Granulomatosis Wegener: gejala

Kepada pesakit Otorinolaringologi biasanya dirawat di peringkat awal granulomatosis penyakit Wegener, dan apabila rhino- picture faringoskopicheskaya dianggap sebagai keradangan remeh (atropik, catarrhal rinitis, sakit tekak), berkaitan dengan yang berharga terlepas masa untuk memulakan rawatan. Ia adalah penting untuk mengenali ciri-ciri lesi hidung dan sinus paranasal dalam granulomatosis Wegener.

Kekalahan hidung dengan granulomatosis Wegener

Aduan pertama pesakit yang ingin Otorinolaringologi, biasanya terhad kepada kesesakan hidung (biasanya unilateral), kekeringan, lendir yang miskin, yang tidak lama lagi menjadi bernanah, dan kemudian saniopurulent. Sesetengah pesakit mengadu pendarahan kerana perkembangan granulasi dalam rongga hidung atau pemusnahan septum hidung. Walau bagaimanapun, hidung berdarah bukanlah gejala patognomonik, kerana ia agak jarang berlaku. Lebih gejala kekal lesi membran mukus hidung, yang terdapat dalam peringkat awal granulomatosis Wegener, - pembentukan keruping berdarah bernanah.

Dengan rhinoscopy anterior, kerak warna cokelat ciri-ciri diturunkan, yang dikeluarkan dalam bentuk pelakon. Selepas penyingkiran picks, mukosa ditipis, mempunyai warna merah sianotik, di beberapa tempat (lebih kerap di kawasan kulit bawah dan tengah) adalah nekrotik. Oleh kerana penyakit ini berkembang, terutamanya jika terapi rasional tidak dijalankan, bilangan kerak meningkat, mereka menjadi lebih besar, dan bau busuk muncul. Kekerapan kerak menyerupai ozonous, tetapi mereka berbeza dari warna azogenous (dengan granulomatosis Wegener mereka berwarna kelabu-coklat dengan campuran darah, sedangkan hijau berwarna hijau). Di samping itu, bau busuk yang berasal dari mereka tidak menyerupai bau ciri dari rongga hidung pada pesakit dengan ozona. Doktor perlu dimaklumkan untuk kerosakan sepihak kepada rongga hidung.

Kadang-kadang di dalam saluran hidung terdapat tisu granulasi merah yang terang, paling sering terletak di atas cangkang dan di bahagian atas bahagian kartilaginous dari septum hidung. Kurang kerap tisu granulasi diletakkan di bahagian belakang bahagian septum hidung, menutup choana. Semasa menyiasat kawasan ini, walaupun dengan sentuhan yang sangat ringan, pendarahan diperhatikan, itulah sebabnya proses itu sering disalah anggap sebagai tumor.

Salah satu ciri granulomatosis Wegener ialah kehadiran membran mukus ulser di kawasan bahagian anterior septum hidung. Pada peringkat awal penyakit itu, ulser adalah cetek, tetapi secara beransur-ansur semakin mendalam dan dapat mencapai tulang rawan. Dengan kemajuan proses, nekrosis tulang rawan berkembang dan penembusan septum hidung terbentuk. Biasanya, di tepi lubang terdapat juga tisu granulasi. Pada mulanya, perforation mengambil terutamanya bahagian hadapan sesekat (bahagian dr tulang), serta proses dan menangkap bahagian-bahagian tulang, yang berkaitan dengannya hidung luaran kehilangan sokongan dan memperoleh bentuk pelana. Selain pemeriksaan visual, pemeriksaan x-ray pada rongga hidung diperlukan untuk mengesan perubahan dalam septum hidung.

Dalam sesetengah keadaan kronik granulomatosis Wegener, kekalahan hidung dan sinus paranasal boleh berlaku tanpa fenomena keracunan yang biasa (demam, penurunan berat badan, kelemahan umum).

Badan-badan lain mungkin tidak terlibat dalam proses selama 2-3 tahun. Walau bagaimanapun, sipi, kursus "tidak berbahaya" rhinitis nekrotik ulseratif dan sinusitis dengan granulomatosis Wegener sangat jarang berlaku. Lebih kerap selepas 3-4 bulan fenomena mabuk membina dan penyebaran proses bermula dengan gejala kekalahan organ-organ lain. Dalam mengenal pasti fenomena mukosa atropik di hadapan kesihatan pesakit miskin, demam gred rendah, protein dalam air kencing perlu dilakukan kajian yang komprehensif granulomatosis pesakit panjang pengecualian Wegener.

Bersama dengan perubahan keradangan dalam rongga hidung, patologi dalam sinus paranasal juga mungkin berlaku. Selalunya salah satu daripada sinus maxillary terjejas, biasanya pada sisi perubahan yang disebut di dalam rongga hidung. Sinusitis maxillary unilateral biasanya berlaku terhadap latar belakang rhinitis nekrotik ulseratif dan apabila proses bertambah buruk, keadaan umum bertambah buruk, reaksi suhu, dan pipi membengkak di sisi lesi. Lama kelamaan, proses ulseratif-nekrotik menangkap membran mukus rongga hidung, yang juga dinding medial sinus maxillary. Secara beransur-ansur, dinding menjadi nekrotik, dan satu rongga dengan rongga hidung dibuat. Kurang kerap diperhatikan pemusnahan septum hidung dan dinding anterior sinus sphenoid. Di peringkat lanjutan rongga hidung granulomatosis Wegener dan sinus dipenuhi dengan mukosa necrotic dengan banyak keruping kering sukar untuk membuang dalam bentuk kesan yang besar-besaran.

Perubahan dalam tisu tulang dengan granulomatosis Wegener adalah disebabkan adanya granuloma tertentu pada tisu lembut yang terletak secara langsung di dinding tulang sinus sinus paranasal. Pada masa yang sama, muckeroper terjejas, akibatnya pemakanan tulang terganggu. Kerosakan tulang berlaku disebabkan oleh perivaskular dalam tisu tulang itu sendiri, dan di dalam perigi yang terletak di pinggir. Dinding tulang dihancurkan akibat keradangan dan proses osteoklastik: tulang diganti terlebih dahulu oleh granulasi dan kemudian oleh tisu parut; kadang-kadang nekrosis berlaku di dalamnya. Pemusnahan tulang didahului oleh demineralisasinya.

Rawatan dijalankan selepas menormalkan corak tulang rongga hidung dan sinus paranasal dengan granulomatosis Wegener diperhatikan, yang dikaitkan dengan gangguan ketara proses osteoblastic dalam tulang dan mukosa reparative.

Lesi sistemik dalam granulomatosis Wegener kadang-kadang dimanifestasikan dalam peringkat awal penyakit, apabila gejala-gejala kegelisahan ditemui bersama-sama dengan gejala rhinologi. Rupa-rupanya, ini disebabkan oleh kelebihan bekalan darah ke hidung dan mata, yang berkaitan dengannya mereka boleh membangunkan vasculitis serentak. Apabila menggabungkan kekalahan mukosa hidung, sinus dan mata paranasal, yang pertama dalam kebanyakan kes muncul gejala-gejala rinologi.

Kerosakan mata di granulomatosis Wegener

Salah satu gejala kerosakan pada mata yang paling kerap dan awal pada granulomatosis Wegener adalah keratitis, keradangan kornea mata. Dalam sesetengah kes, keratitis mungkin akibat kesan toksik, tetapi luka granulomatous yang lebih spesifik pada kornea diperhatikan. Dengan pengaturan inframerah granulomatous yang mendalam di kawasan kornea, mereka boleh menyembuhkan dan menyebabkan perkembangan ulser dalam dengan mengurangkan margin yang tinggi. Keratitis bermula dengan penyusupan tisu kornea dari rangkaian gelung marginal dan vakum skleral, infiltrat terbentuk di sepanjang tepi cangkang, ulser berkembang menjadi marginal. Gambaran objektif (hyperemia pada tisu-tisu yang mengelilingi infiltrat dan ulser) bergantung kepada vascularization yang mana vaksinasi infiltrat (konjunktival atau skleral) berlaku. Dalam keratitis yang teruk, suntikan pericorneal kapal muncul, yang mengelilingi seluruh mata kornea dengan aureole yang luas.

Sklera boleh terlibat dalam proses tersebut. Bergantung kepada kedalaman lesi, epicleritis (keradangan lapisan permukaan sclera) atau scleritis (keradangan lapisan dalam) dibezakan. Proses yang teruk dalam sclera boleh menyebabkan uveitis (keradangan choroid bola mata). Dengan keratoscleritis dan keratosclerovitis, edema konjunktiva mata diperhatikan. Aduan pesakit bergantung kepada keterukan proses, mungkin ada kesakitan di kawasan mata, gangguan penglihatan, penampilan photophobia dan lacrimation, perkembangan blepharospasm. Di hadapan aduan-aduan ini, pesakit dengan granulomatosis Wegener harus diperiksa dengan teliti oleh pakar mata.

Proses di kawasan mata sering satu sisi (di sebelah hidung), lebih kurang sering - dua hala. Kadang-kadang ulser kornea mencapai plat sempadan posterior (membran Descemet), manakala mata berlubang, ruang anterior dikosongkan.

Pada peringkat akhir granulomatosis Wegener, ekso- atau eiophthalmos boleh berkembang pada pesakit. Exophthalmos (memindahkan bola mata ke depan) mungkin mempunyai watak berulang. Ia boleh dianggap bahawa exophthalmos membangun yang berkaitan dengan kemunculan tisu granuloma dalam orbit, manifestasinya dipertingkatkan oleh kepahitan proses dan berkurangan dengan penurunan dalam aktiviti proses di bawah pengaruh terapi. Enofthalm adalah gejala yang lebih lambat dari granulomatosis Wegener, dengan perkembangannya mobiliti bola mata terganggu hingga ke otak mata penuh. Di tengah-tengah enophthalmos, jelas ada perubahan cicatricial kasar dalam tisu orbit. Untuk manifestasi oftalmologi granulomatosis Wegener dalam tempoh akhir boleh dikaitkan dengan dacryocystitis, yang merupakan hasil perubahan tidak spesifik, dan lampiran jangkitan sekunder. Rawatan manifestasi oftalmologi, rhinologi granulomatosis Wegener, serta kekalahan organ-organ lain dalam penyakit ini adalah sistemik.

[1], [2], [3]

Lesion faring dan laring dengan granulomatosis Wegener

Perubahan nekrotik ulseratif dalam pharynx dalam laring sebagai manifestasi utama granulomatosis Wegener berlaku pada kira-kira 10% daripada pemerhatian. Lesi yang terisolasi dari laring jarang berlaku, lebih kerap ia digabungkan dengan kerosakan pada mulut dan tekak. Dalam kes-kes ini, terdapat rasa sakit atau ketidakselesaan di dalam kerongkong (peluh, kegelisahan ketika menelan), kemudian rasa sakit di tenggorokan meningkat, terdapat air liur yang banyak. Simptom yang dominan adalah rasa bersifat spontan, meningkat dengan ketara apabila ditelan. Pada peringkat awal penyakit ini, keadaan umum mungkin tidak terganggu, tetapi dengan peningkatan dalam gejala terdapat tanda-tanda mabuk lemah kelemahan, kelemahan. Sebagai peraturan, pesakit mengaitkan mereka dengan kekurangan zat makanan kerana takut sakit di tekak ketika menerima bayi. Bagaimanapun, tanpa rawatan rasional, sakit kepala dan suhu subfebril tidak lama lagi muncul. Sering kali suhu dari awal adalah sifat septik.

Proses ini boleh dibatasi hanya oleh pharynx, tetapi dalam beberapa kes membran mukus rongga mulut dan laring boleh diubah. Membran mukus adalah hiperemik, di gerbang depan tonsil, lelangit lembut dan dinding belakang pharynx muncul tubercles kecil. Tulang tubercles pantas ulser, dan permukaan ditutup dengan salutan berwarna kuning-kuning. Plak dikeluarkan dengan kesukaran yang besar, di bawahnya terdapat permukaan pendarahan. Secara beransur-ansur, nekrosis mukosa diperkuatkan, dan perubahan itu dicirikan oleh ulser dalam. Pada mulanya, aphytes yang berasingan adalah parut, membentuk parut zebra. Aphyons permukaan membentuk parut yang lembut dan tidak membawa kepada ubah bentuk tisu asas dan sekitarnya. Apabila proses ulser berkembang, mereka cepat bergabung, membentuk ulser yang luas yang menduduki seluruh dinding posterior pharynx, kawasan tonsil, selang lembut, dan merebut rantau epiglottis. Bergantung pada lokasi proses, parut dikontrak oleh selaput lembut, rantau larynx, epiglottis. Apabila kecacatan cicatricial dari langit-langit lembut diperhatikan hidung terbuka dan membuang makanan ke dalam nasofaring. Tudung epiglottis mengehadkan pergerakannya, mengubah bentuknya, yang menggoyahkan air mata akibat pengambilan makanan ke dalam laring. Rawatan awal dimulakan, kurang fungsi organ terjejas.

Dengan kekalahan pharynx dan laring dengan granulomatosis Wegener, walaupun perubahan yang luas, nodus limfa serantau sama ada tidak diperbesar atau diperbesar secara tidak penting dan tanpa rasa sakit.

Dalam kesusasteraan tidak ada laporan mengenai lesi gabungan rongga hidung dan pharynx, atau rongga hidung dan laryngeal. Dalam tekak, proses itu, sebagai peraturan, digabungkan dengan perubahan dalam laring. Ini jelas dijelaskan oleh keluasan bekalan darah ke pharynx dan bahagian luar laring dan pelbagai bekalan darah ke pharynx dan rongga hidung.

Kerosakan telinga dengan granulomatosis Wegener

Lesi di telinga tengah dan dalam tidak khusus, tetapi berlaku pada sepertiga pesakit dengan granulomatosis Wegener. Ini termasuk: kehilangan pendengaran akibat gangguan persepsi bunyi dan bunyi, otitis pelekat, kehilangan pendengaran sensorineural. Perhatian khusus diperlukan untuk otitis purulen akut, yang tidak sesuai dengan rawatan anti-radang biasa. Pada ketinggian aktiviti penyakit yang mendasari, otitis media purulen sering rumit oleh paresis saraf muka. Terdapat laporan dalam kesusasteraan yang granulasi dipindahkan dari telinga adalah morfologi dicirikan sebagai tisu granulation daripada keradangan tidak spesifik dan vasculitis nekrotik.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Kursus granulomatosis Wegener

Terdapat beberapa varian kursus granulomatosis Wegener. Sekarang kita kehilangan granulomatosis Wegener sebagai penyakit jarang (casuistic). Dalam kesusasteraan terdapat lebih banyak laporan tentang pelbagai manifestasi penyakit polysimtomatik ini. Terima kasih kepada kerja-kerja sedemikian, terdapat idea mengenai gambaran klinikal penyakit ini secara keseluruhan. Walau bagaimanapun, hampir tidak ada penerbitan mengenai pola umum perkembangan granulomatosis Wegener. Jurang ini dalam kajian penyakit ini mungkin disebabkan oleh fakta bahawa kajian seperti ini memerlukan pemerhatian jangka panjang kumpulan besar pesakit.

Sebagai hasil daripada kajian klinikal dan makmal maju pesakit dengan granulomatosis Wegener, ciri-ciri klinikal dan patologi pelbagai varian kursus penyakit telah diperhalusi.

Keterukan perkembangan proses patologi (tiba-tiba atau secara beransur-ansur) adalah disebabkan oleh tindak balas badan terhadap kerosakan dan dapat menentukan kedua-dua permulaan dan perjalanan lanjut granulomatosis Wegener. Klasifikasi varian aliran ini berdasarkan kepada ciri-ciri permulaan dan jangkitan lanjut penyakit, aktiviti, kehadiran atau ketiadaan remisi, tempoh mereka, dan jangka hayat pesakit.

• Dalam kursus akut, proses patologi paling aktif; ciri-ciri dari homeostasis imunologi, yang menentukan perkembangan pesat dan generalisasi proses (perkembangan paru-paru, buah pinggang, dan lesi kulit) jelas dinyatakan. Dalam kes ini, keadaan umum pesakit adalah teruk - suhu tinggi (kadang-kadang sibuk), penurunan berat badan, kelemahan umum, arthralgia. Dalam analisis klinikal darah peningkatan yang pesat dalam ESR untuk 40-80 mm / h, penurunan dalam hemoglobin, leukocytosis, lymphopenia, peralihan hemogram kanan muncul hypergammaglobulinemia. Sampel untuk protein C-reaktif sangat positif. Dalam analisis umum air kencing - hematuria yang disebut, albuminuria, silindruria. Walaupun terapi aktif, pesakit ini tidak dapat mencapai penyakit remedi yang stabil, dan mereka mati pada tahun pertama dan setengah. Purata jangka hayat adalah kira-kira 8 bulan.
• Di dalam subakut penyakit ini, permulaan proses itu tidak terganggu seperti ketika akut. Pengumuman jauh lebih perlahan. Pada peringkat awal, pengulangan spontan kecil mungkin, dan dengan rawatan yang mencukupi (remisi yang disebabkan remisi) boleh mencapai 1-2 tahun. Dalam sesetengah kes, terapi sokongan diperlukan, sepadan dengan aktiviti proses. Pada permulaan penyakit, gejala umum (kelemahan, penurunan berat badan, anemia, reaksi suhu) mungkin berlaku, tetapi mereka hilang atau berkurang di bawah pengaruh terapi. Perubahan hematologi kurang jelas. Peningkatan ESR, leukositosis hanya diperhatikan dalam tempoh awal penyakit atau dalam keadaan yang teruk. Varian subakut dalam perjalanan granulomatosis Wegener adalah rumit untuk diagnosis, kerana gejala penyakit tumbuh perlahan-lahan. Walau bagaimanapun, pengiktirafan tepat pada masanya dan terapi yang mencukupi adalah sangat penting untuk ramalan penyakit secara menyeluruh. Jangka hayat dengan bentuk ini bervariasi dari 2 hingga 5 tahun, bergantung pada masa diagnosis dan permulaan rawatan.
• Dengan varian kronik penyakit ini, penyakit ini berkembang perlahan-lahan, ia boleh tetap monosymptomatic selama beberapa tahun. Pada permulaan penyakit, remisi spontan adalah mungkin, yang mudah dicapai pada masa akan datang dalam terapi dadah. Penyebaran proses dengan kemunculan gejala umum dan perubahan parameter hematologi boleh berkembang 3-4 tahun selepas bermulanya penyakit. Keletihan penyakit dan penyebaran lebih awal boleh menyumbang kepada penyejukan, jangkitan pernafasan akut, kecederaan dan pelbagai jangkitan sekunder. Purata jangka hayat pesakit ini adalah 7 tahun. Harus diingat bahawa penyetempatan utama proses (hidung, faring) tidak menentukan perjalanan selanjutnya penyakit ini.