Diagnosis tumor Wilms

Skop kajian yang diperlukan dalam kes disyaki tumor Wilms

Anamnesis	Sejarah keluarga kanser, kecacatan kongenital
Pemeriksaan perubatan	Pengesanan anomali kongenital (aniridia, hemihypertrophy, anomali urogenital), pengukuran tekanan darah
Kiraan darah lengkap	Kehadiran atau ketiadaan polisitemia
Analisis air kencing am	Kehadiran atau ketiadaan mikrohematuria
Ujian darah biokimia	Serum urea, kreatinin, asid urik, glutaminoxaloacetate kinase, glutamyl piruvate kinase, laktat dehidrogenase dan aktiviti alkali fosfatase
Penilaian hemostasis	Masa protrombin, masa tromboplastin, kepekatan fibrinogen, masa pendarahan (jika dinaikkan, tentukan kepekatan faktor VIII, antigen faktor von Willebrand)
Penilaian aktiviti jantung	Elektrokardiografi dan ekokardiografi ditunjukkan untuk semua pesakit yang menerima antrasiklin (ekokardiografi juga membolehkan pengesanan trombus tumor di atrium kanan)
Pemeriksaan ultrabunyi organ perut	-
Imbasan CT organ perut dengan pemeriksaan yang disasarkan	Membolehkan untuk menjelaskan kehadiran dan fungsi buah pinggang kontralateral, mengecualikan kerosakan buah pinggang dua hala, penglibatan saluran utama dan nodus limfa dalam proses tumor, dan menentukan penyusupan tumor dalam hati
X-ray organ dada (dalam tiga unjuran)	-
CT scan organ dada	Membenarkan pengesanan metastasis kecil yang mungkin tersembunyi oleh tulang rusuk atau diafragma dan terlepas semasa pemeriksaan X-ray dada
Kajian radioisotop mengenai rangka	Kajian ini hanya ditunjukkan dalam kes sarkoma renal sel jelas, yang boleh bermetastasis ke tulang.
CT atau MRI otak	Kajian ini ditunjukkan dalam kes tumor rhabdoid, sering dikaitkan dengan tumor CNS, dan sarkoma sel jelas buah pinggang, yang boleh metastasize ke otak.
Analisis kromosom sel darah periferi	Kajian ini ditunjukkan untuk anomali kongenital (aniridia, sindrom Beckwith-Wiedemann, hemihypertrophy)

Pada peringkat pra operasi, adalah perlu untuk memeriksa fungsi buah pinggang kontralateral yang tidak terjejas, mengecualikan metastasis dalam paru-paru, dan kehadiran trombi tumor dalam vena cava inferior.

Peringkat tumor Wilms

Peringkat klinikopatologi tumor Wilms

Pentas	Ciri-ciri tumor
Saya	Tumor adalah terhad kepada buah pinggang dan dikeluarkan sepenuhnya, kapsul buah pinggang adalah utuh. Tiada tumor pecah sebelum pembedahan dan semasa penyingkiran. Tumor dikeluarkan secara radikal, tisu tumor sedikit tidak ditentukan
II	Tumor menyerang kapsul buah pinggang, tetapi dikeluarkan sepenuhnya, penyebaran tumor serantau dikesan (iaitu pertumbuhan tumor ke dalam tisu lembut yang mengelilingi buah pinggang). Ureter tidak terlibat dalam proses tumor, tidak ada pencerobohan pelvis buah pinggang. Tiada tanda-tanda tumor selepas pembedahan
III	Tumor sisa terhad kepada rongga perut tanpa metastasis hematogen, serta kehadiran mana-mana faktor berikut. A. Penglibatan nodus limfa yang disahkan secara morfologi di luar zon para-aorta dalam proses tumor. B. Pencemaran sel tumor peritoneal meresap dengan penyebaran ipsilateral sebelum atau semasa pembedahan atau dengan penyebaran sel tumor ke seluruh peritoneum akibat tumor pecah sebelum atau semasa pembedahan. B. Implan tumor peritoneal. G. Selepas pembedahan, tumor sisa ditentukan secara makroskopik atau mikroskopik. D. Tumor tidak dikeluarkan sepenuhnya kerana penyusupan struktur penting.
IV	Metastasis hematogen: metastasis ke paru-paru, hati, tulang, otak
V	Tumor dua hala semasa diagnosis: pemeriksaan diperlukan pada setiap sisi, mengikut kriteria untuk diagnosis pada peringkat praoperasi. Peringkat ini dibahagikan kepada beberapa subperingkat. A. Kerosakan pada salah satu kutub kedua-dua buah pinggang. B. Lesi satu buah pinggang dengan penglibatan organ hilum dalam proses tumor (total atau subtotal) dan salah satu kutub buah pinggang kedua. C. Lesi kedua-dua buah pinggang dengan penglibatan hilum (total atau subtotal)

Ciri-ciri patomorfologi tumor Wilms

Tumor Wilms berasal daripada sel blastema metanephric primitif dan dicirikan oleh pelbagai corak histologi. Varian klasik tumor Wilms diwakili oleh sel blastema dan tubul epitelium displastik, mengandungi mesenkim atau stroma. Pengesanan sel kuman epitelium dan sel stroma dalam tisu tumor membawa kepada kemunculan istilah "corak histologi tiga fasa" yang mencirikan varian klasik tumor Wilms. Setiap jenis sel tumor Wilms boleh membezakan dalam pelbagai arah, mengulangi peringkat embriogenesis buah pinggang. Nisbah jenis sel dalam tisu tumor pada pesakit yang berbeza mungkin berbeza dengan ketara.

Perlu diingatkan bahawa sarkoma renal sel jernih dan tumor renal rhabdoid bukanlah varian tumor Wilms.

Tumor Wilms anaplastik

Kehadiran anaplasia selular dalam tumor Wilms adalah satu-satunya kriteria untuk gambaran histologi yang "tidak menguntungkan". Anaplasia fokal berbeza daripada anaplasia meresap mengikut tahap pengedaran dalam tisu tumor. Dalam kes pertama, nukleus anaplastik secara fokus terhad kepada satu atau lebih kawasan tanpa anaplasia. Untuk menubuhkan diagnosis morfologi anaplasia meresap, adalah perlu untuk mempunyai sel anaplastik dalam mana-mana penyetempatan ekstrarenal (ureter, infiltrat extracapsular, metastasis serantau atau jauh), anaplasia dalam biopsi tumor (dalam lebih daripada satu bahagian).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]