Tumor Wilms

Tumor Wilms pada kanak-kanak (nephroma embrio, adenosarcoma, nephroblastoma) adalah tumor malignan yang berkembang daripada anlage renal pluripotent - blastema metanephrogenic.

Tumor Wilms berlaku dengan kekerapan 7-8 setiap 1 juta kanak-kanak di bawah umur 15 tahun, tanpa mengira jantina. Hampir semua tumor buah pinggang pada kanak-kanak adalah tumor Wilms. Dari segi kejadian pada zaman kanak-kanak, nefroblastoma menduduki tempat keempat di antara semua tumor.

Anatomi patologi

Nefroblastoma adalah tumor pepejal yang diliputi oleh kapsul. Untuk masa yang lama, tumor tumbuh secara meluas, tanpa berkembang melalui kapsul atau metastasis. Pada masa yang sama, ia boleh memperoleh saiz yang sangat besar, memerah dan menyesarkan tisu sekeliling. Fokus kecil pendarahan segar dan lama dikesan dalam ketebalan tisu tumor. Perkembangan selanjutnya pertumbuhan tumor membawa kepada pertumbuhan kapsul dan metastasis.

Secara histologi, unsur epitelium dan storomal didedahkan. Unsur epitelium diwakili oleh medan pepejal atau helai sel, di tengahnya tubul terbentuk, menyerupai tubul renal. Di antara medan pepejal terdapat tisu berserabut longgar - stroma, di mana pelbagai derivatif mesoderm boleh didapati (gentian otot berjalur dan licin, tisu lemak, rawan, kapal, kadang-kadang - terbitan ektoderm dan plat saraf).

Dalam kesusasteraan dunia, beberapa varian morfologi tumor Wilms dibezakan, yang dianggap prognostik tidak menguntungkan dan dalam 60% kes menyebabkan hasil yang membawa maut (secara umum, tanda-tanda ini dikesan dalam 10% nefroblastoma).

Apakah punca tumor Wilms?

Anaplasia ialah varian histologi yang dicirikan oleh kebolehubahan yang tinggi dalam saiz nukleus sel dengan struktur mitosis yang tidak normal dan hiperkromasia nukleus yang diperbesarkan. Varian ini berlaku pada kanak-kanak berumur sekitar 5 tahun.

Tumor rhabdoid - terdiri daripada sel-sel dengan kemasukan eosinofilik berserabut, tetapi tidak mengandungi sel-sel otot berjalur sejati. Berlaku pada kanak-kanak yang sangat muda.

Sarkoma sel jernih - mengandungi sel berbentuk gelendong dengan struktur vasosentrik. Menguasai kanak-kanak lelaki dan sering bermetastasis ke tulang dan otak.

Metastasis berlaku terutamanya kepada paru-paru, serta pada hati dan nodus limfa.

Gejala Tumor Wilms pada Kanak-kanak

Daripada tiga serangkai klasik tanda-tanda tumor buah pinggang - hematuria, tumor teraba dan sindrom sakit perut - Tumor Wilms paling kerap pada mulanya memanifestasikan dirinya sebagai pembentukan teraba dalam rongga perut. Sakit dan hematuria dikesan kemudian. Dalam 60% kes, hipertensi arteri bergabung dari semasa ke semasa. Di samping itu, tanda-tanda tidak spesifik (demam, cachexia, dll.) mungkin diperhatikan.

Purata umur semasa diagnosis ialah 3 tahun. Perlu diambil kira bahawa tumor Wilms sering digabungkan dengan anomali kongenital sistem genitouriner, aniridia sporadis dan hemihypertrophy. Bentuk keluarga tumor Wilms diketahui, yang dicirikan oleh kekerapan tinggi lesi tumor dua hala dan anomali kongenital yang lebih kerap. Jika salah seorang ibu bapa didiagnosis dengan tumor Wilms keluarga atau dua hala, maka kebarangkalian perkembangannya pada kanak-kanak adalah kira-kira 30%.

Bergantung kepada tahap penyebaran tumor, terdapat 5 peringkat proses tumor. Pada peringkat I, prosesnya terhad kepada buah pinggang dan tumor biasanya tidak tumbuh melalui kapsul. Tumor boleh dikeluarkan tanpa memecahkan kapsul, dan secara morfologi, tiada tisu tumor dikesan di sepanjang tepi spesimen. Pada peringkat II, tumor melangkaui buah pinggang dan boleh dikeluarkan sepenuhnya. Secara morfologi, sel tumor boleh dikesan dalam tisu pararenal. Pada peringkat III pertumbuhan tumor, metastasis bukan hematogen berlaku di dalam rongga perut (nodus limfa hilum periarterial dan renal; implan tumor pada peritoneum; tumor tumbuh melalui tisu peritoneal; pemeriksaan morfologi mendedahkan sel tumor di sepanjang tepi spesimen). Pada peringkat IV, metastasis hematogen tumor ke paru-paru, tulang, hati, dan sistem saraf pusat diperhatikan. Pada peringkat V, tumor merebak ke buah pinggang kedua.

Gejala Tumor Wilms

Diagnosis tumor Wilms pada kanak-kanak

Pengesanan pembentukan yang ketara dalam rongga perut, terutamanya dalam kombinasi dengan hematuria, memerlukan pengecualian nefroblastoma. Dalam peratusan kecil kes, satu-satunya manifestasi patologi mungkin hematuria. Ultrasound dan urografi perkumuhan mendedahkan penyetempatan intrarenal neoplasma, pemusnahan sistem pengumpulan buah pinggang. Adalah mungkin untuk mengesan kalsifikasi di tapak pendarahan lama dan tanda-tanda trombosis vena kava inferior.

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan tumor lain, terutamanya dengan neuroblastoma retroperitoneal yang berasal dari kelenjar adrenal atau ganglia paravertebral.

Diagnosis tumor Wilms

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rawatan tumor Wilms pada kanak-kanak

Rawatan kompleks dijalankan, termasuk nefrectomy, polychemotherapy dan radioterapi.

Nephrectomy dilakukan sejurus selepas diagnosis, walaupun dengan kehadiran metastasis.

Taktik rawatan sebahagian besarnya bergantung pada peringkat penyakit. Pada peringkat I-III, nefrektomi pada mulanya dilakukan, sementara ia adalah penting untuk mencegah pecah kapsul buah pinggang yang utuh, kerana ini memburukkan prognosis dengan ketara. Pada peringkat II-III, kursus sinaran ditadbir dalam tempoh selepas operasi. Pada peringkat IV-V, penyinaran praoperasi tumor adalah mungkin mengikut petunjuk individu.

Polychemotherapy diberikan kepada semua pesakit dalam tempoh selepas operasi. Tumor Wilms agak sensitif terhadap vincristine dan actinomycin D, yang digunakan dalam kombinasi. Dalam kes yang paling prognostik tidak menguntungkan, ifosfamide dan anthracyclines dimasukkan dalam terapi.

Di Amerika Syarikat, protokol rawatan yang paling banyak digunakan ialah Pasukan Penyelidikan Kebangsaan NWTS; di negara Eropah, protokol SIOR telah dibangunkan. Keberkesanan terapi dalam setiap daripada mereka adalah lebih kurang sama.

Bagaimanakah tumor Wilms dirawat?

Ramalan

Prognosis adalah agak baik pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun semasa diagnosis dan dengan jisim tumor kurang daripada 250 g. Tumor berulang dan kehadiran tanda-tanda histologi yang tidak menguntungkan memburukkan prognosis.

Menurut BA Kolygin (1997), kadar kelangsungan hidup 20 tahun selepas terapi kompleks ialah 62.4%, dan dalam beberapa tahun kebelakangan ini, dengan pelaksanaan protokol terapi yang mencukupi, kadar penyembuhan adalah 70-75% (kadar kelangsungan hidup 8 tahun).

[ 4 ], [ 5 ]