Diagnosis sindrom uremik hemolitik

Data ujian darah klinikal bergantung pada tempoh penyakit dan keupayaan pampasan badan. Semasa tempoh puncak, anemia hiperregeneratif normokromik dengan keparahan yang berbeza-beza diperhatikan, secara morfologi, anisositosis eritrosit (mikro- dan makrositosis) dinyatakan, eritrosit memperoleh bentuk berpecah-belah yang herot dalam bentuk rod, segitiga, cakera kulit telur dengan eritrosit berserpihan). Salah satu tanda yang paling penting ialah trombositopenia, keterukan yang bertepatan dengan keterukan krisis hemolitik; dalam kebanyakan pesakit, penurunan bilangan platelet boleh menjadi ketara. Leukositosis diperhatikan (20-60 x 109/l) dengan peralihan ke kiri sehingga metamyelocytes, promyelocytes, sel letupan. Leukopenia telah diterangkan dalam beberapa pemerhatian. Kadang-kadang eosinofilia diperhatikan (sehingga 8-25%).

Sifat hemolitik anemia disahkan oleh peningkatan jumlah bilirubin serum (disebabkan oleh bilirubin tidak langsung), penurunan kandungan haptoglobin, peningkatan ketara dalam tahap hemoglobin bebas dalam plasma, dan hemoglobinuria.

Mengikut keterukan kegagalan buah pinggang, tahap tinggi sisa nitrogen, urea dan kreatinin dalam darah dikesan. Kadar peningkatan paras urea darah bergantung kepada keamatan proses katabolik. Selalunya, peningkatan harian dalam urea turun naik dalam 4.89-9.99 mmol/l, dan kreatinin 0.088-0.132 mmol/l. Peningkatan urea melebihi 6.6 mmol/l adalah petunjuk untuk detoksifikasi extracorporeal.

Hypoalbuminemia (30.0-17.6 g/l) sering diperhatikan; hypoalbuminemia di bawah 25 g/l adalah faktor prognostik yang tidak menguntungkan pada kanak-kanak kecil dengan sindrom uremik hemolitik terhadap latar belakang jangkitan usus.

Gangguan dalam metabolisme air dan elektrolit ditunjukkan oleh peningkatan kepekatan elektrolit intraselular (kalium, magnesium, fosfat) dalam darah dan penurunan kepekatan elektrolit ekstraselular (natrium dan klorin), yang biasanya sepadan dengan keterukan dehidrasi akibat muntah dan cirit-birit yang berlimpah.

Perubahan hemokoagulasi bergantung pada fasa sindrom DIC. Hypercoagulation disertai dengan pemendekan masa pembekuan darah vena, masa pengkalsifikasian semula, peningkatan tahap trombotest, tahap normal atau sedikit peningkatan faktor kompleks prothrombin. Produk degradasi fibrin ditentukan dalam darah dan air kencing; aktiviti antikoagulan dan fibrinolitik darah meningkat secara kompensasi.

Dalam fasa hypocoagulation, yang biasanya diperhatikan dalam tempoh akhir penyakit, disebabkan oleh penggunaan faktor pembekuan, terdapat peningkatan dalam masa pembekuan, masa pengkalsifikasi semula, penurunan tahap trombotest, penurunan faktor yang terlibat dalam pembentukan tromboplastin darah aktif, faktor kompleks protrombin dan tahap fibrinogen. Perubahan ini biasanya disertai dengan pendarahan yang meluas di tapak suntikan dan pendarahan teruk dari saluran pernafasan atau gastrousus.

Analisis air kencing mendedahkan proteinuria, makro- atau mikrohematuria. Dalam anemia hemolitik, air kencing mengambil warna bir gelap kerana hemoglobin. Ciri sindrom uremik hemolitik adalah pengesanan ketulan fibrin dalam air kencing. Ketulan lendir yang longgar sebesar biji jagung kepada hazelnut, putih atau sedikit merah jambu, terapung dalam air kencing, adalah nilai diagnostik yang hebat, kerana ia menunjukkan proses pembekuan intravaskular dengan pemendapan fibrin pada endothelium gelung kapilari glomerular.

Pemeriksaan patologi pesakit yang meninggal dunia akibat sindrom uremik hemolitik mendedahkan pelbagai peringkat kerosakan buah pinggang, daripada glomerulonefritis mikrotrombotik akut hingga nekrosis dua hala korteks buah pinggang. Bersama-sama dengan perubahan dalam buah pinggang, gambar trombosis tersebar luas (terutamanya berkaliber kecil) dari banyak organ dalaman diturunkan, disertai dengan infarksi hemoragik atau iskemia. Keterukan kerosakan pada organ yang sama berbeza-beza pada pesakit yang berbeza dengan gambar klinikal yang sama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]