Gejala kerosakan buah pinggang dengan granulomatosis Wegener

Bermulanya granulomatosis Wegener sering berlaku dalam bentuk sindrom selesema, yang dikaitkan dengan pembangunan beredar cytokines proinflammatory, mungkin dihasilkan dalam hasil daripada jangkitan bakteria atau virus, sebelum tempoh prodromal penyakit. Pada masa ini, kebanyakan pesakit mengingatkan gejala biasa granulomatosis Wegener: demam, kelemahan, malaise, arthralgia migrasi dalam kedua-dua sendi besar dan kecil, myalgia, anoreksia, penurunan berat badan. Tempoh prodromal berlangsung selama 3 minggu, selepas itu tanda-tanda klinikal utama penyakit muncul.

Gejala granulomatosis Wegener, dan juga di lain Vaskulitis kapal kecil, ciri-ciri polymorphism besar yang berkaitan dengan kerap lesi vaskular kulit, paru-paru, buah pinggang, usus, saraf periferal. Dengan pelbagai bentuk vaskulitis pada vesel kecil, kekerapan manifestasi organ ini berbeza.

• Kekalahan saluran pernafasan atas pathognomonic untuk granulomatosis Wegener. Gejala pertama granulomatosis Wegener, sebagai peraturan, adalah rhinitis nekrotik ulseratif dengan pelepasan purulen, tetapi sinusitis, otitis media dapat berkembang. Dari masa ke masa, perforasi septum hidung mungkin disebabkan oleh nekrosis, ubah bentuk pelana hidung akibat pemusnahan rawan. Cedera tracheal (gejala jarang pada orang dewasa) secara klinikal ditunjukkan oleh suara serak suara, pernafasan bernafas. Dalam kes yang paling teruk, stenosis laring boleh berkembang. Pada kanak-kanak, gejala-gejala ini dicatatkan dalam 50% kes.
• Kekalahan paru-paru adalah tanda patognomonik kedua granulomatosis Wegener. Manifestasi klinikal (batuk, sesak nafas, sakit di dada, hemoptysis) dicatatkan hanya separuh daripada pesakit; yang lain hanya mendedahkan perubahan radiografi. Radiografi mendedahkan infiltrat bulat tunggal atau berganda. Penyakit ini dicirikan oleh sifat penghijrahan mereka, kerosakan pantas dengan pembentukan rongga. Hampir 50% pesakit melaporkan jangkitan sekunder dengan perkembangan radang paru-paru, pembengkakan rongga.
• Kekalahan mata dalam bentuk episkleritis, uveitis, iritis diperhatikan dalam 50% pesakit. Gangguan yang paling serius adalah granulomatosis orbit, yang membawa kepada kemunculan exophthalmos. Keradangan retrobulbar dapat membawa kepada iskemia saraf optik dan buta.
• Luka kulit diperhatikan dalam 40% pesakit. Ia berdasarkan angiitis leukokytoklastik kapal dermis. Gejala yang paling biasa adalah purpura yang teraba pada kulit anggota badan yang lebih rendah. Di samping itu, nodul dengan ulser, petechiae, dan ekchymosis diperhatikan.
• Lebih separuh daripada pesakit dengan granulomatosis Wegener mempunyai kerosakan otot, yang ditunjukkan oleh rasa sakit. Peningkatan tahap creatine phosphokinase, yang menunjukkan nekrosis, sangat jarang dilihat. Di dasar myalgias adalah iskemia otot kerana keradangan necrotizing kapal kecil.
• Kekalahan sistem saraf diwakili oleh patologi saraf periferal dan sistem saraf pusat. Perwujudan multone mononeurit yang paling umum akibat vaskulitis dari kapal epineural kecil, yang membawa kepada iskemia saraf. Sebilangan kecil pesakit mengalami lesi saraf kranial akibat penyebaran proses dari nasofaring dan telinga tengah ke dasar tengkorak. Lesi yang paling biasa dalam saraf kranial II, VI dan VII. Kekalahan meninges akibat keradangan granulomatous adalah gejala yang jarang berlaku.
• Kekalahan saluran gastrointestinal ditunjukkan oleh rasa sakit dan dispepsia, terutama berkaitan dengan patologi usus kecil. Kemungkinan perkembangan ulser di dalam usus, disertai pendarahan.

[1], [2], [3], [4]

Gejala granulomatosis Wegener: kerosakan buah pinggang

• Klinikal, pesakit dengan penglibatan buah pinggang granulomatosis Wegener boleh nyata sindrom nephrological berbeza, bermula dari proteinuria asimptomatik dan / atau hematuria untuk bestroprogressiruyuschego glomerulonephritis bergantung kepada perubahan morfologi. Sindrom kencing pada pesakit dengan granulomatosis Wegener diwakili oleh mikrohematuria berterusan dan proteinuria.
  • Hematuria adalah tanda penyakit yang berterusan. Sering kali, silinder erythrocyte didapati dalam sedimen air kencing. Macrogematuria jarang dicatatkan.
  • Proteinuria, sebagai peraturan, adalah sederhana, tidak melebihi 2-3 g / hari. Selalunya, proteinuria besar dikesan dengan pembentukan sindrom nefrotik.
• Dalam sesetengah pesakit, kelesuan mengalami hipertensi akut dengan hipertensi arteri sederhana dan fungsi buah pinggang terjejas. Kemudian, ia berubah menjadi sindrom nefrotik. Dalam kebanyakan kes vasculitis yang berkaitan dengan ANCA, kerosakan buah pinggang menunjukkan glomerulonephritis yang cepat progresif dengan kegagalan buah pinggang yang semakin meningkat. Sejumlah kecil pesakit mencatatkan kemajuan buah pinggang yang perlahan. Hipertensi arteri berkembang dalam 50% pesakit dengan granulomatosis Wegener dengan penglibatan buah pinggang.
• Hampir 20% daripada pesakit dengan hemodialisis glomerulonephritis ANCA bersekutu memerlukan sudah pada kemasukan pertama ke hospital Nephrology. Sebab-sebab ini boleh sama ada Vaskulitis aktiviti maksimum, yang membawa kepada kemerosotan pesat dalam fungsi buah pinggang disebabkan oleh perubahan yang teruk morfologi (nekrosis, sabit 100% glomeruli) atau terminal kekurangan buah pinggang kronik, pembangunan yang dipercepatkan dikaitkan dengan rawatan tertangguh. Dalam kes pertama, terapi imunosupresif aktif boleh menyebabkan normalisasi fungsi buah pinggang dan penghentian rawatan hemodialisis pada kebanyakan pesakit.