Tumor Wilms

Tumor Wilms 'kanak (embrio carcinosarcoma, adenokarsinoma, nephroblastoma) adalah tumor malignan yang membangunkan dari penanda halaman renal pluripotent - metanefrogennoy protoplasma.

Tumor Wilms didapati pada kekerapan 7-8 setiap 1 juta kanak-kanak di bawah umur 15 tanpa mengira seks. Hampir semua tumor buah pinggang pada kanak-kanak diwakili oleh tumor Wilms. Menurut kejadian di zaman kanak-kanak, nephroblastoma berada di kedudukan keempat di kalangan semua tumor.

Anatomi patologi

Nephroblastoma adalah tumor pepejal, ditutup dengan kapsul. Untuk masa yang agak lama, tumor tumbuh dengan pesat, tidak menanam kapsul dan tidak metastasizing. Pada masa yang sama, ia dapat memperoleh dimensi yang sangat besar, memerah dan menolak tisu sekitarnya. Dalam ketebalan tisu tumor, fokus kecil pendarahan yang segar dan lama diturunkan. Perkembangan selanjutnya pertumbuhan tumor membawa kepada percambahan kapsul dan metastasis.

Unsur-unsur epitel dan sampingan dikesan secara histologi. Unsur-unsur pepejal epitelium adalah helai sel atau bidang di tengah-tengah yang membentuk tubul menyerupai tubul. Antara medan mempunyai pepejal longgar tisu berserabut - stroma, yang boleh memenuhi pelbagai derivatif mesodermal (Striated dan gentian licin otot, tisu lemak, tulang rawan, kapal, kadang-kadang - derivatif ectodermal dan plat neural).

Dalam kesusasteraan terdapat beberapa varian morfologi global Wilms tumor yang dianggap buruk ramalan dan dalam 60% kes menyebabkan kematian (secara umum, tanda-tanda ini dikesan dalam 10% nephroblastoma).

Apa yang menyebabkan tumor Wilms?

Anaplasia adalah varian histologi, di mana variabiliti tinggi dalam saiz nukleus sel dengan struktur mitosis anomali dan hiperkromasia nukleus diperbesarkan ditentukan. Varian ini berlaku pada kanak-kanak berusia kira-kira 5 tahun.

Tumor Raboidoid - terdiri daripada sel-sel dengan kemasukan eosinophilic berserabut, tetapi tidak mengandungi sel-sel otot striated yang benar. Ia berlaku pada kanak-kanak terkecil.

Sarkoma sel yang jelas - mengandungi sel berbentuk spindle dengan struktur vasocenter. Ia mendominasi pada lelaki dan sering metastasizes ke tulang dan otak.

Metastasis berlaku terutamanya dalam paru-paru, dan juga pada hati dan kelenjar getah bening.

Gejala tumor Wilms pada kanak-kanak

Dari kongsi gelap klasik gejala tumor buah pinggang - hematuria, tumor dapat dirasai dan sakit perut - Wilms tumor paling sering pada mulanya menyatakan dirinya dalam pembentukan rongga abdomen dirasai. Sakit dan hematuria didedahkan kemudian. Dalam 60% kes dengan masa hipertensi arteri bergabung. Di samping itu, tanda-tanda yang tidak spesifik (demam, cachexia, dll) boleh diperhatikan.

Umur purata pada masa diagnosis adalah 3 tahun. Perlu diingat bahawa tumor Wilms sering digabungkan dengan anomali kongenital sistem genitouriner, aniridia sporadis dan hemihipertrofi. Bentuk familia Wilms tumor diketahui, yang dicirikan oleh insiden keracunan dua hala yang tinggi dan anomali kongenital yang lebih kerap. Sekiranya salah satu daripada ibu bapa mendedahkan keluarga atau tumor Wilms dua hala, kebarangkalian kanak-kanak itu adalah sekitar 30%.

Bergantung kepada sejauh mana penyebaran tumor diperuntukkan 5 peringkat kanser. Pada langkah saya proses ini terhad kepada buah pinggang dan tumor biasanya tidak bercambah kapsul. Tumor boleh dikeluarkan tanpa melanggar morfologi kapsul tidak dikesan sepanjang pinggir penyediaan tisu tumor. Pada peringkat II, tumor menyebar di luar buah pinggang, boleh dikeluarkan sepenuhnya. Secara morfologi, sel-sel tumor boleh dijumpai dalam tisu pararenal. Pada peringkat III pertumbuhan tumor negematogennoe metastasis berlaku dalam rongga abdomen (nodus limfa periarterial dan buah pinggang pintu, implan tumor dalam peritoneum, tisu tumor peritoneal tumbuh, peperiksaan morfologi mendedahkan sel-sel tumor di pinggir dadah). Dalam langkah IV berkata metastasis hematogenous untuk paru-paru, tulang, hati, sistem saraf pusat. Pada peringkat V, tumor merebak ke buah pinggang kedua.

Gejala tumor Wilms

Diagnosis tumor Wilms pada kanak-kanak

Pengesanan pembentukan terasa pada rongga perut, terutama dalam kombinasi dengan hematuria, memerlukan pengecualian nefroblastoma. Dalam peratusan kecil kes, satu-satunya manifestasi patologi mungkin hematuria. Dengan ultrasound dan urography excretory, lokalisasi intrakranial neoplasma, pemusnahan sistem pengumpulan ginjal dikesan. Ia adalah mungkin untuk mengesan kalsifikasi di tempat pendarahan lama dan tanda trombosis vena cava inferior.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan tumor lain, terutamanya dengan neuroblastoma ruang retroperitoneal yang berasal dari kelenjar adrenal atau ganglia paravertebral.

Diagnosis tumor Wilms

[1], [2], [3]

Rawatan tumor Wilms pada kanak-kanak

Rawatan yang kompleks disediakan, termasuk nefrectomy, polychemotherapy dan radioterapi.

Nefrectomy dilakukan segera selepas diagnosis, walaupun ada metastasis.

Taktik rawatan sebahagian besarnya bergantung kepada peringkat penyakit. Pada peringkat I-III, nefrectomy dilakukan, dan penting untuk tidak memecah kapsul utuh buah pinggang, kerana ini memburukkan lagi prognosis. Pada peringkat II-III dalam tempoh pasca operasi, penyinaran dijalankan. Pada IV-V darjah pada indikasi individu penyinaran pra pembedahan tumor adalah mungkin.

Polychemotherapy dilakukan oleh semua pesakit dalam tempoh selepas operasi. Tumor Wilms sangat sensitif terhadap vincristine dan actinomycin D, yang digunakan dalam gabungan. Dalam kes yang paling prognostically tidak menguntungkan, ifosfamide dan antracyclines dimasukkan dalam terapi.

Di Amerika Syarikat, protokol yang paling banyak digunakan ialah rawatan Kumpulan Penyelidikan Nasional gabungan NWTS; di negara-negara Eropah protokol SI0R dibangunkan. Keberkesanan terapi pada setiap mereka adalah kira-kira sama.

Bagaimanakah tumor Wilms dirawat?

Ramalan

Prognosis agak baik pada kanak-kanak yang berumur di bawah 2 tahun dan dengan massa tumor yang kurang daripada 250 g. Kambuh tumor dan kehadiran tanda-tanda histologi tidak menguntungkan prognosis.

Menurut B.A.Kolygina (1997) 20 tahun hidup selepas terapi gabungan adalah 62.4%, dan pada tahun-tahun kebelakangan ini dengan protokol dibawa kadar penyembuhan terapi mencukupi adalah 70-75% (8 tahun kadar survival).

[4], [5]