Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Diagnosis kerosakan buah pinggang dalam granulomatosis Wegener
Ulasan terakhir: 03.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Diagnostik makmal granulomatosis Wegener
Pesakit dengan granulomatosis Wegener mempunyai beberapa perubahan makmal yang tidak spesifik: peningkatan ESR, leukositosis neutrofilik, trombositosis, anemia normokromik, dan dalam peratusan kecil kes, eosinofilia. Disproteinemia dengan peningkatan tahap globulin adalah tipikal. Faktor reumatoid dikesan dalam 50% pesakit. Penanda diagnostik utama granulomatosis Wegener ialah ANCA, titer yang berkorelasi dengan tahap aktiviti vaskulitis. Kebanyakan pesakit mempunyai c-ANCA (kepada proteinase-3).
Diagnosis pembezaan granulomatosis Wegener
Diagnosis granulomatosis Wegener adalah mudah dengan kehadiran triad klasik tanda: kerosakan pada saluran pernafasan atas, paru-paru dan buah pinggang, terutamanya apabila ANCA dikesan dalam serum darah. Walau bagaimanapun, secara purata, 15% pesakit mempunyai ujian negatif untuk antibodi kepada sitoplasma neutrofil. Atas sebab ini, pemeriksaan morfologi organ dan tisu adalah sangat penting untuk diagnosis granulomatosis Wegener.
- Pada pesakit dengan lesi saluran pernafasan, biopsi mukosa hidung dan sinus paranasal sangat bermaklumat, mendedahkan granuloma necrotizing, walaupun dalam beberapa kes hanya keradangan tidak spesifik dikesan. Biopsi kulit, otot, saraf, dan, jika perlu, paru-paru juga boleh membantu dalam mendiagnosis penyakit.
- Biopsi buah pinggang ditunjukkan untuk semua pesakit dengan granulomatosis Wegener dengan tanda-tanda klinikal glomerulonephritis. Sebagai tambahan untuk menubuhkan diagnosis histologi (pauci-imun necrotizing glomerulonephritis), prosedur ini membolehkan menentukan strategi rawatan dan prognosis, yang sangat penting bagi pesakit yang dimasukkan ke ahli nefrologi dengan gambaran klinikal kegagalan buah pinggang yang teruk (kreatinin darah melebihi 440 μmol/l), yang kadang-kadang berkembang beberapa bulan selepas permulaan penyakit. Dalam kes ini, hanya biopsi buah pinggang boleh membezakan glomerulonephritis yang berkembang pesat dengan tahap aktiviti yang tinggi (yang memerlukan terapi imunosupresif yang agresif, yang harus dijalankan dengan memulakan rawatan dengan hemodialisis) daripada kegagalan buah pinggang terminal dengan glomerulosklerosis meresap, di mana rawatan dengan imunosupresan sudah sia-sia.
Diagnostik pembezaan granulomatosis Wegener dengan kerosakan buah pinggang dijalankan dengan penyakit lain yang berlaku dengan perkembangan sindrom buah pinggang-pulmonari.
Punca sindrom renal-pulmonary
- Sindrom Goodpasture
- Granulomatosis Wegener
- Poliarteritis nodosa
- Polangiitis mikroskopik
- Sindrom Churg-Strauss
- Henoch-Schönlein purpura
- Vaskulitis cryoglobulinemia
- Sistemik lupus erythematosus
- Sindrom antiphospholipid
- Pneumonia dalam:
- glomerulonephritis poststreptokokus akut;
- nefritis yang disebabkan oleh dadah celahan akut;
- glomerulonephritis pada pesakit dengan endokarditis infektif subakut;
- nekrosis tubular akut.
- Granulomatosis limfomatoid
- Tumor primer atau metastatik buah pinggang dan paru-paru
- Embolisme pulmonari akibat trombosis urat renal yang merumitkan sindrom nefrotik
- Sarcoidosis
- Paru-paru uremik
Salah satu tugas diagnostik pembezaan adalah untuk membezakan antara granulomatosis Wegener dan bentuk vaskulitis sistemik lain yang berlaku dengan gejala klinikal yang serupa.
Glomerulonephritis progresif yang cepat dalam granulomatosis Wegener harus dibezakan daripada glomerulonefritis progresif pesat tanpa tanda-tanda vaskulitis ekstrarenal, yang juga merupakan glomerulonefritis berkaitan ANCA yang pauci-imun dan dianggap sebagai bentuk vaskulitis buah pinggang tempatan. Oleh kerana identiti morfologi dan penanda serologi yang sama, diagnosis pembezaan dalam kes ini adalah sukar, yang, bagaimanapun, tidak selalu penting, kerana taktik rawatan adalah sama (segera, walaupun sebelum keputusan kajian histologi dan serologi diperolehi, pentadbiran glukokortikoid dan sitostatik).
Diagnosis pembezaan granulomatosis Wegener juga memerlukan keperluan untuk membezakan lesi paru-paru dalam rangka bentuk vaskulitis sistemik ini daripada jangkitan pernafasan oportunistik, terutamanya tuberkulosis dan aspergillosis, perkembangannya sering diperhatikan semasa rawatan dengan imunosupresan.
[