Diagnosis kerosakan buah pinggang dengan granulomatosis Wegener

Diagnosis makmal granulomatosis Wegener

Pada pesakit dengan granulomatosis Wegener telah mengenal pasti beberapa perubahan makmal tidak spesifik: peningkatan kadar pemendapan eritrosit, leukocytosis, thrombocytosis, anemia normochromic, dalam peratusan kecil kes, eosinofilia. Ciri-ciri disproteinemia dengan peningkatan tahap globulin. Dalam 50% pesakit, faktor rheumatoid dikesan. Penanda diagnostik utama granulomatosis Wegener adalah ANCA, yang titernya berkorelasi dengan tahap aktiviti vasculitis. Dalam kebanyakan pesakit, c-ANCA (untuk proteinase-3) dikesan.

Diagnosis pembezaan granulomatosis Wegener

Diagnosis granulomatosis Wegener tidak menyebabkan kesulitan dengan adanya tanda-tanda triad klasik: saluran pernafasan atas, kerosakan paru-paru dan buah pinggang, terutamanya apabila ANCA dikesan dalam serum. Walau bagaimanapun, secara purata dalam 15% pesakit, ujian untuk antibodi ke sitoplasma neutrofil memberikan hasil yang negatif. Atas sebab ini, untuk diagnosis granulomatosis Wegener, pemeriksaan morfologi organ dan tisu sangat penting.

• Pada pesakit dengan luka-luka saluran pernafasan adalah biopsi sangat bermaklumat mukosa hidung dan sinus, di mana menunjukkan granulomas necrotizing, walaupun dalam beberapa kes mendedahkan hanya keradangan nonspecific. Bantuan yang besar dalam mendiagnosis penyakit ini juga boleh biopsi kulit, otot, saraf, jika perlu - cahaya.
• Buah pinggang biopsi ditunjukkan untuk semua pesakit yang granulomatosis Wegener dengan tanda-tanda klinikal glomerulonephritis. Selain mewujudkan diagnosis histologi (maloimmunny necrotizing glomerulonephritis), prosedur ini membolehkan untuk menentukan strategi rawatan dan prognosis, yang amat penting bagi pesakit yang dimasukkan di bawah pengawasan seorang pakar nefrologi dengan klinikal kekurangan buah pinggang (kreatinin darah lebih daripada 440 mmol / l), yang dibangunkan kadang-kadang dalam beberapa bulan dari bermulanya penyakit ini. Dalam kes ini, hanya dengan biopsi buah pinggang boleh dibezakan glomerulonephritis pesat progresif dengan aktiviti yang tinggi (di mana diperlukan terapi imunosupresif yang agresif, yang perlu dijalankan, bermula hemodialisis) dari peringkat akhir kegagalan buah pinggang dengan glomerulosclerosis meresap di mana rawatan imunosupresif sudah menjanjikan.

Diagnosis bawaan granulomatosis Wegener dengan kerosakan ginjal dilakukan dengan penyakit lain yang terjadi dengan perkembangan sindrom buah pinggang dan paru-paru.

Punca Sindrom Pulmonari Renal

• Sindrom Goodpasture
• Granulomatosis Wegener
• Polyarteritis nodular
• Polangiitis mikroskopik
• Sindrom Czurdzha Strauss
• Purpura Shönleina-Genoa
• Vaskulitis Cryoglobulinemic
• Sistemik lupus erythematosus
• Sindrom antiphospholipid
• Pneumonia dengan:
  • glomerulonephritis poststreptococcal akut;
  • nefritis ubat interstitial akut;
  • glomerulonefritis pada pesakit dengan endokarditis infeksi subakut;
  • nekrosis tiub akut.
• Granulomatosis limfomatoid
• Tumor primer atau metastatik buah pinggang dan paru-paru
• Tromboembolisme arteri pulmonari dengan trombosis urat buah pinggang, sindrom nefrotik rumit
• Sarcoidosis
• Paru-paru uremic

Salah satu masalah diagnostik adalah penggalian granulomatosis Wegener dan bentuk lain dari vasculitis sistemik yang berlaku dengan gejala klinikal yang serupa.

Dengan pantas glomerulonephritis progresif dalam Wegener granulomatosis harus dibezakan dari glomerulonephritis pesat progresif tanpa ciri-ciri extrarenal Vaskulitis, yang juga maloimmunnym glomerulonephritis ANCA-bersekutu dan dianggap sebagai bentuk buah pinggang tempatan Vaskulitis. Sehubungan dengan identiti penanda morfologi dan serologi untuk diagnosis pembezaan yang sama dalam kes-kes rumit, yang, bagaimanapun, tidak selalu penting, kerana strategi rawatan adalah sama (serta-merta, walaupun sebelum hasil kajian histologi dan serologi, glucocorticoids dan cytostatics).

Diagnosis pembezaan granulomatosis Wegener juga memerlukan keperluan untuk membezakan antara kerosakan paru-paru dalam bentuk ini Vaskulitis sistemik dengan jangkitan pernafasan oportunis, terutamanya batuk kering dan aspergillosis, yang pembangunan sering diperhatikan dalam rawatan ejen imunosupresif.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]