Demensia temporal hadapan.

Dementia temporal frontal (juga dikenali sebagai demensia frontotemporal, FTD) adalah penyakit otak neurodegeneratif yang jarang berlaku yang dicirikan oleh kemerosotan fungsi kognitif dan tingkah laku. Ia dipanggil demensia frontotemporal kerana ia pada mulanya mempengaruhi lobus frontal dan temporal otak.

Ciri-ciri utama demensia temporal frontal termasuk:

1. Perubahan dalam tingkah laku dan keperibadian: Pesakit mungkin mempamerkan tingkah laku sosial yang cacat, menjadi kurang dihalang, tidak bermoral, atau eksentrik. Masalah dengan emosi dan mempengaruhi pengurusan mungkin berlaku.
2. Penurunan kognitif: Pada peringkat awal FTD, pesakit boleh mengekalkan kebolehan intelektual yang agak normal, tetapi dari masa ke masa, masalah dengan bahasa (apraxia ucapan) dan tugas yang berkaitan dengan perancangan dan membuat keputusan mungkin berlaku.
3. Disinhibition Sosial: Pesakit dengan FTD mungkin mempamerkan tingkah laku maladaptif dalam situasi sosial dan kehilangan keupayaan untuk norma sosial.
4. Secara beransur-ansur semakin teruk: dari masa ke masa, gejala demensia temporal frontal semakin buruk dan pesakit menjadi semakin bergantung kepada penjagaan.

Dementia temporal frontal mempunyai beberapa subtipe, masing-masing boleh hadir dengan pelbagai tahap gejala dan kemerosotan. Namun, tidak ada rawatan khusus yang dapat memperlahankan perkembangan FTD, dan pendekatan untuk menjaga sebahagian besarnya terhad kepada pengurusan gejala dan sokongan untuk pesakit dan keluarga. [1]

Ini adalah keadaan penting dan perundingan dengan pakar neurologi yang berpengalaman atau pakar penyakit neurodegeneratif diperlukan untuk diagnosis dan pengurusan demensia temporal yang tepat.

Punca Demensia temporal hadapan.

Dementia temporal frontal mempunyai banyak sebab yang berbeza, dan penyelidikan di kawasan ini berterusan. Terutamanya, FTD adalah penyakit neurodegenerative, yang bermaksud bahawa ia melibatkan kerosakan dan kematian neuron di kawasan tertentu otak. Punca FTD termasuk:

1. Faktor genetik: Mutasi genetik dianggap salah satu punca utama FTD. Sesetengah bentuk familial FTD dikaitkan dengan mutasi dalam gen seperti C9ORF72, GRN (protein yang diperoleh protein), MAPT (gen untuk tauprotin) dan lain-lain. Orang yang mempunyai bentuk FTD yang berkaitan mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapatkan penyakit ini. [2]
2. Agregasi protein: Ada kemungkinan bahawa FTD dikaitkan dengan pengumpulan struktur protein yang tidak normal seperti tauprotein yang membentuk kemasukan neuron dan menyebabkan kerosakan neuron.
3. Neuroinflammation: Keradangan otak dan neuroinflammation juga boleh dikaitkan dengan perkembangan FTD.
4. Faktor lain: Penyelidikan sedang dijalankan untuk lebih memahami faktor-faktor lain yang mungkin menyumbang kepada FTD, seperti faktor alam sekitar dan persekitaran.

Gejala Demensia temporal hadapan.

Beberapa gejala utama demensia frontotemporal termasuk:

1. Perubahan dalam tingkah laku dan keperibadian: Pesakit mungkin mempamerkan tingkah laku yang tidak normal atau tidak wajar seperti sikap tidak peduli, tidak bermoral, keengganan untuk mengikuti norma-norma sosial, ketidakpatuhan, atau mengalami gangguan peribadi.
2. Gangguan Emosi: Perubahan kestabilan emosi mungkin berlaku, serta kecacatan keupayaan untuk memahami dan menyatakan emosi. Pesakit boleh menjadi emosi atau mungkin menunjukkan emosi yang berlebihan.
3. Penurunan kognitif: Walaupun FTD terutamanya mempengaruhi tingkah laku dan emosi, dari masa ke masa ia juga boleh menyebabkan kecacatan dalam ingatan, bahasa, dan fungsi kognitif yang lain. Ini dapat nyata dalam kesulitan dengan bahasa ekspresif dan reseptif, serta pengambilan keputusan dan kebolehan menyelesaikan masalah.
4. Penurunan Pelarasan Sosial: Pesakit mungkin mengalami kesukaran dalam hubungan interpersonal dan pelarasan sosial. Mereka mungkin mempamerkan tingkah laku antisosial, ketidakupayaan untuk memahami perasaan orang lain dan mengekalkan hubungan sosial.
5. Mengurangkan kawalan diri: Pesakit mungkin mengalami kesukaran dengan kawalan diri dan mengawal tindakan mereka. Ini boleh membawa kepada tingkah laku yang kompulsif atau impulsif. [3]

Tahap

Dementia temporal frontal berkembang melalui beberapa peringkat, yang dicirikan oleh perkembangan gejala dan kemerosotan fungsi kognitif dan tingkah laku. Tahap FTD mungkin berbeza-beza bergantung kepada sistem penyelidikan dan kes-kes klinikal tertentu, tetapi tiga peringkat utama biasanya dibezakan:

1. Peringkat Awal (ringan):

   • Pada peringkat ini, pesakit mungkin mempamerkan gejala ringan dan tidak mengganggu yang boleh dengan mudah dipandang rendah atau tersilap dikaitkan dengan tekanan atau kemurungan.
   • Gejala ciri termasuk perubahan tingkah laku dan keperibadian, serta sikap tidak peduli dan kehilangan minat dalam aktiviti biasa.
   • Fungsi kognitif seperti ingatan dan orientasi mungkin tetap dipelihara.

2. Peringkat Tengah (Sederhana):

   • Pada peringkat ini, gejala FTD menjadi lebih ketara dan mempengaruhi kehidupan harian pesakit.
   • Pesakit mungkin mengalami perubahan tingkah laku yang teruk termasuk pencerobohan, sikap tidak peduli, tingkah laku sosial maladaptif, dan kekacauan.
   • Fungsi kognitif mula merosot, yang boleh menyebabkan masalah dengan ingatan, pemikiran, dan ucapan.
   • Pesakit juga mungkin mengalami masalah dengan orientasi dalam ruang dan masa.

3. Peringkat akhir (teruk):

   • Pada peringkat terakhir FTD, pesakit mungkin bergantung sepenuhnya kepada penjagaan dan bantuan.
   • Gejala-gejala yang berkaitan dengan kemerosotan kognitif menjadi sangat ketara, dan pesakit mungkin kehilangan sepenuhnya keupayaan untuk hidup secara bebas.
   • Masalah fizikal, seperti masalah menelan dan pergerakan, mungkin juga menjadi lebih serius.

Borang

Dementia frontotemporal termasuk beberapa bentuk yang berbeza dari segi gejala dominan dan perubahan otak. Bentuk utama FTD termasuk:

1. Dementia frontotemporal variasi tingkah laku (BVFTD): Borang ini dicirikan oleh perubahan yang ditandakan dalam tingkah laku, keperibadian, dan penyesuaian sosial. Pesakit boleh mempamerkan tingkah laku tidak bermoral, disinhibited, kompulsif, atau apatis. Fungsi kognitif seperti memori dan bahasa boleh dipelihara pada peringkat awal.
2. Bentuk aphasic (aphasia progresif utama, PPA): Bentuk FTD ini mempengaruhi fungsi bahasa. Terdapat beberapa subtypes PPA, termasuk aphasia degradasi semantik (SVPPA), aphasia gangguan aphasif primer (NFVPPA), dan aphasia yang berkaitan dengan aphasia proaktif utama (PPAOS). Gejala termasuk keupayaan terjejas untuk memahami dan menggunakan kata-kata, serta gangguan dalam artikulasi.
3. FTD seperti penyakit Alzheimer: Bentuk FTD ini menunjukkan gejala yang serupa dengan Alzheimer'sDisease, termasuk kehilangan ingatan dan gangguan kognitif. Tidak seperti penyakit Alzheimer, bagaimanapun, FTD biasanya mengekalkan kebolehan orientasi pembelajaran dan ruang.
4. Degenerasi Corticobasal (CBD): Bentuk FTD ini membentangkan gejala termasuk gangguan pergerakan atipikal seperti hyperkinesis dan ketegaran otot. Fungsi kognitif juga terjejas.
5. Progresif Supranuclear Palsy (PSP): Bentuk FTD ini dicirikan oleh penyelarasan motor terjejas, menurun keupayaan untuk memegang kepala dan pandangan, dan gangguan kognitif. [4]

Diagnostik Demensia temporal hadapan.

Diagnosis demensia temporal frontal adalah proses yang kompleks yang melibatkan beberapa langkah dan kaedah untuk mengenal pasti penyakit neurodegenerative ini. Berikut adalah langkah dan kaedah biasa untuk mendiagnosis FTD:

1. Pemeriksaan dan sejarah klinikal:

   • Doktor menjalankan pemeriksaan terperinci pesakit dan mengumpul sejarah perubatan untuk menilai gejala dan tempoh kehadiran mereka. Perhatian khusus diberikan kepada perubahan dalam keadaan mental dan kognitif pesakit.

2. Ujian psikologi dan penilaian fungsi kognitif:

   • Pesakit boleh ditawarkan pelbagai ujian psikologi dan penilaian kognitif untuk membantu mengenal pasti kecacatan dalam ingatan, pemikiran, ucapan, dan tingkah laku.

3. Pencitraan resonans magnetik (MRI):

   • MRI otak boleh digunakan untuk memvisualisasikan perubahan struktur di dalam otak, seperti penurunan jumlah otak dan atrofi lobus frontal dan temporal, yang merupakan ciri FTD.

4. Tomografi Pelepasan Positron (PET):

   • PET boleh dilakukan untuk mengkaji perubahan metabolik di otak, termasuk perubahan dalam aktiviti glukosa dan agregat protein yang berkaitan dengan FTD.

5. Tinjauan Spektrum Otak:

   • Kajian ini boleh dilakukan untuk mengesan kehadiran penanda biokimia seperti amyloid dan protein tau yang mungkin dikaitkan dengan FTD.

6. Pengecualian sebab-sebab lain:

   • Adalah penting untuk menolak penyebab lain kemungkinan gangguan kognitif dan mental, seperti penyakit Alzheimer dan gangguan psikiatri yang mungkin meniru gejala FTD.

7. Rundingan dengan ahli neurologi dan ahli neuropsikologi:

   • Perundingan dengan pakar dalam neurologi dan neuropsikologi dapat membantu menilai dan menafsirkan hasil ujian diagnostik.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan demensia temporal frontal adalah penting untuk membezakan penyakit neurodegenerative ini dari jenis demensia dan keadaan neurologi yang lain. Berikut adalah beberapa langkah asas dan faktor yang dapat membantu doktor membuat diagnosis pembezaan FTD:

1. Penilaian Gejala: Klinik harus menjalankan pemeriksaan terperinci pesakit dan memeriksa ciri-ciri gejala. Gejala FTD mungkin termasuk perubahan tingkah laku, disinhibition sosial, tingkah laku tidak bermoral, perancangan terjejas dan kebolehan membuat keputusan, dan aphasia (gangguan pertuturan). Adalah penting untuk menentukan gejala mana yang utama.
2. Peperiksaan Klinikal: Doktor boleh melakukan pelbagai ujian dan penilaian klinikal untuk mengukur fungsi kognitif pesakit, keadaan emosi, dan tingkah laku.
3. Neuroimaging: Pencitraan otak dengan teknik seperti pengimejan resonans magnetik (MRI) dan tomografi pelepasan positron (PET) dapat membantu menggambarkan struktur dan fungsi otak, serta mengenal pasti keabnormalan yang mungkin dikaitkan dengan FTD.
4. Ujian Genetik: Dalam kes-kes dengan sejarah keluarga FTD atau penyakit neurodegeneratif lain, ujian genetik mungkin berguna untuk mengesan kehadiran mutasi tertentu yang berkaitan dengan FTD.
5. Mengetepikan sebab-sebab lain: Doktor harus menolak kemungkinan penyebab demensia seperti penyakit Alzheimer, [5] Penyakit Parkinson, demensia vaskular, dan keadaan neurologi dan psikiatri yang lain.
6. Penilaian Psikologi dan Sosial: Penilaian fungsi psikologi dan sosial boleh berguna dalam mengenal pasti perubahan tingkah laku dan kesan FTD terhadap pesakit dan keluarga.
7. Perundingan Pakar: Dalam beberapa kes, mungkin perlu untuk berunding dengan ahli neuropsikologi, ahli neurologi, ahli psikiatri dan pakar lain untuk menjelaskan diagnosis.

Rawatan Demensia temporal hadapan.

Ia adalah penyakit progresif yang tidak ada kaedah rawatan tertentu, tetapi beberapa pendekatan boleh digunakan untuk menguruskan gejala dan memaksimumkan keselesaan pesakit:

1. Ubat-ubatan: Banyak ubat yang digunakan untuk merawat penyakit Alzheimer dan penyakit neurodegeneratif lain boleh digunakan untuk menguruskan gejala demensia temporal frontal. Ubat-ubatan ini mungkin termasuk inhibitor cholinesterase dan memantine.
2. Sokongan psikologi: Pesakit dan keluarga mereka sering memerlukan sokongan psikologi dan emosi. Pakar psikologi dan psikiatri dapat membantu mengatasi kesukaran emosi yang berkaitan dengan penyakit ini dan membangunkan strategi untuk menguruskan perubahan tingkah laku.
3. Terapi fizikal dan terapi pertuturan dapat membantu pesakit mengekalkan atau meningkatkan kemahiran komunikasi. Terapi dan senaman fizikal dapat membantu mengekalkan mobiliti fizikal dan mengurangkan risiko kesan sampingan gaya hidup yang tidak aktif.
4. Diet dan Pemakanan Khas: Dalam sesetengah kes, diet protein tinggi, rendah karbohidrat rendah disyorkan untuk pesakit dengan demensia temporal frontal.
5. Pengurusan Gejala dan Keselamatan: Oleh kerana pesakit dengan demensia temporal frontal mungkin menunjukkan tingkah laku pelik atau agresif, adalah penting untuk memastikan keselamatan mereka dan keselamatan orang-orang di sekeliling mereka. Ini mungkin termasuk mengawal akses kepada objek berbahaya dan memastikan pengawasan yang betul.
6. Ujian Klinikal: Dalam beberapa kes, pesakit digalakkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal yang menyiasat rawatan dan ubat-ubatan baru untuk demensia temporal frontal. [6]

Ramalan

Prognosis untuk demensia frontotemporal boleh berubah bergantung kepada beberapa faktor, termasuk bentuk FTD, umur pesakit, tahap perkembangan penyakit, dan kehadiran penyakit tambahan. Prognosis keseluruhan untuk FTD biasanya miskin kerana ia adalah penyakit neurodegeneratif yang progresif.

Berikut adalah beberapa aspek utama ramalan FTD:

1. Masa gejala bermulanya: Prognosis mungkin bergantung pada berapa awal diagnosis dibuat dan terapi yang sesuai bermula. Melihat doktor awal dan memulakan rawatan dapat membantu memperlahankan perkembangan penyakit ini.
2. Bentuk FTD: Seperti yang dinyatakan sebelum ini, terdapat beberapa bentuk FTD, dan prognosis mungkin berbeza-beza bergantung kepada bentuk. Sebagai contoh, bentuk frontal FTD, yang dicirikan oleh perubahan tingkah laku, mungkin mempunyai prognosis yang lebih buruk berbanding dengan bentuk aphasic, yang dikuasai oleh gejala bahasa.
3. Faktor individu: Umur permulaan gejala, kesihatan umum pesakit, dan kehadiran keadaan perubatan lain juga boleh mempengaruhi prognosis.
4. Sokongan dan Penjagaan Keluarga: Kualiti penjagaan dan sokongan dari keluarga dan penjaga boleh memberi impak yang signifikan terhadap kualiti dan panjang pesakit pesakit.
5. Komplikasi dan masalah yang berkaitan: FTD boleh membawa kepada pelbagai komplikasi seperti jangkitan, radang paru-paru, dan lain-lain, yang juga boleh menjejaskan prognosis.

Prognosis keseluruhan FTD biasanya miskin, dan penyakit ini berlangsung dari masa ke masa, yang membawa kepada gangguan tingkah laku, gangguan kognitif, dan kehilangan kemerdekaan.

Jangka hayat

Jangka hayat dalam demensia frontotemporal boleh berbeza-beza bergantung kepada banyak faktor, termasuk bentuk FTD, umur permulaan gejala, tahap perkembangan penyakit, dan ciri-ciri pesakit individu.

FTD biasanya bermula pada usia pertengahan, selalunya sebelum umur 65 tahun, yang membezakannya dari penyakit Alzheimer yang lebih biasa. Jangka hayat selepas diagnosis FTD boleh berkisar dari beberapa tahun hingga dekad, tetapi jangka hayat purata selepas diagnosis biasanya kira-kira 7-8 tahun.

Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa FTD adalah penyakit neurodegeneratif yang progresif dan gejala-gejala yang semakin memburuk dari masa ke masa. Apabila penyakit ini mencapai tahap yang lebih maju, ia boleh membawa kepada kebergantungan sepenuhnya terhadap penjagaan dan komplikasi seperti jangkitan atau radang paru-paru, yang dapat memendekkan jangka hayat.

Jangka hayat dan prognosis FTD juga bergantung kepada sokongan dan penjagaan individu yang diterima oleh pesakit dan bagaimana gejala dan komplikasi yang berjaya diuruskan. Rujukan awal, penilaian dan sokongan dari pekerja sosial, sokongan keluarga dan penggunaan teknik terapeutik dan sokongan yang sesuai dapat membantu meningkatkan kualiti hidup pesakit dan memanjangkan tempohnya.

Senarai buku dan kajian berwibawa yang berkaitan dengan kajian demensia temporal frontal

1. "Dementia Frontotemporal: Sindrom, Pencitraan, dan Ciri-ciri Molekul" - Penulis: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Tahun: 2015)
2. "Dementia Frontotemporal: Penyakit dan Terapi Neurologi" - oleh David Neary, John R. Hodges (Tahun: 2005)
3. "Dementia frontotemporal: dari bangku ke tempat tidur" - oleh Bruce L. Miller (Tahun: 2009)
4. "Sindrom Dementia Frontotemporal" - oleh Mario F. Mendez (Tahun: 2021)
5. "Dementia frontotemporal: fenotip klinikal, patofisiologi, ciri pengimejan, dan rawatan" - oleh Erik D. Roberson (Tahun: 2019)
6. "Dementia frontotemporal: sebab, gejala, diagnosis, rawatan dan penjagaan" - oleh George W. Smith (Tahun: 2019)
7. "Dementia Frontotemporal: Kemajuan dalam Neuroimaging dan Neuropathology" - oleh Giovanni B. Frisoni (Tahun: 2018)
8. "Dementia frontotemporal: sindrom, analisis genetik, dan pengurusan klinikal" - oleh Elisabet Englund (Tahun: 2007)
9. "Neurologi Kelakuan dan Neuropsychiatri" - oleh David B. Arciniegas (Tahun: 2013)

Kesusasteraan

Gusev, E. I. Neurologi: Panduan Kebangsaan: Dalam 2 vol. / ed. Oleh E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - edisi ke-2. Moscow: Geotar-Media, 2021. - T. 2.