt. Peningkatan kecenderungan pesakit dengan sirosis hati terhadap perkembangan komplikasi bakteria adalah disebabkan oleh penurunan rintangan spesifik organisma. Dalam patogenesis peritonitis bakteria spontan, peranan penting dimainkan oleh cecair ascitic sebagai medium untuk menghubungi faktor rintangan bukan spesifik dengan mikroorganisma. Dianggap bahawa dengan jumlah besar cecair ascitic, kemungkinan hubungan leukosit polimorfonuklear dengan sel bakteria berkurang.

Enfalopati hepatik dalam sirosis hati adalah komplikasi yang paling parah dan prognostically tidak menyenangkan. Neurotoksin endogen dan ketidakseimbangan asid amino yang terkumpul akibat kekurangan sel hati menyebabkan edema dan gangguan fungsi astroglia. Perubahan ini meningkatkan kebolehtelapan penghalang darah-otak, mengubah aktiviti saluran ion, mengganggu proses neurotransmission dan memberikan neuron dengan sebatian makroergik.

Neurotoksin yang paling penting ialah ammonia, peningkatan kepekatannya akibat penurunan sintesis urea (siklus ornithine inactivation of ammonia) dan glutamin dalam hati. Ammonia dalam bentuk tidak terioni menembusi halangan otak darah, memberikan kesan neurotoksik.

Ketidakseimbangan asid amino dalam kegagalan hati adalah peningkatan kandungan asid amino aromatik (phenylalanine, tirosin, dan lain-lain) dalam darah dan penurunan kepekatan asam amino dengan rantai sisi bercabang. Pembekalan asid amino aromatik ke otak disertai oleh sintesis pemancar palsu yang strukturnya sama dengan noradrenalin dan dopamin.

Encephalopathy hepatik termasuk pelbagai gangguan neuropsychik, penilaian yang betul di mana amalan kanak-kanak, terutamanya semasa tahun pertama kehidupan, adalah sukar. Kriteria diagnosis yang paling objektif adalah hasil daripada elektroensefalografi. Bergantung pada peringkat hepatic encephalopathy, aktiviti irama yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza semakin perlahan dan penampilan aktiviti 5- dan 9. Pada usia yang lebih tua, ujian psikometrik adalah mungkin untuk mengesan keabnormalan ciri-ciri tahap I dan II hepatic encephalopathy. Ujian sambungan nombor dan ujian "simbol nombor" bertujuan untuk menentukan kelajuan aktiviti kognitif. Ujian garisan dan ujian pengikatan angka-angka putus-putus membolehkan menentukan kelajuan dan ketepatan kemahiran motor halus.

Nilai diagnostik adalah penentuan kepekatan ammonia dalam darah. Di kebanyakan pesakit, kepekatan ammonia meningkat, tetapi kandungan ammonia normal tidak dapat dijadikan asas untuk tidak mengesahkan diagnosis ensefalopati hepatik.

Kaedah diagnostik yang paling bermaklumat adalah spektroskopi resonans magnetik dan menimbulkan potensi otak. Magnet peningkatan resonans spektroskopi titik dalam keamatan T isyarat, ganglia basal dan perkara putih otak, dan juga nisbah pengurangan myo-inositol / creatine, glutamin peningkatan puncak dalam perkara kelabu dan putih otak. Keparahan perubahan ini berkorelasi dengan keparahan ensefalopati hepatik. Kepekaan kaedah ini mendekati 100%.

Kaedah membangkitkan potensi otak kurang sensitiviti (kira-kira 80%). Perubahan utama merangkumi kelambatan interpik.

Sindrom Hepatorenal adalah kegagalan buah pinggang yang progresif yang berkembang terhadap latar belakang sirosis hati dan meneruskan dengan hipertensi portal. Gejala klinikal dan makmal termasuk oliguria, peningkatan kreatinin serum dan penurunan penapisan glomerular.

Sindrom Hepatopulmonary melibatkan pertambahan alveolar-arteri kecerunan intrapulmonary dan pengembangan kapal, ciri-ciri nafas yg sulit, ubah bentuk jari dalam bentuk "drumsticks" dan hypoxemia. Hipertensi pulmonari, penurunan kapasiti penting paru-paru, hidrotoraks hepatik boleh bermula.

[1], [2], [3], [4]