Diagnosis sindrom antiphospholipid

Sindrom Antiphospholipid (APS) merujuk kepada sekumpulan penyakit reumatik dan dicirikan oleh kehadiran autoantibodi untuk phospholipid. Sebab-sebab pembentukan autoantibodies tidak ditubuhkan dengan tepat. Diyakini bahawa kebanyakan virus manusia adalah tropik kepada endotelium vaskular. Berterusan dalamnya, virus menyebabkan perubahan morfologi dan fungsi dalam sel; Ini berlaku apabila kemusnahan membran basal dinding saluran kerana endothelial kerosakan membawa kepada pengaktifan Factor XII (Hageman) pembekuan darah dan pembangunan hypercoagulation dan generasi autoantibodi. Autoantibodi menghalang protein membran endothelial (protein C, S, thrombomodulin), yang menghalang trombosis, menghalang pengaktifan komponen lata pembekuan, menghalang pengeluaran prostacyclin dan ATIII memberi kesan kemusnahan langsung kepada sel-sel endothelial vaskular. Interaksi antibodi untuk phospholipid membran sel membawa kepada perubahan conformational dan metabolik dalam membran, gangguan fungsi sel, stasis darah dalam kapilari dan venules, trombosis.

Dalam sesetengah pesakit, sindrom antiphospholipid menunjukkan terutamanya trombosis vena, pada yang lain - stroke, yang lain - patologi obstetrik atau thrombocytopenia.

Kekerapan sindrom antiphospholipid dalam keadaan yang berbeza

Negeri	Kekerapan,%
Trombosis vena yang berulang	28-71
Keguguran kebiasaan	28-64
Myelitis melintang	50
Trombositopenia	27-33
Anemia hemolitik	38
Trombosis arteri	25-31
Panduan mesh	25
Hipertensi pulmonari	20-40

Kriteria untuk diagnosis sindrom antiphospholipid dirumuskan pada tahun 1998 di Simposium Antarabangsa VIII pada Antiphospholipid AT di Sapporo (Jepun).

Kriteria klinikal dan makmal untuk diagnosis sindrom antiphospholipid

Kriteria klinikal

• Trombosis vaskular

Satu atau lebih episod klinik arteri, trombosis vena, atau trombosis kecil di dalam saluran pada mana-mana tisu atau organ. Thrombosis perlu disahkan oleh gambar pemeriksaan Doppler ultrasound atau data pemeriksaan histologi, kecuali trombosis vena yang dangkal. Dalam pemeriksaan histologi, trombosis perlu diwakili oleh perubahan ketara dalam dinding vaskular radang

 

• Penyakit wanita hamil

Satu atau lebih yang tidak dapat dijelaskan kematian janin morfologi normal pada minggu ke-10 kehamilan laun normal, dengan morfologi normal janin perlu didokumenkan data imbasan ultrasound atau pemeriksaan langsung janin,

Atau

:

Satu atau lebih kes lahir kelahiran janin yang normal secara morfologi pada minggu kehamilan ke-34, atau lebih awal disebabkan oleh preeklampsia atau eklampsia yang teruk, atau kekurangan plasenta yang teruk,

Atau tiga atau lebih yang tidak dapat dijelaskan pengguguran berturut-turut sehingga 10 minggu kehamilan dengan keabnormalan patologi atau anatomik, atau gangguan hormon, dengan sebab-sebab kromosom harus dikecualikan daripada ayahnya dan ibunya

Kriteria makmal

1. antibodi Anticardiolipin IgG dan / atau tahap IgM, tahap sederhana atau tinggi 2 atau lebih banyak kajian, yang diterima dengan jarak sekurang-kurangnya 6 minggu, diukur dengan standard ELISA untuk β ₂ antibodi -glycoprotein-1 bergantung anticardiolipin
2. Lupus antikoagulan positif dalam plasma dalam 2 kajian atau lebih, yang diterima pada selang waktu tidak kurang daripada 6 minggu, dan antikoagulan ini harus ditentukan mengikut garis panduan Persatuan Trombosis dan Hemostasis Antarabangsa di peringkat berikut:
   • penubuhan fakta pemanjangan fasa fosfolipid yang bergantung kepada pembekuan plasma dengan ujian saringan seperti APTT, masa coine aline, ujian pencairan Russell, masa prothrombin dengan pencairan
   • Ketidakupayaan untuk membetulkan ujian saringan masa lanjutan dengan mencampur dengan plasma bukan platelet normal
   • memendekkan waktu ujian saringan atau menormalkannya setelah menambahkan lebih banyak fosfolipid ke plasma test dan tidak termasuk koagulopati lain, misalnya, adanya perencat factor VIII atau heparin

Terma diagnosis

Kehadiran sekurang-kurangnya satu ujian klinikal dan satu makmal

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]