Bagaimanakah Scleroderma Juvenile Systemic Treated?

Rawatan bukan ubat scleroderma sistemik

Pesakit menunjukkan terapi fizikal, urut dan fisioterapi, yang membantu untuk mengekalkan fungsi sistem otot, menguatkan otot, meningkatkan pelbagai gerakan dalam sendi, mencegah kebangkitan contractures akhiran.

Rawatan ubat scleroderma sistemik

Sebagai terapi asas, glucocorticosteroids, agen sitotoksik dan ubat antifibrotik digunakan.

Berarti dengan aktiviti glucocorticosteroid

Dengan kehadiran tanda-tanda klinikal dan makmal aktiviti radang dan imunologi dalam fasa awal scleroderma sistemik steroid ditunjukkan - prednisolone atau methylprednisolone dalam dos yang sederhana 15-30 mg / hari dengan pengurangan berikutnya dalam mencapai kesan terapeutik dan pembatalan lengkap. Glukokortikosteroid dapat menstabilkan proses kulit, menghentikan manifestasi arthritis, myositis, serositis, dan alveolitis aktif. Dengan fibrosis teruk, pada peringkat akhir penyakit ini, glucocorticosteroids bukan sahaja tidak berkesan, tetapi juga meningkatkan proses sclerosis.

Terdapat beberapa laporan mengenai keberkesanan terapi nadi dengan kortikosteroid dalam sklerosis sistemik dalam rawatan hipertensi pulmonari yang disebabkan oleh luka-luka vaskular paru-paru jika tiada trombosis dan luka-luka celahan.

Ejen Cytotoxic

Cyclophosphamide adalah ubat sitotoksik daripada kumpulan alkylating agent, ubat pilihan untuk rawatan penyakit paru-paru interstitial, bentuk skleroderma juvana yang menyebar aliran aliran yang cepat.

Pelbagai skim untuk penggunaan cyclophosphamide pada orang dewasa telah dicadangkan, keberkesanannya telah dibuktikan dalam kajian retrospektif.

• terapi Pulse (dadah intravena Dos): 1 kali sebulan selama 6 bulan dan kemudian pada dinamik positif ujian fungsi paru-paru - 1 kali dalam 2 bulan, di samping mengekalkan dinamik positif - 1 setiap 3 bulan.
• Pentadbiran cyclophosphamide digabungkan dengan pengambilan harian glucocorticosteroids pada dos 0.5-0.8 mg / kg selama 8 minggu, maka dos dikurangkan kepada 0.3 mg / kg selama 12-18 bulan; tempoh cyclophosphamide terapi nadi - sekurang-kurangnya 2 tahun.
• Cyclophosphamide 750 mg (IV drip) digabungkan dengan methylprednisolone pada dos 125 mg setiap infusi, yang dilakukan setiap 3 minggu selama 6 bulan.
• Cyclophosphamide segi dalaman 1-2mg / kg sehari dalam kombinasi dengan prednisolone dalam 40 mg / hari melalui hari diiktiraf sebagai kaedah menjanjikan rawatan peringkat awal lesi paru-paru celahan dalam sklerosis sistemik.

Kedua-dua rejimen daripada cyclophosphamide terapi nadi mengaitkan dengan kesan serius sampingan: leukopenia, anemia, keracunan hati, berdarah cystitis, keguguran rambut, loya, muntah-muntah.

Methotrexate berkesan dalam merawat awal (<3 tahun dari permulaan penyakit) meresap skleroderma sistemik dengan suntikan subkutaneus dan pengingesan. Methotrexate ditunjukkan untuk kerosakan teruk pada sendi, otot, kontraksi periartikular, dan lesi kulit yang meluas. Ia tidak menjejaskan luka visceral. Methotrexate ditetapkan dalam dos 10 mg / m ² sekali seminggu bersama-sama dengan asid folik dalam dos standard (setiap hari, kecuali hari mengambil methotrexate).

Pada mulanya, rawatan digabungkan dengan penerimaan methotrexate dos glucocorticosteroid 0.5 mg / kg sehari selama 6-8 minggu dengan pengurangan kepada dos penyelenggaraan 0,1-0,25 mg / kg dalam masa 12-18 bulan diikuti dengan pembatalan lengkap. Perhatian harus digunakan untuk menetapkan methotrexate kepada anak-anak dengan penyakit kronik jangkitan, untuk sementara menghentikan ubat apabila penyakit sedang berlaku. Rawatan dengan metotreksat dijalankan selama sekurang-kurangnya 2 tahun. Ia perlu untuk memantau keselamatan rawatan, memantau hemogram setiap suku tahun, penunjuk biokimia fungsi hati.

Terdapat bukti keberkesanan methotrexate, yang digunakan pada kanak-kanak dalam dos yang besar - 20-25 mg / m ² per minggu intramuscularly atau subcutaneously.

Cyclosporine digunakan dalam rawatan skleroderma sistemik, tetapi potensi nefrotoxicity mengehadkan penggunaan dadah yang luas dalam amalan klinikal, memandangkan ia memerlukan pemantauan dengan teliti keadaan fungsi buah pinggang dan tahap tekanan darah.

Cyclosporine pada dos 2-3 mg / hari mempunyai kesan positif terhadap perubahan kulit skleroderma sistemik, tanpa menjejaskan keadaan organ dalaman.

Terdapat beberapa laporan mengenai keberkesanan cyclosporine dalam rawatan lesi paru-paru interstitial progresif dalam skleroderma sistemik dengan ketidakcekapan cyclophosphamide.

Azathioprine dalam gabungan dengan dos yang rendah kortikosteroid boleh digunakan dalam rawatan luka paru-paru celahan dalam scleroderma sistemik, yang membawa kepada kestabilan fungsi paru-paru dan memperbaiki keadaan pesakit dengan sklerosis sistemik. Ini ditunjukkan dalam kajian perintis.

Terapi antibiotik skleroderma sistemik

Penicillamine adalah ubat yang paling banyak digunakan dalam kumpulan ini dalam rawatan sistemik scleroderma. Ia memecah sintesis kolagen, memecahkan ikatan silang antara molekul tropocollagen yang baru terbentuk, menggalakkan penyingkirannya dari badan, menghalang kerja fibroblas. Dadah ini ditadbir dalam dos yang rendah pada mulanya purata 3 mg / kg sehari, jika dos diterima secara beransur-ansur meningkat kepada 8-10 mg / kg sehari (250-375 mg / hari) yang pesakit menerima dalam masa 3-5 tahun. Tindakan antikibrotik penicillamine direalisasikan secara perlahan, kesan klinikal yang jelas diperhatikan selepas 6 bulan dari permulaan rawatan. Apabila scleroderma pesat progresif, proses menjadi kejam kulit meresap, fibrosis organ-organ dalaman penicillamine digabungkan dengan kortikosteroid dalam dos 0.5 g / kg selama 8 minggu. Selanjutnya, dos glucocorticosteroids secara beransur-ansur dikurangkan untuk menyelesaikan pembatalan selepas 12-18 bulan.

Manfaat rawatan dengan dos penisilamin yang tinggi tidak disahkan. A penyediaan dalam dos yang sederhana adalah umumnya diterima baik, tetapi pembangunan kesan sampingan (gangguan cirit-birit, Vesicular aphthous, letusan kulit, nefropati, eosinofilia, cytopenia et al.) Ia adalah perlu untuk mengurangkan dos atau berhenti mengambil.

Ubat lain

Keberkesanan colchicine, serta interferon a dan y, yang sebelum ini digunakan sebagai agen antifibrotik, belum disahkan dalam ujian terbuka, yang tidak membenarkan mereka disyorkan untuk digunakan.

Pembetulan gangguan mikro perencatan

Gunakan ubat pelbagai kumpulan - vasodilators, disagregants, jika perlu - antikoagulan. Petunjuk untuk pelantikan - Sindrom Raynaud dan komplikasinya (iskemia, nekrosis), pulmonari, hipertensi buah pinggang.

• Penyekat saluran kalsium membawa kepada pengurangan yang sederhana tetapi ketara dalam kejadian dan keterukan serangan vasospasme. Pilihan penyekat saluran kalsium pada kanak-kanak dilakukan dengan mengambil kira umur toleransi, umur dan berat badan individu. Ubat bertindak pendek - nifedipine, ubat-ubatan lama - nifedipine (Corinfar retard), amlodipine (norvask), tujuan yang lebih baik.
• Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors - captopril, enalapril - ditetapkan kepada pesakit dengan buah pinggang scleroderma benar, disertai dengan vasoconstriction teruk dan tekanan darah tinggi. Pada orang dewasa, kapopril digunakan pada 12,5-50 mg 3 kali sehari, enalapril - 10-40 mg sehari.
• Inhibitor serotonin reaktif mengambil inhibitor-ketanserin pada dos 60-120 mg / hari menunjukkan keberkesanan dalam merawat sindrom Reynaud dalam kajian terkawal placebo pada orang dewasa.
• Antagonis reseptor angiotensin II adalah losartan, 25-100 mg sehari. Dalam kajian perintis, keberkesanan losartan (50 mg / hari) dan nifedipine (40 mg / hari) telah dibandingkan selama 12 minggu untuk rawatan sindrom Reino menengah dalam skleroderma sistemik. Terdapat penurunan dalam keterukan serangan vasospasme, lebih ketara dengan losartan daripada dengan nifedipine, sementara penurunan frekuensi sawan dicatat hanya dengan losartan. Digunakan untuk rawatan yang berpanjangan.
• Sympatholytics, khususnya prazosin, memberikan kesan sementara, yang hilang dalam beberapa minggu.
• Dalam praktik klinikal, pentoxifylline (trental) digunakan secara meluas dalam dos yang besar (pada orang dewasa - sehingga 400 mg 3 kali sehari), tetapi tidak ada kajian yang terkawal untuk menilai hasil penggunaannya.

Untuk rawatan sindrom Raynaud yang teruk, heparin berat molekul yang rendah digunakan. Kesannya berlaku selepas 4 minggu rawatan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, untuk rawatan komplikasi iskemia dinyatakan pada pesakit dengan sklerosis sistemik ialah prostaglandin E1 analog Alprostadil sintetik (w / w dari 0,1-0,4 ug / kg per minit) dan iloprost (w / 0,5-2 ng / kg dalam beberapa minit), yang membolehkan anda dengan cepat memperbaiki keadaan pesakit. Rawatan kursus terdiri daripada purata 7-10 infus.

Rawatan tempatan skleroderma sistemik

Lakukan secara luaran permohonan larutan 20-30% dimetil sulfoksida dengan tambahan ubat vasodilating, anti-radang ke kawasan yang terkena kulit. Phonophoresis digunakan untuk mentadbir dadah. Sapukan salap yang mengandungi kortikosteroid - methylprednisolone aceponate (advantan), mometasone (elokom); ubat vasotropik - salap heparin, troxerutin (troxevasin); bermakna untuk meningkatkan trophisme tisu - chondroitin sulfat (chondroxide), actovegin \ solcoseryl. Contractubex dan lain-lain.

Rawatan pembedahan sistemik scleroderma

Secara praktikal, kanak-kanak tidak menggunakan rawatan pembedahan.

Petunjuk untuk perundingan pakar

Dengan penyetempatan scleroderma foci pada kepala dan muka, pesakit perlu berunding dengan oculist (pemeriksaan oleh lampu celah), pakar neurologi.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

• Skleroderma yang baru didiagnosis untuk pemeriksaan lengkap dan pemilihan rawatan.
• Keperluan pemantauan keadaan kanak-kanak dan memantau rawatan, menilai keberkesanan dan ketahanannya.
• Kemunculan tanda-tanda perkembangan penyakit dan keperluan pembetulan rawatan.

Ramalan

Prognosis untuk kehidupan kanak-kanak dengan skleroderma sistemik lebih baik daripada pada orang dewasa. Kematian pada kanak-kanak dengan scleroderma sistemik di bawah umur 14 tahun adalah hanya 0.04 bagi setiap 1000 000 penduduk setahun. Kadar kelangsungan hidup lima tahun kanak-kanak dengan sistemik scleroderma adalah 95%. Punca kematian - kekurangan kardiopulmonari progresif, krisis buah pinggang scleroderma. Kemungkinan pembentukan kecacatan kosmetik diucapkan, ketidakupayaan pesakit yang berkaitan dengan pelanggaran fungsi sistem muskuloskeletal dan perkembangan lesi visceral.

[1], [2], [3], [4], [5]