Diagnosis sindrom antiphospholipid

Sindrom Antiphospholipid (APS) adalah penyakit reumatik yang dicirikan oleh kehadiran autoantibodi kepada fosfolipid. Punca pembentukan autoantibodi belum ditentukan dengan tepat. Adalah dipercayai bahawa kebanyakan virus manusia adalah tropika kepada endothelium vaskular. Berterusan di dalamnya, virus menyebabkan perubahan morfologi dan fungsi dalam sel; pemusnahan yang terhasil dari membran utama dinding kapal, yang disebabkan oleh kerosakan pada endothelium, membawa kepada pengaktifan faktor XII (Hageman) sistem pembekuan darah dan perkembangan hiperkoagulasi, serta pengeluaran autoantibodi. Autoantibodi menyekat protein membran endothelial (protein C, S, thrombomodulin), yang menghalang pembentukan trombus, menyekat pengaktifan komponen lata pembekuan, menghalang pengeluaran ATIII dan prostacyclin, dan mempunyai kesan merosakkan langsung pada sel endothelial vaskular. Interaksi antibodi dengan fosfolipid membran sel membawa kepada perubahan konformasi dan metabolik dalam membran, gangguan fungsi sel, genangan darah dalam kapilari dan venula, dan trombosis.

Dalam sesetengah pesakit, sindrom antiphospholipid menunjukkan dirinya terutamanya sebagai trombosis vena, pada orang lain - sebagai strok, dan pada orang lain - sebagai patologi obstetrik atau trombositopenia.

Kekerapan sindrom antiphospholipid dalam pelbagai keadaan

Negeri	Kekerapan,%
Trombosis vena berulang	28-71
Keguguran biasa	28-64
Mielitis melintang	50
Trombositopenia	27-33
Anemia hemolitik	38
Trombosis arteri	25-31
Mesh Livedo	25
Hipertensi pulmonari	20-40

Kriteria diagnostik untuk sindrom antiphospholipid telah dirumuskan pada tahun 1998 di Simposium Antarabangsa VIII mengenai Antibodi Antiphospholipid di Sapporo (Jepun).

Kriteria klinikal dan makmal untuk diagnosis sindrom antiphospholipid

Kriteria klinikal

• Trombosis vaskular

Satu atau lebih episod klinikal trombosis arteri, vena atau saluran kecil dalam mana-mana tisu atau organ. Trombosis mesti disahkan oleh pengimejan ultrasound Doppler atau pemeriksaan histologi, dengan pengecualian trombosis vena dangkal. Pemeriksaan histologi trombosis mesti menunjukkan perubahan keradangan yang ketara pada dinding vesel

• Penyakit wanita hamil

Satu atau lebih kematian janin normal secara morfologi yang tidak dapat dijelaskan pada atau selepas 10 minggu kehamilan normal, di mana morfologi janin normal mesti didokumenkan melalui imbasan ultrasound atau pemeriksaan janin terus,

Ataupun

:

Satu atau lebih kelahiran pramatang bagi janin normal secara morfologi pada atau sebelum 34 minggu kehamilan disebabkan oleh praeklampsia atau eklampsia yang teruk, atau kekurangan plasenta yang teruk,

Atau: tiga atau lebih pengguguran berturut-turut yang tidak dapat dijelaskan sebelum 10 minggu kehamilan dengan anomali patologi atau anatomi, atau gangguan hormon, dan punca kromosom mesti dikecualikan dalam bapa dan ibu

Kriteria makmal

1. Antibodi anticardiolipin IgG dan/atau IgM dalam darah, tahap sederhana atau tinggi dalam 2 atau lebih kajian yang diperolehi sekurang-kurangnya 6 minggu, diukur dengan ELISA standard untuk antibodi antikardiolipin yang bergantung kepada β2 glikoprotein 1
2. Antikoagulan lupus positif dalam plasma dalam 2 atau lebih ujian diperolehi sekurang-kurangnya 6 minggu, dengan antikoagulan ini ditentukan mengikut garis panduan International Society on Thrombosis and Haemostasis menggunakan langkah berikut:
   • mewujudkan fakta pemanjangan fasa pembekuan plasma yang bergantung kepada fosfolipid berdasarkan keputusan ujian saringan seperti APTT, masa koagulin, ujian Russell dengan pencairan, masa protrombin dengan pencairan
   • ketidakupayaan untuk membetulkan masa ujian saringan yang berpanjangan dengan mencampurkan dengan plasma bebas platelet biasa
   • memendekkan masa ujian saringan atau menormalkannya selepas menambahkan fosfolipid berlebihan kepada plasma yang diuji dan tidak termasuk koagulopati lain, seperti kehadiran perencat faktor VIII atau heparin

Keadaan diagnosis

Kehadiran sekurang-kurangnya satu kriteria klinikal dan satu makmal

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]