Benar scleroderma buah pinggang

Ginjal scleroderma benar adalah manifestasi paling teruk scleroderma nephropathy. Ia berkembang dalam 10-15% pesakit dengan scleroderma sistemik, biasanya dalam 5 tahun pertama dari permulaan penyakit, lebih kerap pada musim sejuk. Faktor risiko utama untuk perkembangannya adalah bentuk kulit skleroderma yang menyebar dengan kursus progresif (perkembangan pesat lesi kulit dalam masa beberapa bulan). Faktor risiko tambahan - usia tua dan tua, jantina lelaki, yang dimiliki oleh bangsa Negroid. Mereka juga tidak menguntungkan untuk ramalan nefropati scleroderma akut.

Diagnosis buah pinggang scleroderma sebenarnya tidak menyebabkan kesukaran, kerana bentuk nefropati ini berkembang pada pesakit dengan skleroderma sistemik yang ditubuhkan. Walau bagaimanapun, 5% daripada kes-kes yang teruk membangunkan tanda scleroderma nefropati kemunculan penyakit ini, bersama-sama dengan manifestasi kulit dan sindrom Raynaud, atau yang amat sukar untuk mendiagnosis, di hadapan mereka ( "scleroderma tanpa scleroderma"). Dalam sebilangan kecil pesakit, buah pinggang skleroderma benar berlaku selepas bertahun-tahun menjalani proses renal kronik yang baik.

Faktor risiko untuk buah pinggang scleroderma sejati

Faktor Risiko	Faktor risiko tidak
Scleroderma sistem kutaneus penyebaran Perkembangan pesat proses kulit Tempoh penyakit <4 tahun Pembangunan anemia de novo Perkembangan kekalahan jantung de novo: efusi dalam rongga pericardial kegagalan jantung Dos yang tinggi glucocorticoids	Hipertensi arteri yang sedia ada Perubahan dalam analisis air kencing Peningkatan kreatinin darah Ketinggian renin plasma yang sedia ada

Akut scleroderma nefropati - pathologies nephrological Urgent untuk mendiagnosis mana kriteria berikut digunakan: pembangunan secara tiba-tiba yang teruk atau meningkatkan tahap tekanan darah tinggi yang sedia ada (tekanan darah> 160/90 mm Hg); retinopati hipertensi III-IV (di fundus pendarahan, plasmorrhagia, edema cakera saraf optik); kemerosotan pesat fungsi buah pinggang; Aktiviti renin plasma meningkat sekurang-kurangnya dua kali berbanding dengan norma. Tanda-tanda tipikal lain adalah ensefalopati hipertensi (dicirikan oleh kejang-kejang), kegagalan jantung (selalunya dengan perkembangan edema paru-paru), anemia hemolitik mikroangiopatik. Dalam sesetengah kes ginjal scleroderma benar, kegagalan buah pinggang akut oligurik berkembang tanpa ketiadaan hipertensi arteri atau dengan peningkatan tekanan darah yang sederhana. Proteinuria, yang dicatatkan pada hampir semua pesakit, biasanya mendahului hipertensi arteri dan peningkatan semasa perkembangan buah pinggang skleroderma sejati, walaupun sindrom nefrotik tidak terbentuk. Dalam sedimen air kencing, silinder erythrocyte dan erythrocyte ditentukan.

Setakat ini, scleroderma buah pinggang sebenar masih merupakan punca yang paling biasa kematian pada pesakit dengan sklerosis sistemik, walaupun pada hakikatnya bahawa permohonan praktikal perencat ACE secara mendadak berubah pandangan beliau (sebelum permohonan pesakit ACE meninggal dunia dalam tempoh 3-6 bulan inhibitors). Tidak terlepas permulaan penyakit scleroderma buah pinggang akut, dengan mengambil kira keunikan perkembangannya, semua pesakit dengan sklerosis sistemik meresap, terutama dalam tempoh 5 tahun pertama penyakit, perlu dipantau dengan teliti. Pemantauan tekanan darah bulanan diperlukan, sekali setiap 3 bulan - penentuan proteinuria harian dan kawalan fungsi buah pinggang (ujian Reberg). Proteinuria yang melebihi 0.5 g / d, menurun GFR 60 ml / min, tekanan darah tinggi tahan memerlukan permulaan segera rawatan untuk scleroderma.