Faktor XIII (faktor penstabilan fibrin)

Nilai rujukan (norma) aktiviti faktor XIII dalam plasma darah ialah 100%.

Faktor XIII (faktor penstabilan fibrin, fibrinase) ialah β ₂ -glikoprotein. Ia terdapat dalam dinding vaskular, platelet, eritrosit, buah pinggang, paru-paru, otot, dan plasenta. Dalam plasma, ia didapati sebagai proenzim yang dikaitkan dengan fibrinogen.

Faktor XIII di bawah pengaruh trombin ditukar menjadi bentuk aktif XIIIa, yang, apabila membentuk bekuan fibrin, memastikan pembentukan bentuk fibrin silang silang. Trombi yang terbentuk dengan kehadiran fibrinase sangat perlahan dilisiskan. Dengan penurunan dalam aktiviti faktor XIII, bekuan hancur dengan cepat, walaupun aktiviti fibrinolitik darah adalah normal. Apabila dinding saluran darah rosak, faktor XIII mengambil bahagian dalam proses pengagregatan dan lekatan platelet darah. Telah ditetapkan bahawa penurunan aktiviti fibrinase disertai dengan penurunan kelekatan dan pengagregatan platelet, dan dengan peningkatan aktiviti fibrinase, sifat platelet ini, sebaliknya, meningkat.

Faktor XIII mencirikan fasa III pembekuan darah: penurunan atau peningkatan dalam aktiviti fibrinase dianggap sebagai faktor risiko hemoragik atau trombotik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kekurangan faktor kongenital XIII

Ia diwarisi secara autosomal resesif, terutamanya oleh lelaki. Tanda klinikal pertama kekurangan fibrinase dalam 80% pesakit adalah berpanjangan (selama beberapa hari, kadang-kadang berminggu-minggu) pendarahan dari luka umbilical. Pendarahan petekie adalah tipikal. Pendarahan di otak adalah mungkin. Penyembuhan luka yang perlahan diperhatikan, hernia selepas pembedahan sering terbentuk, dan patah tulang sembuh dengan teruk. Semua parameter dalam koagulogram, kecuali penurunan kepekatan faktor XIII dalam plasma darah, kekal dalam had biasa.

Dalam penyakit ini, pembekuan darah (mengikut koagulogram) adalah normal, tetapi bekuan fibrin secara strukturnya tidak stabil kerana kekurangan faktor XIII. Pertama sekali, pendarahan dari luka pusat selepas sisa tali pusat jatuh atau dipotong menarik perhatian, dan pendarahan boleh sederhana, tetapi semestinya berpanjangan, selama 2-5 minggu, itulah sebabnya kekurangan faktor XIII juga dipanggil "pusar berdarah". Di samping itu, pendarahan gastrousus dan intrakranial yang berpanjangan adalah mungkin.

Diagnosis disahkan dengan menentukan kandungan faktor XIII (penurunan yang ketara). Parameter koagulogram lain, serta bilangan platelet, tidak berubah.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan

Rawatan adalah berdasarkan terapi penggantian dengan persediaan faktor pembekuan darah VIII: plasma antihemofilik pada kadar 10-20 ml/kg secara intravena melalui titisan atau cryoprecipitate (1 dos mengandungi 75 U faktor XIII) pada kadar 0.3 dos/kg berat badan kanak-kanak secara intravena.

Kekurangan faktor XIII yang diperolehi

Ia dikesan pada pesakit dengan kekurangan vitamin C, penyakit radiasi, leukemia, sirosis, hepatitis, kanser dengan metastasis hati, limfoma, dengan sindrom DIC, pada mereka yang telah menjalani adrenalektomi, selepas mengambil antikoagulan tidak langsung. Pengurangan faktor XIII dalam darah dalam penyakit ini adalah disebabkan oleh pelanggaran sintesisnya atau penggunaannya semasa sindrom DIC.

Dalam kes luka dan patah tulang jangka panjang dan tidak sembuh, disyorkan untuk menjalankan kajian aktiviti faktor XIII, kerana dalam beberapa kes fenomena sedemikian mungkin dikaitkan dengan kekurangannya (faktor XIII merangsang perkembangan fibroblas).

Tahap hemostatik minimum aktiviti faktor XIII dalam darah untuk menghentikan pendarahan ialah 1-2%; pada kandungan yang lebih rendah, menghentikan pendarahan tanpa memberikan faktor XIII kepada pesakit adalah mustahil.

Pada pesakit dengan komplikasi thromboembolic, aterosklerosis, selepas pembedahan, bersalin, selepas pentadbiran adrenalin, glucocorticosteroids, pituitrin, aktiviti fibrinase sering meningkat.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]