Displasia fibromuskular: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Displasia fibromuskular termasuk kumpulan heterogen perubahan bukan keradangan bukan aterosklerotik dalam arteri yang membawa kepada stenosis vaskular, oklusi, atau pembentukan aneurisme.

[ 1 ]

Punca displasia fibromuskular

Displasia fibromuskular biasanya berlaku pada wanita berumur 40-60 tahun. Puncanya tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kecenderungan genetik mungkin memainkan peranan, dan merokok mungkin menjadi faktor risiko. Displasia fibromuskular paling kerap berlaku pada orang yang mengalami gangguan tisu penghubung (contohnya, sindrom Ehlers-Danlos jenis IV, nekrosis sista media, nefritis keturunan, neurofibromatosis).

Displasia medial adalah jenis patologi yang paling biasa. Ia dicirikan oleh zon berselang-seli gentian fibromuskular tebal dan nipis yang mengandungi kolagen dan terletak di sepanjang tunika medial (displasia medial) atau pemendapan kolagen yang meluas dalam tunika luar (displasia perimedial). Displasia fibromuskular boleh menjejaskan arteri renal (60-75%), karotid dan intrakranial (25-30%), arteri intra-abdominal (9%) atau iliac luaran (5%).

[ 2 ], [ 3 ]

Gejala displasia fibromuskular

Displasia fibromuskular biasanya asimtomatik, tanpa mengira penyetempatan patologi. Sekiranya gejala klinikal berkembang, manifestasi bergantung pada lokasi fokus patologi:

• kepincangan, bunyi bising dalam saluran femoral dan nadi femoral yang lemah apabila arteri kaki terjejas;
• hipertensi arteri sekunder akibat penyakit arteri buah pinggang;
• serangan iskemia sementara atau gejala strok apabila arteri karotid terjejas;
• gejala aneurisme sekiranya berlaku kerosakan pada arteri intrakranial;
• gejala penyakit usus iskemia yang melibatkan arteri mesenterik (jarang berlaku).

Diagnosis displasia fibromuskular

Diagnosis muktamad dibuat melalui vasografi, yang menunjukkan ubah bentuk arteri seperti manik (dalam displasia medial atau perimedial) atau penyempitan arteri sepusat atau panjang seperti jalur (dalam bentuk lain).

[ 4 ], [ 5 ]

Rawatan displasia fibromuskular

Rawatan bergantung pada lokasi. Ia mungkin termasuk angioplasti intravaskular perkutaneus, pintasan pembedahan, atau pembuangan aneurisme. Berhenti merokok adalah penting. Kawalan faktor risiko lain untuk aterosklerosis (hipertensi, dislipidemia, diabetes mellitus) membantu mencegah perkembangan stenosis arteri yang dipercepatkan.