Gejala kerosakan buah pinggang dalam granulomatosis Wegener

Permulaan granulomatosis Wegener sering berlaku sebagai sindrom seperti selesema, perkembangannya dikaitkan dengan peredaran sitokin proinflamasi, mungkin dihasilkan akibat jangkitan bakteria atau virus sebelum tempoh prodromal penyakit. Pada masa ini, kebanyakan pesakit mencatatkan simptom tipikal granulomatosis Wegener: demam, kelemahan, rasa tidak enak badan, arthralgia yang berpindah pada kedua-dua sendi besar dan kecil, myalgia, anoreksia, penurunan berat badan. Tempoh prodromal berlangsung kira-kira 3 minggu, selepas itu tanda-tanda klinikal utama penyakit itu muncul.

Gejala granulomatosis Wegener, seperti vaskulitis saluran kecil lain, dibezakan oleh polimorfisme ketara yang dikaitkan dengan kerosakan yang kerap pada saluran kulit, paru-paru, buah pinggang, usus, dan saraf periferi. Kekerapan manifestasi organ ini berbeza-beza dengan pelbagai bentuk vaskulitis kapal kecil.

• Lesi saluran pernafasan atas adalah patognomonik untuk granulomatosis Wegener. Gejala pertama granulomatosis Wegener biasanya adalah rinitis ulseratif-nekrotik dengan pelepasan purulen, tetapi sinusitis dan otitis media mungkin berkembang. Dari masa ke masa, penembusan septum hidung akibat nekrosis dan ubah bentuk hidung berbentuk pelana akibat pemusnahan rawan adalah mungkin. Lesi trakea (simptom yang jarang berlaku pada orang dewasa) secara klinikal dimanifestasikan oleh suara serak dan pernafasan stridor. Dalam kes yang paling teruk, stenosis laring mungkin berkembang. Pada kanak-kanak, gejala ini diperhatikan dalam 50% kes.
• Kerosakan paru-paru adalah tanda patognomonik kedua granulomatosis Wegener. Manifestasi klinikal (batuk, dyspnea, sakit dada, hemoptisis) diperhatikan hanya pada separuh daripada pesakit; dalam selebihnya, hanya perubahan radiografi yang dikesan. Radiografi mendedahkan infiltrat bulat tunggal atau berbilang. Penyakit ini dicirikan oleh sifat migrasi mereka, pereputan pesat dengan pembentukan rongga. Hampir 50% pesakit mengalami jangkitan sekunder dengan perkembangan radang paru-paru, pembentukan abses rongga.
• Kerosakan mata dalam bentuk episkleritis, uveitis, iritis diperhatikan dalam 50% pesakit. Gangguan yang paling serius ialah granulomatosis orbit, yang membawa kepada exophthalmos. Keradangan retrobulbar boleh menyebabkan iskemia saraf optik dan buta.
• Lesi kulit diperhatikan dalam 40% pesakit. Ia berdasarkan angiitis leukocytoclastic dari saluran dermal. Simptom yang paling biasa ialah purpura teraba pada kulit bahagian bawah kaki. Di samping itu, nodul ulser, petechiae, dan ecchymosis dicatatkan.
• Lebih separuh daripada pesakit dengan granulomatosis Wegener mengalami kerosakan otot, yang ditunjukkan oleh kesakitan. Peningkatan tahap creatine phosphokinase, menunjukkan nekrosis, sangat jarang berlaku. Myalgia adalah berdasarkan iskemia otot akibat keradangan necrotizing pada saluran kecil.
• Kerosakan pada sistem saraf mungkin diwakili oleh patologi saraf periferal dan sistem saraf pusat. Selalunya, pelbagai mononeuritis dikesan akibat vaskulitis saluran epineural kecil, yang membawa kepada iskemia saraf. Sebilangan kecil pesakit mengalami kerosakan pada saraf kranial akibat penyebaran proses dari nasofaring dan telinga tengah ke pangkal tengkorak. Kerosakan pada saraf kranial II, VI dan VII adalah yang paling tipikal. Kerosakan pada meninges akibat keradangan granulomatous adalah gejala yang jarang berlaku.
• Kerosakan saluran gastrousus menampakkan diri dalam kesakitan dan gangguan dyspeptik, yang dikaitkan terutamanya dengan patologi usus kecil. Ulser dalam usus mungkin berkembang, disertai dengan pendarahan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala granulomatosis Wegener: kerosakan buah pinggang

• Secara klinikal, kerosakan buah pinggang pada pesakit dengan granulomatosis Wegener mungkin nyata dalam pelbagai sindrom nefrologi, dari proteinuria tanpa gejala dan/atau hematuria kepada glomerulonefritis tidak progresif bergantung kepada perubahan morfologi. Sindrom kencing pada pesakit dengan granulomatosis Wegener mungkin diwakili oleh mikrohematuria dan proteinuria yang berterusan.
  • Hematuria adalah gejala berterusan penyakit ini. Tuangan sel darah merah sering dijumpai dalam sedimen air kencing. Macrohematuria jarang berlaku.
  • Proteinuria biasanya sederhana, tidak melebihi 2-3 g / hari. Proteinuria besar-besaran dengan pembentukan sindrom nefrotik sering dikesan.
• Dalam sesetengah pesakit, sindrom nefritik akut dengan hipertensi arteri sederhana dan kemerosotan fungsi buah pinggang berkembang pada permulaannya. Kemudian, ia berubah menjadi sindrom nefrotik. Dalam kebanyakan kes vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA, kerosakan buah pinggang menjelma sebagai glomerulonefritis yang progresif dengan cepat dengan peningkatan kegagalan buah pinggang. Dalam sebilangan kecil pesakit, perkembangan perlahan kegagalan buah pinggang dicatatkan. Hipertensi arteri berkembang dalam 50% pesakit dengan granulomatosis Wegener dengan kerosakan buah pinggang.
• Dalam hampir 20% pesakit dengan glomerulonefritis yang berkaitan dengan ANCA, hemodialisis diperlukan pada kemasukan pertama ke hospital nefrologi. Sebab untuk ini mungkin sama ada aktiviti maksimum vaskulitis, yang membawa kepada kemerosotan pesat dalam fungsi buah pinggang akibat perubahan morfologi yang teruk (nekrosis, bulan sabit dalam 100% glomeruli), atau kegagalan buah pinggang kronik terminal, perkembangan dipercepatkan yang dikaitkan dengan permulaan rawatan yang tertunda. Dalam kes pertama, terapi imunosupresif aktif boleh membawa kepada normalisasi fungsi buah pinggang dan pemberhentian rawatan hemodialisis pada kebanyakan pesakit.