Cataplexia

Cataplexy disebabkan oleh tekanan emosi atau menjejaskan keadaan kehilangan mengejut otot - dari lemah hampir tidak ketara otot muka dan leher untuk jumlah jangka pendek dan atony yang melumpuhkan keupayaan untuk memegang badan dalam kedudukan. Dalam klinikal neurologi Cataplexy biasanya dianggap sebagai salah satu daripada gejala penyakit seperti sistem saraf seperti di rkolepsiya (penyakit Gélineau).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Punca cataplexia

Sebelum kami mengambil kira perkara mustahak dalam Cataplexy, perlu diingat bahawa, menurut Persekutuan Eropah Neurological Pertubuhan (EFNS), narcolepsy dan Cataplexy, atau sebaliknya, sindrom Cataplexy, terdapat purata 70-80% daripada pesakit yang didiagnosis dengan narcolepsy - rasa mengantuk yang berlebihan pada siang hari masa. Dan sindrom ini tidak berkaitan dengan pathologies sistem otot, dan bersambung terus ke otak dan sistem saraf pusat manusia. Ini Cataplexy utama (atau sindrom Levenfeld-Genneberga).

Kajian saintifik daripada 15 tahun yang lalu telah menunjukkan bahawa perencatan penghantaran berkala impuls saraf dan pengurangan segera dalam nada otot dalam patologi ini adalah disebabkan oleh masalah dengan hipotalamus. Pakai untuk tarikh versi etiologi narcolepsy dan Cataplexy tidak mencukupi kemusnahan atau hipotalamus sel-sel yang menghasilkan hypocretin (orexin) - neurotransmitter yang mengawal selia proses pengujaan dan terjaga. Apa sebenarnya menyebabkan kehilangan sel-sel otak menghasilkan neuropeptida, manakala ia tidak mungkin untuk menubuhkan, tetapi saintis bersetuju mengenai pendapat yang dihantar secara genetik (bentuk yang diubahsuai gen DQB1 0602) pituitari patologi alam autoimun.

Menurut versi kedua, cataplexy tidak menyebabkan kekurangan hipokretin, tetapi kecacatan reseptor menganggapnya. Secara umum, kini mekanisme neurophysiological daripada Cataplexy masih tidak jelas, walaupun mendapati beberapa hubungan kekurangan neurotransmitter ini sistem saraf dengan tahap penurunan penting hormon, neurotransmitter, histamine, dopamine dan adrenalin. Atas dasar ini, keadaan ini boleh diklasifikasikan sebagai sindrom diencephalic yang sifatnya tidak disengaja.

Cataplexy sekunder mungkin berlaku disebabkan oleh kawasan hypothalamic daripada lesi otak pembentukan tumor atau kanser payudara metastatik, tiroid atau paru-paru disebabkan oleh anomali kongenital sistem vaskular otak, multiple sclerosis, kecederaan otak trauma atau jangkitan.

[8], [9], [10], [11], [12]

Gejala cataplexia

Gejala Cataplexy biasa dinyatakan sebagai serangan atonic otot yang berpanjangan dari beberapa saat hingga beberapa minit, di mana orang yang - kerana kehilangan ketegangan otot fisiologi normal - tidak kendur rahang bawah jatuh atau melemparkan kepalanya ke belakang, kaki bengkok pada sendi lutut ( "memberi laluan "), Tangan bergoyang di sepanjang badan. Dalam kebanyakan kes, apabila kejang cataplectic ditangkap dalam kedudukan berdiri, seseorang tidak dapat menahan dirinya dan jatuh.

Pada masa yang sama, orang itu tidak kehilangan kesedaran, pernafasan tidak berhenti, tetapi degupan jantung mungkin melambatkan; muka bertukar menjadi merah; ucapan tidak masuk akal (kerana relaksasi meniru dan mengunyah otot muka). Visi juga bertambah buruk: penglihatan berganda (diplopia) dan masalah dengan fokus. Tetapi pendengaran dan pemahaman tidak dilanggar.

Sebagai pakar perhatian, atony boleh menjadi sebahagian, hanya mempengaruhi otot muka dan leher. Gejala yang paling kerap berlaku pada masa remaja atau 20-30 tahun, pada kanak-kanak narcolepsy dan cataplexy didiagnosis kurang daripada 5% kes, kebanyakan pesakit adalah lelaki.

Di samping itu, sejarah pesakit dengan sindrom Cataplexy membentangkan kehilangan ringkas otot selepas tidur malam - yang dipanggil Cataplexy kebangkitan, dan terdapat pelanggaran pola tidur normal dalam bentuk kebimbangan, halusinasi manakala jatuh warna emosi tidur dan negatif mimpi itu (sering bermimpi segala macam mimpi buruk).

[13], [14]

Diagnostik cataplexia

Diagnosis cataplexy dilakukan oleh ahli saraf dan terdiri daripada:

• pemeriksaan pesakit, menetapkan aduan dan mengumpul anamnesis;
• mengetahui semua penyakit pesakit dan ubat-ubatan yang diambil olehnya;
• mengkaji ciri-ciri tidur malam dengan polysomnography;
• menetapkan tahap keperluan biologi untuk tidur dengan menjalankan ujian MSLT - uji kependaman berganda untuk tidur (tidak lebih dari dua jam selepas terbangun dari tidur malam);
• pengesanan rasa mengantuk patologi (hypersomnia) dengan mempersoalkan mengikut Skala Sleepiness Euphord;
• electroencephalography (EEG);
• CT atau MRI otak.

Apabila diagnosis adalah perlu untuk mematuhi ketat penerimaan neurologi kriteria diagnostik Cataplexy memerlukan pembezaan berkenaan dengan pengsan, sawan, serangan jatuh (serangan drop), serangan iskemia sementara, sindrom vertebra arteri, lumpuh hyperkalemic berkala, PORPHYRIA sekala akut, penyakit Thomsen itu, sindrom Lambert-Eaton dan Guillain-Barre, serta intoksikasi iatrogenik badan.

[15], [16], [17], [18], [19]

Rawatan cataplexia

Sehingga kini, rawatan cataplexy - dengan mengambil kira pendekatan klinikal kepada etiologi penyakit - dijalankan dengan ubat yang mengawal manifestasi gejala. Tetapi jika cataplexy tidak menimbulkan masalah besar bagi pesakit, maka tiada rawatan ubat diperlukan.

Walaupun kekurangan bukti perubatan tentang keberkesanan antidepresan dalam rawatan patologi ini, cadangan Eropah EFNS menetapkan antidepresan kedudukan utama dalam taktik terapi cataplexy. Menurut pelantikan pakar neurologi, anda perlu mengambil Clomipramine - 10-20 mg sehari. Juga, perencat selektif serotonin dan norepinephrine dan ubat-ubatan yang menghalang reaksi serotonin dalam ujung saraf (SSRIs) boleh digunakan. Walau bagaimanapun, mereka semua, terutama antidepresan, mempunyai banyak kesan sampingan yang negatif.

Pakar-pakar dari Amerika Akademi Perubatan Tidur (American Academy of Medicine Tidur) disyorkan untuk Cataplexy ubatan berdasarkan garam natrium GHB - oxybate natrium atau sodium oxybutyrate (sirap atau penyelesaian oral). Skop utama penggunaan ubat ini - Anestesiologi (untuk anestesia neingalyatsionnyh), oftalmologi (untuk memperbaiki penglihatan dalam glaukoma), dan dalam neurologi - sebagai sedatif untuk meningkatkan kualiti tidur waktu malam. Dos biasa: satu sudu sirap atau penyelesaian 5% sebelum tidur. Dadah ini mengalami perubahan biokimia lengkap dengan metabolit air dan karbon dioksida, tetapi pengambilan yang berpanjangan boleh menyebabkan peningkatan tahap kalium dalam badan.

Sejak natrium oxybate boleh menyebabkan rasa mengantuk siang hari, pada masa yang sama dengan merangsang dadah dilantik - khususnya modafinil (nama dagangan lain - Modalert Alertek, Provigil) berdasarkan bahan 2- (diphenylmethyl) sulfinyl acetamide aktif. Ubat ini diambil sekali sehari (pada waktu pagi) dengan didiagnosis narcolepsy dengan serangan yang sering terjadi pada cataplexy. Ubat ini dikontraindikasikan untuk pesakit di bawah umur 18 tahun, dengan kehadiran psikosis, kemurungan, pemikiran bunuh diri atau mania; perlu memantau tekanan darah dan kadar jantung.

Pencegahan

Pencegahan cataplexy adalah, sebaliknya, sifat peningkatan kesihatan umum, kerana penyakit itu tidak dapat diubati. Doktor menasihatkan untuk melepaskan kopi, alkohol dan minuman yang mengandungi alkohol, berhenti merokok, serta terlibat dalam pendidikan jasmani, makan dengan baik dan tidak terlalu banyak kerja.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Ramalan

Ramalan cataplexy: dengan tidur yang lebih rendah pada waktu malam, ingatan dan kepekatan perhatian boleh terjejas dengan ketara; Terdapat masalah (dan situasi berbahaya) ketika memandu atau mengurus mekanisme kompleks. Di samping itu, dengan kejatuhan yang tidak dijangka semasa serangan otot, seseorang boleh mendapat kecederaan serius, di tempat pertama, craniocerebral.

Sebagai peraturan, gejala narcolepsy dan cataplexy diwujudkan untuk kehidupan. Walau bagaimanapun, kadang-kadang - dengan peredaran masa atau akibat terapi - cataplexy hilang.