Cacar cahaya Bazen: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Cacar cahaya Bazin pertama kali diterangkan oleh pakar dermatologi Perancis Bazin pada tahun 1862.

Punca dan patogenesis cacar cahaya Bazin. Penyakit ini berdasarkan sensitiviti khas kepada cahaya matahari, tetapi mekanismenya masih tidak diketahui. Menurut beberapa penulis, cacar cahaya ditularkan dalam bentuk resesif melalui warisan dan berlaku dalam keluarga dalam 15% kes, penulis lain percaya bahawa sifat keturunan dan kekeluargaan penyakit ini belum terbukti.

Pada pesakit dengan cacar cahaya Bazin, metabolisme porfirin tidak terganggu dan hanya ditunjukkan oleh ruam erythematous-vesicular. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, metabolisme porfirin terganggu dan manifestasi klinikalnya adalah serupa dengan porfiria erythropoietic, porfiria lewat dan terkelas.

Gejala cacar cahaya Bazin. Penyakit ini bermula pada kanak-kanak lelaki berumur 2-5 tahun selepas mabuk yang teruk. Sebelum ruam muncul, tanda prodromal umum diperhatikan (penurunan atau kurang selera makan, muntah, loya, menggigil, gatal-gatal, kebimbangan, dll.). Satu hari selepas tanda-tanda prodromal muncul, bintik-bintik erythematous sebesar barli, lepuh sfera yang mengandungi cecair serous, yang kemudiannya menjadi keruh, muncul di kawasan yang terdedah (hidung, pipi, telinga, bahagian luar lengan). Di bahagian tengah lepuh, terdapat kemurungan dan kerak nekrotik yang mencedok, seperti dalam cacar. Kerak ini ditolak selepas 2-3 minggu dan parut keputihan yang tegang muncul di tempatnya.

Parut ini hampir sama dengan parut yang ditinggalkan selepas cacar. Lepuh terletak secara berasingan, tetapi ia boleh terbang rapat antara satu sama lain dan cenderung untuk bergabung. Dalam kes yang teruk penyakit ini, mulut, mata (konjunktivitis, keratitis, blepharospasm, lacrimation, fotofobia) dan membran mukus hidung terjejas. Kadangkala, hydroa aestivalis Hutchinson ringan atau bentuk tidak berparut berlaku pada remaja.

Penyakit ini berkembang pada musim bunga dan musim panas, ruam berkurangan pada musim gugur dan hilang sepenuhnya pada musim sejuk.

Histopatologi: Banyak lepuh diperhatikan dalam epidermis, dan trombosis vaskular, nekrosis, dan atrofi tisu cicatricial diperhatikan di bawah dermis papillary.

Diagnosis pembezaan: Penyakit ini harus dibezakan daripada cacar air, porphyria cutanea tarda, porfiria erythropoietic dan jerawat nekrotik.

Rawatan cacar cahaya Bazin adalah sama seperti untuk fotodermatosis lain. Antihistamin, hyposensitizing, agen antipiretik, terapi vitamin dan salap kortikosteroid adalah disyorkan. Pencegahan penyakit tidak berbeza dengan langkah pencegahan untuk fotodermatosis lain.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]