Katapleksi

Cataplexy adalah kehilangan nada otot secara tiba-tiba yang disebabkan oleh tekanan emosi atau keadaan terjejas - daripada kelemahan otot muka dan leher yang hampir tidak ketara kepada jumlah atony jangka pendek dan kehilangan keupayaan untuk menahan badan dalam kedudukan tertentu. Dalam neurologi klinikal, cataplexy biasanya dianggap sebagai salah satu gejala penyakit sistem saraf seperti narkolepsi (penyakit Gelineau).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca cataplexies

Sebelum mempertimbangkan punca katapleksi yang paling penting, perlu diingat bahawa, menurut Persekutuan Persatuan Neurologi Eropah (EFNS), narkolepsi dan katapleksi, atau lebih tepat lagi, sindrom cataplexy, diperhatikan dalam purata 70-80% pesakit yang didiagnosis dengan narkolepsi - peningkatan mengantuk pada siang hari. Dan sindrom ini tidak ada kaitan dengan patologi sistem muskuloskeletal, tetapi secara langsung berkaitan dengan otak manusia dan sistem saraf pusat. Ini adalah cataplexy primer (atau sindrom Levenfeld-Henneberg).

Penyelidikan saintifik selama 15 tahun yang lalu telah menunjukkan bahawa perencatan berkala penghantaran impuls saraf dan penurunan serta-merta dalam nada otot dalam patologi ini berlaku disebabkan oleh masalah dengan hipotalamus. Versi etiologi narkolepsi dan cataplexy yang diterima sekarang ialah bilangan atau pemusnahan sel hipotalamus yang tidak mencukupi yang menghasilkan hypocretin (orexin), neurotransmitter yang mengawal proses pengujaan dan terjaga. Apa sebenarnya yang membawa kepada kehilangan sel-sel otak yang menghasilkan neuropeptida ini masih belum ditentukan, tetapi saintis bersetuju bahawa ini adalah patologi pituitari yang dihantar secara genetik (bentuk gen DQB1 0602 yang diubah suai) daripada sifat autoimun.

Menurut versi kedua, cataplexy bukan disebabkan oleh kekurangan hypocretin, tetapi oleh kecacatan pada reseptor yang merasakannya. Secara umum, mekanisme neurofisiologi untuk perkembangan katapleksi masih tidak jelas pada masa ini, walaupun terdapat hubungan tertentu antara kekurangan mediator sistem saraf ini dan penurunan tahap hormon-neurotransmitter penting seperti histamin, dopamin dan adrenalin. Atas dasar ini, keadaan ini boleh diklasifikasikan sebagai sindrom diencephalic yang bersifat dyshormonal.

Katapleksi sekunder mungkin berlaku akibat kerosakan pada kawasan hipotalamus otak oleh tumor atau metastasis daripada kanser payudara, tiroid atau paru-paru, disebabkan oleh anomali kongenital sistem vaskular serebrum, multiple sclerosis, kecederaan otak traumatik atau jangkitan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala cataplexies

Gejala biasa cataplexy dinyatakan dalam bentuk serangan otot atonik yang berlangsung dari beberapa saat hingga beberapa minit, di mana seseorang - akibat kehilangan ketegangan otot fisiologi normal - mengalami rahang bawah yang terkulai, kepala merendahkan atau melemparkan ke belakang, lenturan kaki pada sendi lutut ("buckling"), lengan tergantung di sepanjang badan. Dalam kebanyakan kes, apabila serangan cataplexy berlaku dalam kedudukan berdiri, seseorang tidak boleh berdiri di atas kakinya dan jatuh.

Dalam kes ini, orang itu tidak kehilangan kesedaran, pernafasan tidak berhenti, tetapi degupan jantung mungkin perlahan; muka menjadi merah, berpeluh; pertuturan tidak jelas (disebabkan oleh kelonggaran otot muka dan otot mengunyah). Penglihatan juga merosot: penglihatan berganda (diplopia) dan masalah dengan fokus. Tetapi pendengaran dan pemahaman tidak terjejas.

Seperti yang diketahui oleh pakar, atonia boleh menjadi sebahagian, hanya menjejaskan otot muka dan leher. Permulaan gejala paling kerap berlaku pada masa remaja atau 20-30 tahun; pada kanak-kanak, narkolepsi dan cataplexy didiagnosis dalam kurang daripada 5% kes, majoriti pesakit adalah lelaki.

Di samping itu, anamnesis pesakit dengan sindrom cataplexy termasuk kehilangan jangka pendek nada otot sejurus selepas tidur malam - apa yang dipanggil cataplexy kebangkitan, serta gangguan dalam struktur normal tidur dalam bentuk kebimbangan, halusinasi apabila tertidur dan pewarnaan emosi negatif mimpi (sering mengalami pelbagai mimpi ngeri).

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik cataplexies

Diagnosis cataplexy dijalankan oleh pakar neurologi dan terdiri daripada:

• memeriksa pesakit, merekodkan aduannya dan mengumpul anamnesis;
• mengetahui semua penyakit pesakit dan ubat-ubatan yang diambilnya;
• mengkaji ciri-ciri tidur malam menggunakan polysomnography;
• mewujudkan tahap keperluan biologi untuk tidur dengan menjalankan ujian MSLT - ujian kependaman tidur berganda (dijalankan tidak lewat daripada dua jam selepas bangun dari tidur malam);
• pengenalpastian mengantuk patologi (hipersomnia) dengan cara menyoal pada skala mengantuk Epward;
• elektroensefalografi (EEG);
• CT atau MRI otak.

Apabila membuat diagnosis, adalah perlu untuk mematuhi dengan ketat kriteria diagnostik yang diterima dalam neurologi, kerana cataplexy memerlukan pembezaan berkenaan dengan pengsan, sawan epilepsi, serangan drop, serangan iskemia sementara, sindrom arteri vertebra, lumpuh hiperkalemik berkala, porfiria terputus-putus akut, penyakit Thomsen, penyakit Lambert-Baraton dan juga penyakit Guillaint-Baraton. badan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Rawatan cataplexies

Hari ini, rawatan cataplexy - dengan mengambil kira pendekatan klinikal terhadap etiologi penyakit - dijalankan dengan ubat-ubatan yang mengawal manifestasi gejala. Tetapi jika cataplexy tidak menimbulkan masalah yang ketara kepada pesakit, maka tiada rawatan ubat diperlukan.

Walaupun kekurangan bukti perubatan tentang keberkesanan antidepresan dalam rawatan patologi ini, cadangan EFNS Eropah menetapkan antidepresan sebagai kedudukan penting dalam taktik terapi cataplexy. Menurut preskripsi pakar neurologi, Clomipramine perlu diambil - 10-20 mg sehari. Perencat serotonin dan norepinefrin terpilih dan ubat-ubatan yang menghalang pengambilan semula serotonin dalam hujung saraf (SSRI) juga boleh digunakan. Walau bagaimanapun, kesemuanya, terutamanya antidepresan, mempunyai banyak kesan sampingan yang negatif.

American Academy of Sleep Medicine mengesyorkan ubat berdasarkan garam natrium asid gamma-hydroxybutyric untuk cataplexy - Sodium Oxybate atau Sodium Oxybutyrate (sirap atau larutan untuk pentadbiran oral). Bidang utama penggunaan ubat ini adalah anestesiologi (untuk anestesia bukan penyedutan), oftalmologi (untuk memperbaiki penglihatan dalam glaukoma), dan dalam neurologi - sebagai penenang untuk meningkatkan kualiti tidur malam. Dos standard: satu sudu sirap atau larutan 5% sebelum tidur. Ubat ini mengalami transformasi biokimia lengkap dengan metabolit dalam bentuk air dan karbon dioksida, tetapi penggunaan yang berpanjangan boleh menyebabkan peningkatan paras kalium dalam badan.

Oleh kerana natrium oksibat boleh menyebabkan rasa mengantuk pada waktu siang, ubat perangsang ditetapkan serentak dengannya - khususnya, Modafinil (nama dagangan lain - Modalert Alertek, Provigil) berdasarkan bahan aktif 2-(diphenylmethyl) -sulfinyl acetamide. Ubat ini diambil sekali sehari (pada waktu pagi) untuk narkolepsi yang didiagnosis dengan serangan cataplexy yang kerap. Ubat ini dikontraindikasikan pada pesakit di bawah umur 18 tahun, dengan kehadiran psikosis, kemurungan, pemikiran bunuh diri atau mania; tekanan darah dan kadar nadi perlu dipantau.

Pencegahan

Pencegahan cataplexy adalah lebih bersifat umum yang meningkatkan kesihatan, kerana penyakit ini tidak dapat diubati. Doktor menasihatkan supaya berhenti minum kopi, minuman beralkohol dan yang mengandungi alkohol, berhenti merokok, dan juga melakukan senaman fizikal, makan makanan seimbang, dan tidak terlalu banyak bekerja.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ramalan

Prognosis cataplexy: dengan tidur malam yang tidak mencukupi, ingatan dan tumpuan mungkin terjejas dengan ketara; kesukaran (dan situasi berbahaya) mungkin timbul apabila memandu atau mengendalikan mekanisme yang kompleks. Di samping itu, dengan kejatuhan yang tidak dijangka semasa serangan otot atonik, seseorang mungkin menerima kecederaan serius, terutamanya kecederaan craniocerebral.

Biasanya, gejala narkolepsi dan cataplexy berterusan sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, kadang-kadang - dari masa ke masa atau akibat terapi - cataplexy hilang.