^

Kesihatan

A
A
A

Diagnosis skleroderma sistemik juvana

 
, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Untuk diagnosis skleroderma sistemik, kriteria diagnostik awal untuk skleroderma sistemik remaja yang dikembangkan oleh rheumatologia Eropah (Pediatrik Rheumatology European Society, 2004) dicadangkan . Untuk menentukan diagnosis, 2 besar dan sekurang-kurangnya satu kriteria kecil diperlukan.

Kriteria "Besar"

  • Sclerosis / Induksi.
  • Sclerodactyly (penebalan simetri, penyatuan dan induksi kulit jari).
  • Sindrom Reynaud.

Kriteria "Kecil"

  • Vaskular:
    • perubahan dalam kapilari katil kuku mengikut data capillaroscopy;
    • ulser digital.
  • Gastrointestinal:
    • disfagia;
    • refluks gastroesophageal.
  • Buah pinggang:
    • krisis buah pinggang;
    • penampilan hipertensi.
  • Jantung:
    • arrhythmia;
    • kegagalan jantung.
  • Pulmonari:
    • fibrosis pulmonari (menurut CT dan radiografi);
    • Penyebaran paru-paru;
    • hipertensi pulmonari.
  • Musculoskeletal:
    • kontrak flexor tendon;
    • arthritis;
    • myositis.
  • Neurologi:
    • nefropati;
    • sindrom kanal carpal.
  • Serologi:
    • ANF;
    • antibodi tertentu (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Penyelidikan makmal

Ujian makmal mempunyai nilai diagnostik relatif, tetapi membantu untuk menilai tahap aktiviti, keadaan berfungsi beberapa organ dalaman.

  • Ujian darah klinikal. Peningkatan ESR, leukositosis sementara dan / atau eosinofilia hanya dapat dilihat pada 20-30% pesakit, oleh itu perubahan mereka tidak selalu berkaitan dengan aktiviti penyakit ini.
  • Analisis umum air kencing, analisis air kencing mengikut Zimnitskiy, ujian Reberg dilakukan dengan kerosakan buah pinggang yang disyaki - sindrom kencing yang sederhana, penurunan penyaringan dan fungsi penumpuan buah pinggang.
  • Ujian darah biokimia. Hyperproteinemia, terutamanya disebabkan oleh peningkatan dalam pecahan gamma-globulin, dinyatakan dalam 10% pesakit.

Penyelidikan imunologi

Kandungan serum immunoglobulin G meningkat dalam 30%, protein C-reaktif - dalam 13% pesakit dengan skleroderma sistemik juvana; faktor rheumatoid dikesan dalam 20% daripada pesakit dengan scleroderma sistemik, ANF (lebih homogen, cahaya yang berbintik-bintik) - 80% daripada pesakit, yang menunjukkan aktiviti penyakit dan sering menentukan pilihan terapi lebih agresif.

Antibodi khusus untuk scleroderma - Scl-70 (antitopoizomeraznye) mendedahkan 20-30% kanak-kanak dengan scleroderma sistemik, sering dalam bentuk meresap penyakit, antibodi antitsentromernye - kira-kira 7% daripada kanak-kanak dengan bentuk terhad sklerosis sistemik.

Kaedah Penyelidikan Instrumental

  • Sistem otot:
    • radiografi sendi;
    • EMG untuk menilai tahap kerosakan otot.
  • Organ pernafasan:
    • pemeriksaan fungsi respirasi luaran;
    • X-ray dada;
    • Imbas CT resolusi tinggi (mengikut petunjuk).
  • Sistem kardiovaskular:
    • ECG;
    • ECOH;
    • pemantauan ECG oleh Holter (mengikut petunjuk).
  • Saluran gastrousus:
    • coprogramm;
    • Ultrasound rongga abdomen;
    • X-ray esofagus dengan barium;
    • esophagogastroduodenoscopy;
    • recto- dan kolonoskopi (mengikut tanda-tanda).
  • Sistem saraf:
    • elektroensefalografi;
    • MRI otak (mengikut petunjuk).

Capillaroskopi luas bidang katil kuku mendedahkan ciri-ciri untuk tanda-tanda scleroderma sistemik - kapilari dilipat, pengurangan mereka dengan pembentukan bidang avascular, rupa kapilari belukar.

Diagnosis pembezaan skleroderma sistemik

Diagnosis pembezaan sklerosis sistemik perlu dijalankan dengan lain-lain kumpulan penyakit scleroderma: slerodermiey Limited, penyakit tisu perantara campuran, scleroderma Buschke, meresap eosinophilic fasciitis, dan dengan artritis reumatoid juvenil, dermatomyositis juvana.

Perubahan kulit seperti scleroderm juga boleh berlaku dalam beberapa penyakit bukan reumatik: phenylketonuria, progeria, porphyria kulit, diabetes, dan sebagainya.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.