Craniosinostosis

Craniosynostosis - overgrowing pramatang satu atau lebih jahitan tengkorak, yang membawa kepada pembentukan ubah bentuk ciri.

Craniostenosis adalah kerosakan otak yang tidak spesifik yang berlaku akibat perkembangan rongga kranial yang tidak mencukupi semasa pertumbuhan otak yang paling aktif.

Walaupun sinostozirovanie pramatang membawa kepada perubahan bentuk ciri-ciri tengkorak dan rangka muka dan mengesyaki penyakit dengan mudah, walaupun pada bayi yang baru lahir, di negara kita, kecacatan ini didiagnosis jarang. Dan yang paling penting - dalam majoriti kes didiagnosis selepas 1 tahun, yang ketara memberi kesan kepada kedua-dua perkembangan kanak-kanak, dan keputusan akhir rawatan. Pencapaian moden pembedahan rekonstruktif dan mengubah sikap doktor untuk tengkorak ubah bentuk sebagai negeri yang tidak boleh dibedah yang berlaku pada tahun-tahun kebelakangan ini, membolehkan kita untuk mengharapkan yang lebih kerap dan yang paling penting, pengesanan awal kecacatan kraniofasial berkaitan dengan lipit sinostozirovaniem pra-matang.

Kod ICD-10

Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, craniosynostosis disenaraikan dalam beberapa tajuk.

Kelas XVII.

• (Q00-Q99). Anomali kongenital [malformasi], kecacatan dan kelainan kromosom.
• (Q65-79). Anomali kongenital [malformasi] dan ubah bentuk sistem muskuloskeletal.
• Q67. Kecacatan muskuloskeletal kongenital kepala, muka, tulang belakang dan toraks.
• Q75. Malformasi kongenital lain tulang-tulang tengkorak dan muka.
• Q80-89. Anomali kongenital lain [malformasi] dan ubah bentuk sistem muskuloskeletal.
• Q87.0. Sindrom anomali kongenital, yang menjejaskan terutamanya rupa muka.

Epidemiologi

Menurut statistik antarabangsa, penutupan pramatang salah satu jahitan kranial secara purata berlaku pada 1 setiap 1000 bayi baru lahir (dari 0.02 hingga 4%). Craniostenosis syndromik berlaku pada kekerapan 1: 100,000-300,000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Apa yang menyebabkan craniostenosis?

Pada masa ini, sedikit yang diketahui tentang sifat sinostosis pramatang sebelum ini. Banyak penjelasan yang diberikan mengapa craniostenosis berlaku. Yang paling popular adalah teori tentang intrauterine, hormon, gangguan keturunan, teori mekanikal (mampatan kepala janin dalam rahim), dan sebagainya. Kekurangan gen reseptor faktor fibroblast pertumbuhan (FGFR) 1,2,3 kini diiktiraf sebagai salah satu faktor utama patogenetik.

Lapisan utama peti besi tengkorak adalah sagittal, koronari, lambdoid dan metopic. Apabila jahitan tulang terjejas, pertumbuhan tulang tumbuhan adalah serenjang dengan paksinya (undang-undang Virchow). Hasilnya adalah ubah bentuk ciri - sendiri untuk setiap liputan tertutup.

Jadi, craniostenosis sagittal membawa kepada scaphocephaly, semua synostosis jahitan koronari - untuk brachycephaly, separuh synostosis jahitan koronari menyebabkan plagiocephaly dan synostosis jahitan metopic - trigonocephaly. Synostozirovanie keseluruhan jambatan lambdovidnogo atau separuhnya membawa kepada ubah bentuk kawasan occipital. Darjah bergantung bukan sahaja kepada tahap dan bilangan jahitan sinostozirovaniya termasuk dalam ubah bentuk, tetapi juga mengenai keadaan otak. Jadi, dengan adanya hidrosefalus bersamaan, keparahannya bertambah. Dengan kehadiran microcephaly disebabkan oleh pertumbuhan otak yang terjejas, mereka tidak begitu ketara.

Bagaimana craniosynostosis dimanifestasikan?

Penunjuk yang paling terkenal sinostosis pramatang jahitan tengkorak adalah penutupan awal fontanel besar. Dalam sesetengah kes sinostosis syndromik, apabila beberapa laluan terlibat dalam proses patologi, dan terutamanya dengan perkembangan yang berlanjutan dari ventrikel otak, fontanel besar tidak boleh ditutup sehingga umur 2-3 tahun.

Kehadiran jejak jari pada radiograf kaji selidik tengkorak adalah ciri pesakit dengan sinostosis pramatang mengenai jahitan tengkorak. Menguatkan corak tekanan jari berlaku apabila mekanisme pampasan yang lain gagal mengatasi hipertensi intrakranial. Kadang-kadang kesan jari sudah kelihatan pada bayi baru lahir. Dalam kes sedemikian, gabungan "luka beberapa jahitan tengkorak."

Tanda tanda patognomonik lain peningkatan tekanan intrakranial adalah kesesakan vena pada fundus dan edema puting saraf optik. Dalam kes monosynostosis yang terpencil, penemuan sedemikian tidak begitu kerap. Dengan polysynostosis, hipertensi intrakranial jangka panjang sering membawa kepada pembentukan atrofi separa saraf optik.

Bagaimana craniosynostosis dikelaskan?

Klasifikasi etiologi yang paling mudah untuk craniosynostosis disarankan oleh M. Cohen (1986).

Craniosynostosis berikut diketahui:

• Craniostenosis nonsindromal (terpencil).
• Craniostenosis syndromik:
  • craniosynostosis monogenik:
  • dengan warisan warisan autosomal:
  • dengan jenis pusaka warisan autosomal:
  • Craniosynostosis yang berkaitan dengan X;
  • dengan jenis warisan yang tidak ditentukan:
  • craniosynostosis kromosom;
  • sindromal tidak lengkap (dari dua hingga empat tanda):
  • sindrom disebabkan oleh faktor persekitaran.

Menurut tanda anatomi, craniosynostosis boleh dibahagikan seperti berikut.

• Monosynostosis:
  • craniosynostosis sagittal terpencil;
  • craniosynostosis metopik terpencil;
  • Craniosynostosis unilateral terpencil;
  • Craniosynostosis dua hala koronari terpencil;
  • terpencil lambdoid satu sisi craniosynostosis;
  • terpelihara lambdoid bilateral craniosynostosis.
• Polisinostoz.
• Pancinostosis.

Dalam kebanyakan kes, penutupan pramatang salah satu jahitan tengkorak - monosynostosis. Kadang-kadang dua jahitan dan lebih banyak boleh dimasukkan dalam proses - polysynostosis. Dalam kes-kes yang paling teruk, terdapat sinostosis semua jahitan tengkorak - keadaan ini dipanggil noticeostosis.

Sinostosis pramatang yang sangat kerap tidak disertai dengan kecacatan lain. Dalam kes sedemikian, mereka bercakap tentang craniosynostosis terpencil. Terdapat kumpulan lain, yang dicirikan oleh kehadiran kecacatan agregat synostosis jahitan tertentu atau yang mempunyai satu kumpulan sinostozirovanie jahitan tengkorak, menyebabkan ciri-ciri ubah bentuk muka dan tengkorak yang disertakan. Dalam kes sedemikian, sebagai peraturan, jenis pusaka boleh ditubuhkan, dan kadang kala gangguan genetik juga diturunkan - maka mereka bercakap tentang craniosynostosis syndromik.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Antara jumlah sinostosis yang terpencil, scaphocephaly adalah penyakit paling kerap yang berlaku dengan frekuensi 50-60%.

Gejala

Craniosynostosis Sagittal dicirikan oleh peningkatan saiz tengkorak anterior-posterior dan penurunan lebarnya. Kepala anak itu sangat memanjangkan arah arah membujur dengan mengatasi kawasan depan dan occipital dan mengesankan kawasan temporal. Perubahan dalam tengkorak membawa kepada pembentukan wajah bujur sempit. Jenis ubah bentuk ini dipanggil scaphocephaly, atau cranium scaphoid.

Diagnosis, peperiksaan dan peperiksaan fizikal

Bentuk tengkorak yang ketara dapat dilihat dari kelahiran. Apabila memeriksa kepala dari atas, penarikan balik kawasan parietal adalah nyata, yang memberikan sensasi penyempitan bulat pada peti besi tengkorak pada atau sedikit posterior ke gegelung. Ciri ciri adalah kehadiran puncak tulang, yang dapat dirasakan dalam unjuran jahitan sagittal. Bentuk kepala tidak berubah dengan usia. Pada akhir pertumbuhan tengkorak cerebral (5-6 tahun), kecacatan wajah menjadi lebih jelas dalam bentuk lekuk bujur sepanjang paksi vertikal, menyempit di kawasan temporal.

Pada masa kanak-kanak, kanak-kanak mempunyai kelewatan yang mudah dalam pembangunan psikomotor. Tetapi, sebagai peraturan, dengan ketiadaan patologi bersamaan kanak-kanak itu biasanya berkembang sehingga 3-4 tahun. Dari zaman ini, kecacatan visual akibat kerosakan saraf optik, dan gejala neurologi dalam bentuk sakit kepala, keletihan pesat, kerengsaan, dan lain-lain, mungkin muncul. Sering kali, aduan ini dianggap sebagai watak untuk masa yang lama, reaksi terhadap perubahan cuaca, kekurangan vitamin, defisit perhatian, dan sebagainya.

[8], [9], [10], [11], [12]

Penyelidikan makmal dan instrumental

Dalam menjalankan tomografi berkomputer (CT) untuk synostosis sagittal mencari bahagian-bahagian tertentu pengesanan pada diameter anterior-posterior yang lebih besar, dan dengan ketara sama panjang dan diameter biparietal bitemporal. Apabila menjalankan imej pengubahsuaian tiga dimensi, terdapat kekurangan pelepasan dalam unjuran jahitan sagittal.

Rawatan

Rawatan pengoperasian adalah yang terbaik untuk kanak-kanak berumur 4-6 bulan. Dalam tempoh ini, dengan sedikit campur tangan, hasil yang agak stabil dapat diperolehi. Pada usia ini, teknik l-plastik biasanya digunakan. Makna operasi ini adalah untuk mencipta kecacatan tulang di tulang parietal untuk memudahkan pertumbuhan otak dalam lebar.

Kanak-kanak yang lebih tua dari setahun sering perlu melakukan pembentukan semula seluruh peti besi tengkorak, yang meningkatkan masa operasi tiga kali dan disertai oleh risiko komplikasi pasca operasi. Biasanya satu operasi cukup untuk membolehkan otak tumbuh tanpa halangan, dan perkadaran wajah menjadi normal.

Craniosynostosis nonotopik (trigoncephalus)

Perwakilan paling jarang dari kumpulan craniosynostosis terpencil adalah craniosynostosis hetopik, yang 5-10% dari jumlah keseluruhan.

Gejala

Walaupun frekuensi rendah, penyakit ini, mungkin, paling sering diiktiraf kerana gambaran klinikal ciri.

Dengan penutupan awal jahitan metoplastik, ubah bentuk segi tiga dahi dibentuk dengan pembentukan tulang belakang, dari nadperium ke fontanel besar. Apabila dilihat dari atas, ubah bentuk segi tiga yang jelas dilihat dengan puncak di kawasan peralihan peri. Dalam kes ini, margin atas dan sisi dari orbit bergerak bergerak ke belakang, yang memberikan sensasi untuk menghidupkan pesawat orbital ke arah pengurangan jarak orbital-hypo-hologorisme. Patologi dahi ini sangat luar biasa bahawa anak-anak dengan trigonecephaly sering berkonsultasi dengan genetik dan dilihat sebagai pembawa sindrom keturunan, disertai dengan penurunan kecerdasan. Sesungguhnya, trigonecephaly dianggap sebagai sebahagian daripada sindrom seperti Opitz, Oro-facio-digital dan beberapa yang lain.

Dengan usia, terdapat pembetulan sedikit ubah bentuk dahi kerana melicinkan bahagian atas rabung dan pembangunan sinus frontal, tetapi disimpan dilafazkan kelengkungan tulang frontal, dan beralih gipotellorizm tepi supraorbital ke arah luar. Untuk meramalkan sejauh mana kerosakan pada otak adalah mustahil.

Dalam kumpulan pesakit ini, dengan frekuensi hampir sama, kedua-dua pampasan yang baik dan gangguan yang dinyatakan dari organ-organ visual dicatatkan, dengan kelewatan intelektual yang ketara.

Rawatan

Ia dirawat seperti craniosynostosis sudah boleh berumur 6 bulan. Skema tradisional operasi ini terdiri dalam pembentukan semula orbit kompleks atas dengan penghapusan orbit yang beralih ke belakang dan membetulkan kelengkungan tulang depan. Dalam kebanyakan kes, dengan satu operasi dilakukan pada masa yang tepat, mungkin bukan sahaja untuk mencapai peningkatan dalam fungsi sistem saraf pusat, tetapi juga untuk mencapai hasil kosmetik yang baik.

Craniosynostosis koronari satu sisi

Dengan patologi ini, jahitan koronari berserenjang dengan paksi median dan terdiri daripada dua bahagian bersamaan. Dalam imperforate pramatang salah satu daripada bahagian yang dibentuk oleh ubah bentuk simetri biasa, yang dipanggil plagiocephaly. Kanak-kanak dengan plagiocephaly dicirikan oleh jenis mendatar verhneorbitalnogo pinggir orbit dan tulang frontal di sebelah terjejas dengan tidak terjual pampasan separuh bertentangan dengan dahi (Gamb. 6-14, lihat. Col. Memasukkan). Dengan usia, lebih jelas mula menunjukkan mendatar kawasan malar dan kelengkungan hidung dengan cara yang sihat. Di sekolah umur menyertai ubah bentuk stalemate dikaitkan dengan peningkatan dalam ketinggian rahang atas dan, akibatnya, anjakan sisi jahitan rahang ditutup awal.

Gangguan pada bahagian organ penglihatan paling sering diwakili oleh strabismus. Plagiocephaly lebih kerap dianggap sebagai keunikan konfigurasi postnatal kepala. Tetapi tidak seperti yang terakhir, ia tidak hilang dalam minggu pertama kehidupan.

Rawatan

Craniosynostosis ini adalah satu-satunya monosynostosis, di mana kepentingan kosmetik operasi adalah sama, dan kadang-kadang lebih tinggi daripada yang berfungsi. Rawatan operasi, seperti dengan craniosynostosis lain, boleh dilakukan dari bulan pertama kehidupan. Operasi yang dilakukan pada umur 6 bulan, jika tidak sepenuhnya menghilangkan kecacatan yang dibentangkan, akan dengan ketara melembutkan manifestasinya. Pembetulan kecacatan kosmetik sisa muka boleh dilakukan pada usia yang lebih tua. Prosedur operasi ini terdiri daripada craniotomy tulang depan dan margin supraorbital dari satu atau kedua-dua belah pihak dengan pembentukan simetri berikutnya pada margin atas orbit dan penghapusan ubah bentuk tulang frontal. Kadangkala, untuk mendapatkan kesan kosmetik yang lebih berterusan, perlu mengubahsuai kawasan parietal dari sisi lesi.

Craniosynostosis koronari dua hala

Craniosynostosis koronari dua hala terpencil ditemui dengan kekerapan yang sama dengan luka satu sisi, kira-kira 15-20% daripada jumlah bilangan synostoses.

Craniosynostosis koronari dua sisi membawa kepada pembentukan arah anteroposterior yang rata dengan dahi yang rata dan margin orbital atas rata. Bentuk ini dipanggil brachycephaly. Dalam kes-kes yang teruk, kepala memperoleh bentuk menara, meretus ke atas. Perubahan bentuk ini dipanggil acrocephaly.

Gambar neurologi, seperti kebanyakan kes sinostosis yang terpencil, tidak spesifik, tetapi keparahan fenomena saraf dan optik biasanya lebih kuat dan menunjukkan dirinya pada masa dahulu. Ia bersambung, kemungkinan besar, dengan panjang jahitan panjang.

Rawatan

Rawatan operasi bertujuan untuk meningkatkan saiz anterior-posterior. Untuk ini, craniotomy bifrontal dan osteotomy kompleks supraorbital dijalankan. Kemudian supraorbital kompleks tetap anteriorly dengan sambungan 1-2 cm. Tulang Frontal tegar terjamin kepada supraorbital kompleks dan meninggalkan tanpa penetapan dalam kecacatan itu ditubuhkan pada unjuran dan jahitan koronari terlalu besar, dengan itu membolehkan pertumbuhan dalam otak. Teknik seperti ini tersebar luas di dunia dan dipanggil "dahi terapung".

Prognosis rawatan pembedahan kraniosynostosis koronari terasing agak baik, biasanya dalam satu operasi mereka menghapuskan deformasi dan memastikan pertumbuhan otak seterusnya.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambanios craniosynostosis

Lyambdovidky jahitan, serta koronari, dibahagikan kepada dua bahagian pada masa hubungan dengan jahitan sagittal oleh itu mungkin kedua-dua pihak dan kerosakan dua hala.

Kekerapan penutupan pramatang prematur adalah kira-kira 10% dan dalam majoriti kes adalah unilateral.

Dengan synostosis satu sisi, perparitan bahagian occipital berlaku dengan pembentukan plagiocephaly ikal. Sinostosis ini seolah-olah menjadi yang paling sukar untuk diagnosis kerana fakta bahawa oklusi satu sisi nape hampir selalu dianggap oleh doktor sebagai "kedudukan" yang disebabkan oleh kedudukan terpaksa kepala kanak-kanak itu di sisinya. Keadaan yang dipaksa seperti ini sering diperhatikan pada kanak-kanak dengan peningkatan satu segi nada otot atau dalam kes torticollis. Tanda-tanda sinostosis yang khas: ubah bentuk sinostotik ditentukan dari kelahiran, dengan usia ia tidak berubah dengan ketara, tanpa mengira langkah yang diambil untuk mengubah posisi kepala bayi di dalam katil.

Posisi plagiocephaly berlaku selepas kelahiran, diperburuk pada tahun-tahun pertama kehidupan dan mempunyai kecenderungan untuk regresi signifikan selepas permulaan fisioterapi.

Sejak ubah bentuk hampir tidak kelihatan di bawah rambut, tidak ada manifestasi neurologi yang jelas, sinostosis lambdoid adalah yang paling tidak didiagnosis dalam kumpulan penyakit ini. Walaupun demikian, risiko gangguan neurologi menunjukkan keperluan pengiktirafan awal dan rawatan penyakit.

Rawatan

Rawatan pembedahan biasanya dilakukan pada usia 6-9 bulan. Apabila kanak-kanak mula menghabiskan lebih banyak masa dalam keadaan terjaga, kerana kemungkinan kebangkitan tekanan dari tekanan ke kawasan remodeled berkurang. Makna operasi ini adalah craniotomy flap parietal-occipital dari bahagian lesi dan pembentukan semula untuk mewujudkan kelengkungan yang boleh diterima.

Hampir selalu, rawatan adalah satu peringkat dan satu peringkat, kerana ubah bentuk sisa kecil boleh dipercayai bersembunyi di belakang garis rambut dan tidak memerlukan campur tangan berulang.

Kraksiosynystosis syndromik

Craniosynostosis sindromik - yang paling jarang berlaku dan pada masa yang sama kumpulan yang paling sukar penyakit kongenital di rantau ini kraniofasial dari segi pembedahan pembetulan ubah bentuk disediakan dan dari segi prognosis pembangunan saraf dan mental.

Gambar klinikal dan diagnosis

Dalam kebanyakan kes, bersama-sama dengan craniosynostosis pada kanak-kanak mengenalpasti displasia tulang muka tengkorak, yang membawa kepada kegagalan pernafasan, makan, penglihatan kabur dan kecacatan gigi yang teruk.

Biasanya, tanda klinikal terkemuka adalah brachycephaly dengan sinostosis pramatang jahitan koronari. Deformasi diburukkan lagi oleh malapetaka rahang atas, yang membawa kepada kecacatan wajah yang mengalami kecacatan dengan exophthalmos dan hyperthorriorism orbital. Hasilnya kekalahan gabungan dalam bayi baru lahir, dan proses pemakanan teruk, yang menentukan keterukan keadaan pada hari-hari pertama dan bulan-bulan hidup dan memerlukan pengawasan yang intensif. Seringkali dalam kes craniosynostoenes syndromik, bukan sahaja koronari, tetapi juga lipit lain yang terlalu banyak, yang menyebabkan craniostenosis. Oleh itu, kesusahan pernafasan dan kesukaran pemakanan dikurangkan oleh gangguan neurologi, yang menentukan keperluan untuk rawatan pembedahan awal. Adalah penting untuk diingat bahawa kebanyakan pesakit dengan craniosynostosis syndromik mempunyai peningkatan tajam dalam fontanel besar dan juga memperluaskan jahitan sagittal sepanjang keseluruhan panjang. Ini sering mengelirukan doktor yang tidak membayangkan kemungkinan wujud bersama fontanel yang dilanjutkan dengan pertumbuhan terlalu banyak pada sendi.

Sebagai peraturan, jika tiada penjagaan yang mahir, kanak-kanak dengan sinostosis syndromik mati dalam tahun pertama kehidupan terhadap penyakit paru-paru yang teruk dan kerap rumit oleh radang paru-paru. Dengan tidak adanya rawatan pembedahan yang tepat pada masanya, kebanyakan pesakit tersebut mempunyai keabnormalan mental dan neurologi yang teruk.

Rawatan

Rawatan kanak-kanak dengan sinostosis syndromik harus bermula di hospital bersalin. Ia perlu memastikan pernafasan yang optimum dan memberi makan pesakit tersebut. Kerana hypoplasia maxilla pada kanak-kanak, ia sering dianggap sebagai atresia dari khohans, yang mana kansotomi dilakukan. Kadangkala rawatan sebegini berkesan, memandangkan pemakaian pasak hidung pasca pembesaran meningkatkan pernafasan hidung. Anda juga boleh menggunakan saluran udara mulut, yang memudahkan pernafasan semasa tidur. Dalam sesetengah kes, kanak-kanak mungkin memerlukan trakeostomi.

Bayi harus diberi makan secepat mungkin. Sememangnya, pada hari-hari pertama kehidupan, ia kadang-kadang boleh dipersoalkan memberi makan, tetapi bayi harus dipindahkan dari puting, sudu atau peminum secepat mungkin. Pengembangan sistem ventrikel otak kadang-kadang disalahpahami sebagai hydrocephalus dan menetapkan dos diuretik yang besar. Bagaimanapun, dengan pemerhatian yang rapat terhadap pertumbuhan lilitan kepala, penting untuk diperhatikan bahawa terdapat praktikal tiada penyimpangan dari kadar pertumbuhan normal. Exorbitism yang berekspresi pada kanak-kanak dengan sinostosis syndromik harus menjadi objek perhatian yang mendalam terhadap oker. Kanak-kanak perlu diberikan terapi khusus yang bertujuan menghalang pengeringan kornea. Dalam kes teruk exorbitism, blepharophrenia mungkin diperlukan selama beberapa minggu untuk mencegah kerosakan teruk pada kornea dan kehelan bola mata. Rawatan pembedahan kanak-kanak dengan craniosynostosis syndromik secara tradisinya terdiri daripada tiga peringkat.

• Pada tahun pertama kehidupan, cranioplasty dilakukan menggunakan teknik "dahi terapung". Hilangkan brachycephaly dan meningkatkan jumlah tengkorak, mewujudkan keadaan untuk pertumbuhan otak yang normal. Dalam kes di mana fontanel besar ditutup atau kecil, rawatan boleh bermula dari 6 bulan.
• Pada peringkat seterusnya, zon tengah muka maju untuk memperbaiki pernafasan hidung, menghapuskan hipertelorisme dan keterlibatan. Pada peringkat ini, pembetulan kosmetik yang ketara dilakukan dan oklusi biasa. Peringkat ini dijalankan untuk kanak-kanak berumur 5-6 tahun.
• Pada peringkat terakhir, intervensi kosmetik akhir yang bertujuan untuk menormalkan oklusi, membetulkan deformasi hidung, orbit dan kawasan periorbital dilakukan.

Pada masa ini, kaedah mampatan-gangguan telah dibangunkan untuk pergerakan tulang tengkorak dan muka. Dengan bantuan alat gangguan, mungkin untuk menggabungkan peringkat pertama dan kedua menjadi satu, yang kedua-duanya sangat memudahkan rawatan itu sendiri dan menyediakan peningkatan awal fungsi pernafasan. Craniosynostosis dirawat dengan alat gangguan pada umur 9 bulan.

Walaupun semua percubaan untuk mempercepat pemulihan bahagian normal tengkorak dan menormalkan pernafasan dalam kes-kes gangguan syndromik, prognosis rawatan kanak-kanak itu lebih buruk daripada dalam rawatan sinostosis yang terpencil. Ini disebabkan oleh fakta bahawa kira-kira 90% kanak-kanak mempunyai kecacatan yang bersamaan dengan otak dan organ lain. Walaupun rawatan yang layak dan tepat pada masanya, kira-kira 30% pesakit mengalami kelewatan dalam perkembangan neuropsikologi.

Tetapi jika kita mempertimbangkan sekumpulan kanak-kanak yang tidak dirawat, maka peratusan nilai penuh intelektual mereka mencapai 80%, walaupun hakikat bahawa separuh daripada kanak-kanak boleh dipulihkan. Oleh itu, craniosynostosis, walaupun keterukan manifestasi luaran dan berfungsi, dengan bantuan pencapaian moden pembedahan rekonstruktif boleh dirawat, dan memberikan harapan untuk kemajuan yang ketara berhubung dengan pemulihan estetik, fungsi dan sosial pesakit itu dalam masa terdekat.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Bagaimana mengenali craniosynostosis?

Dari kaedah diagnosis yang berperanan, yang terbaik adalah tomografi yang dikira dengan pembentukan semula tiga dimensi imej tulang keranjang tengkorak dan wajah. Kajian ini membolehkan untuk mengenal pasti tanda-tanda hipertensi intrakranial, mengesahkan kehadiran sinostosis dalam kes lesi terpencil, dan menubuhkan semua jahitan yang berminat dalam kes polysynostosis.

Cara paling mudah untuk mendiagnosis sinostosis pramatang jahitan kranial adalah untuk memeriksa. Malah bayi yang baru lahir boleh menganggap craniosynostosis hanya berdasarkan bentuk kepala. Bentuk tengkorak yang tidak standard, terutamanya dalam kombinasi dengan kecacatan rangka muka, harus meminta doktor untuk memikirkan penyakit ini.

Pada kanak-kanak dengan sinostosis beberapa jahitan, terdapat kecenderungan yang jelas untuk meningkatkan tahap defisit neurologi mengikut kadar jahitan yang berminat. Dalam kes-kes kerosakan kepada dua sendi atau lebih, seseorang sudah boleh bercakap mengenai craniostenosis. Jika kanak-kanak dengan synostosis terpencil salah satu daripada laluan jahitan tengkorak dari peringkat subcompensation decompensation langkah berlaku pada kira-kira 10% daripada kes, apabila peralihan seperti ini berlaku polisinostoze lebih separuh daripada kanak-kanak. Biasanya tanda neurologi muncul pada usia 2-3 tahun, tetapi pada masa ini otak sudah rosak.

Diagnostik yang berbeza

Kecacatan tengkorak mungkin tidak dikaitkan dengan sinostosis pramatang sendi. Atau, sebaliknya, craniosynostosis mungkin disebabkan oleh kerosakan otak yang mana pun menyebabkan penghentian pertumbuhannya. Dalam kes sedemikian, rawatan pembedahan hanya boleh dipertimbangkan untuk sebab-sebab kosmetik, kerana adalah mustahil untuk mendapatkan peningkatan fungsi dari gangguan tersebut.

Contoh yang paling kerap daripada ubah bentuk bukan sinostotik tengkorak adalah plagiocephaly kedudukan. Dalam keadaan ini, perubahan dalam bentuk kepala berlaku semasa tempoh bayi baru lahir di latar belakang batasan aktiviti motor spontan kanak-kanak dengan giliran kepalanya yang terpaksa di mana-mana arah. Penyebabnya adalah sering masalah torticollis dan dystonic yang disebabkan oleh ensefalopati perinatal. Perubahan bentuk tengkorak yang berbeza berbeza dengan craniosynostosis yang benar kerana ia menunjukkan dirinya dari minggu pertama kehidupan, sedangkan sinostosis wujud dari saat lahir. Selanjutnya, dengan penjagaan yang betul untuk kanak-kanak dan fisioterapi dibawa dan terapi fizikal, urut, dan menormalkan kedudukan kepala kanak-kanak itu di dalam buaian dengan menggunakan pelbagai peranti ubah bentuk ketara boleh mengurangkan atau sama sekali hilang. Apabila menjalankan pemeriksaan radiografi tengkorak, semua jahitan tengkorak sentiasa dikesan dengan jelas.

Membengkok atau memutar bahagian tertentu kepala mungkin disebabkan oleh trauma intrapartum (patah tulang tengkorak, cephalohematoma, dan lain-lain). Dalam kes sedemikian, anamnesis selalu menunjukkan ketidaknormalan dalam keadaan normal buruh atau tempoh selepas awal. Pengubahan yang sama boleh menjadi akibat daripada sista serebrum yang mendasari, kecacatan vaskular, dan sebagainya.

Sebelum ini sering diperhatikan pada kanak-kanak dengan kraniotabiesom brachycephaly pada latar belakang kekurangan vitamin D. Ia kini secara amnya mencegah penyakit riket membawa jumlah keabnormalan seperti pada tahap minimum.

Dalam sesetengah kes, craniosynostosis tersilap untuk microcephaly. Bagi synostosis, penutupan awal paku dan lipit tengkorak adalah ciri microcephaly. Dan dalam sesetengah kes, sinostosis sebenar jahitan tengkorak individu boleh berlaku dalam masa yang tidak menjadi ciri penutupan fisiologi mereka. Perlu diingat bahawa dengan microcephaly kelewatan dalam kadar pertumbuhan otak membawa kepada pengurangan aktiviti osteogenic, maka sinostosis sendi berlaku secara beransur-ansur. Dalam kes craniosynostosis, pengurangan aktiviti osteogenik adalah primer, oleh itu, dari kelahiran ia selalu mungkin untuk mendedahkan gambar radiografi ciri. Sikap perkembangan psikomotor pada kanak-kanak dengan microcephaly berlaku lebih awal dan selalu lebih berat daripada itu dengan craniostenosis.

Dan akhirnya, perbezaan yang paling penting dari craniosynostosis microcephaly - tanda-tanda kerosakan otak tanpa bukti peningkatan tekanan intrakranial, dikesan oleh teknik neuroimaging seperti resonans magnet dan tomografi berkomputer. Pengkamiran diagnosis yang betul adalah sangat penting dari segi prognosis, mengikut mana yang berkenaan berjaya menghalang pengesanan awal synostosis terencat mental, microcephaly dan apabila rawatan pembedahan adalah hampir tidak berkesan.

[25], [26], [27]

Bagaimana untuk merawat craniosynostosis?

Bagi rawatan craniosynostosis, kini teknik pembedahan telah dilakukan secara menyeluruh dan dalam keadaan klinik khusus mereka praktikal tidak disertai oleh komplikasi. Dan yang paling penting - kurang usia pesakit, kurang risiko komplikasi dan lebih baik hasil fungsian dan kosmetik.

Tempoh pertumbuhan otak yang paling aktif ialah usia sehingga 2 tahun. Pada usia ini, otak mencapai 90% daripada jumlah orang dewasa. Oleh itu, dari sudut fungsional, craniostenosis boleh dicegah dengan rawatan pembedahan awal. Menurut kesusasteraan, usia optimum rawatan craniosynostosis boleh dipertimbangkan tempoh 6 hingga 9 bulan. Fakta berikut diiktiraf sebagai kelebihan rawatan pada usia ini:

• memudahkan memanipulasi tulang yang tetap dan lembut tengkorak itu:
• memudahkan pemodelan semula bentuk bentuk tengkorak oleh otak yang pesat berkembang:
• kanak yang lebih muda, lebih cepat dan lebih cepat menyembuhkan kecacatan tulang sisa.

Sekiranya rawatan dilakukan selepas 3 tahun adalah ragu bahawa ia akan membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam fungsi otak dan organ penglihatan. Untuk tahap yang lebih tinggi, operasi ini akan bertujuan untuk menghapuskan ubah bentuk yang dibentangkan, iaitu E. Akan mempunyai watak kosmetik.

Ciri utama rawatan pembedahan moden bukan sahaja peningkatan dalam jumlah tengkorak, tetapi juga pembetulan bentuknya.

Pada masa ini, rawatan yang paling berjaya adalah di mana pakar bedah maxillofacial dan pakar bedah saraf berfungsi bersama. Rawatan pengoperasian terdiri daripada pembentukan semula peti besi tengkorak. Untuk ini, tulang-tulang kawasan yang cacat dikeluarkan dan disusun semula ke kedudukan anatom yang betul, dengan rongga tengkorak yang semakin meningkat.