Gastroskisis

Gastroschisis adalah kecacatan dalam perkembangan dinding perut anterior, di mana organ-organ rongga perut dilengkapi dengan kecacatan dinding perut anterior, biasanya terletak di sebelah kanan kord yang biasanya terbentuk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Gastroschisis berlaku kira-kira dengan kekerapan yang sama pada kanak-kanak lelaki dan perempuan dengan sedikit kekuasaan pada pertama, dengan kekerapan 3-4 setiap 10 000 kelahiran hidup. Lebih daripada 70% kanak-kanak dilahirkan lebih awal dan mempunyai hypotrophy prenatal.

[7], [8], [9]

Punca gastroschisis

Setakat ini tidak mendedahkan apa-apa faktor yang pasti akan menyebabkan pembangunan gastroschisis. Menurut hipotesis, kesukaran pramatang kanan urat pusat boleh membawa kepada iskemia (hasilnya) kepada kecacatan ectodermal mesodermal, dan pembentukan segmen pelanggaran distal omfalomezenterialnoy arteri - iskemia kawasan laraumbilikalkoy di sebelah kanan dan, dengan itu, meningkat kecacatan periomphalic. Proses iskemia dalam struktur dibekalkan dengan arteri mezenterialkoy atas boleh menjadi punca bukan sahaja dinding kecacatan anterior abdomen, tetapi juga untuk pengurangan bekalan darah ke kapal itu, akibat daripada penyerapan adalah mungkin untuk membentuk dinding atresia usus, yang menjelaskan gabungan gastroschisis dengan kecacatan tiub usus. Amat jarang berlaku dengan anomali gastroschisis sochetanni organ-organ lain dan sistem, dan keabnormalan kromosom.

[10], [11], [12], [13]

Gejala gastroschisis

Ultrasound wanita hamil membolehkan pengesanan awal kecacatan perkembangan - sudah pada minggu ke-12 kehamilan. Tentukan gelung usus, yang terletak di luar rongga perut. Dalam diagnosis awal wanita gastroschisis memerlukan lagi untuk memeriksa dengan teliti dan kerap: dalam ultrasound II trimester dilakukan 1 kali sebulan, pada trimester III - setiap minggu.

Manifestasi gastroschisis adalah jelas, dan selepas pemeriksaan awal diagnosis yang baru lahir tidak memerlukan sebarang kaedah tambahan penyelidikan. Eventrirovaknymi biasanya gelung kecil dan besar usus, perut, sekurang-kurangnya - bahagian bawah pundi kencing, dalam gadis-gadis - appendages dan rahim, antara kanak-kanak lelaki dalam beberapa kes - buah zakar, jika pada masa lahir, mereka tidak turun ke dalam skrotum. Hati adalah sentiasa di dalam rongga abdomen terbentuk dengan betul. Badan-badan Eventrirovannye mempunyai bentuk berkembang perut dan usus ciri, atonic, menyusup dinding salur usus, usus kecil dan usus besar disusun pada mesenteri biasa mempunyai akar sempit - lebar kira-kira sepadan dengan diameter dinding kecacatan anterior abdomen - 2-6 cm). Semua organ yang berterusan ditutup dengan lapisan.

Usus dengan gastroschisis agak pendek, panjangnya dikurangkan berbanding dengan norma sebanyak 10-25%. Cecair amniotik, sebagai "pemampat" kimia untuk membran serus organ-organ yang disusun, menyebabkan kerosakan mereka - yang disebut peritonitis kimia. Warna salutan fibrin organ-organ konvensional bergantung kepada ciri-ciri persekitaran intrauterine: dari warna gelap ke kuning-kehijauan. Perlu diingatkan bahawa bekuan fibrin ini, sebagai peraturan, menyembunyikan organ yang benar-benar berdaya maju. Protokol pemeriksaan pembedahan bayi yang baru lahir dengan gastroschisis termasuk ECHO-cardiography, neurosonography. Untuk menentukan patensi mekanikal tiub usus pada kanak-kanak dengan gastroschisis sebelum pembedahan perlu dijalankan basuh tinggi eventrirovannoy kolon - kehadiran meconium kolon menunjukkan kebolehtelapan usus.

[14], [15], [16]

Borang

Baru-baru ini, klasifikasi kerja gastroschisis berikut telah diaplikasikan, yang memungkinkan untuk memilih cara optimum untuk menjalankan kehamilan dan melahirkan anak, serta pembetulan pembedahan kecacatan.

• Satu bentuk gastroschisis yang mudah.
• Bentuk gastroschisis yang rumit - dengan atau tanpa ketidakseimbangan penderita-pendarahan.

Pesakit dengan bentuk rumit, sebagai peraturan, memerlukan rawatan pembedahan peringkat.

[17], [18]

Rawatan gastroschisis

Peringkat prahospital

Untuk mengelakkan badan eventrirovannye anak penyejukan bersalut selepas pendedahan kering steril kapas kain kasa pembalut atau menghalang badan dalam beg plastik steril dan kemudian tutup pembalut kapas kain kasa itu. Penyelenggaraan suhu badan dipastikan dengan meletakkan bayi baru lahir di Kuvez dengan suhu 37 ° C dan kelembapan hampir 100%. Seketika, anda perlu meletakkan tiub nasogastrik atau orogastrik kekal untuk mengelakkan aspirasi kandungan gastrik dan untuk penyahmampatan perut. Siasatan mesti tetap terbuka untuk masa pengangkutan keseluruhan. Intubasi trakea harus dilakukan hanya pada indikasi individu.

Pengangkutan seorang pesakit dengan gastroschisis dilakukan oleh resusitasi di reanimobile khusus dilengkapi dengan kouvez, peralatan pernafasan dan alat untuk memantau fungsi organ vital. Pemindahan kanak-kanak ke hospital pembedahan hendaklah dijalankan secepat mungkin selepas lahir.

Peringkat Hospital

Penyediaan pra operasi

Tugas utama dalam fungsi penyelengaraan khusus hospital pra operasi adalah organ-organ penting, mengisi jumlah beredar darah, mengurangkan pembetulan hemoconcentration gemoreolicheskih gangguan penyejukan amaran pengurangan kanak-kanak darjah viscero-abdomen ketidakseimbangan penyahmampatan oleh gastrousus (siasatan gastrik, lavage tinggi kolon).

Penyediaan pra operasi bergantung kepada tahap decompensation pesakit, tetapi biasanya mengambil masa 2-3 jam. Ia dianggap berkesan jika suhu badan kanak-kanak itu naik di atas 36 ° C dan makmal parameter baik (menurun hematokrit pampasan asidosis).

Rawatan pembedahan

Gastroschisis hanya dirawat dengan pembedahan. Pada masa ini, kaedah rawatan pembedahan gastroschisis boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan.

Plastik radikal utama dinding perut anterior:

• tradisional;
• Pergerakan bukan narkotik organ-organ yang dibuang ke rongga perut (prosedur Bianchun).

Mastic radikal terlambat dinding perut anterior:

• siloplasti - plastik dinding perut anterior:
• alloplasty - penggunaan patch yang dibuat daripada bahan sintetik dan biologi.

Rawatan berperingkat dengan halangan usus yang bersambung - enterocollectomy dengan penutupan stoma dan plastik dinding abdomen anterior.

Pemilihan kaedah rawatan bergantung kepada tahap ketidakseimbangan visceral-perut dan kehadiran atau ketiadaan gabungan kecacatan tiub usus.

Pembedahan radikal primer adalah kaedah yang paling disukai. Ia dilakukan pada kanak-kanak yang tidak mempunyai ketidakpatuhan penderitaan-perut yang jelas. Teknik terapi tidak mempunyai ciri-ciri tertentu dan terdiri daripada merendam organ-organ yang diserap dalam rongga perut, diikuti oleh penyambungan lapisan demi luka operasi. Sisa kord adalah disyorkan untuk meninggalkan pusar cacat.

Pada tahun 2002, pakar bedah Inggeris A. Bianchi mencadangkan satu kaedah untuk pembetulan bukan vesikular usus eutenterik, menentukan tanda-tanda ketat dan membuktikan kelebihannya.

Petunjuk

Beznarkoznomu mengubah semula eventrirovainoy usus Hal Ehwal subject: borang terpencil gastroschisis tanpa ketidakseimbangan vistsero-abdomen dan dengan keadaan usus yang baik (dalam ketiadaan fibrin sarung padat).

Faedah

Tidak memerlukan ventilasi mekanikal. Narkosis, kelantangan yang tinggi terapi cecair, cepat dipulihkan peredaran saluran penghadaman (kerusi bebas - 4-6 hari), mengurangkan bilangan katil-hari, akan dapat untuk mendapatkan kosmeticheskny hasil yang besar. Prosedur ini dilakukan secara langsung di wad penjagaan intensif (dalam keadaan pusat perinatal atau jabatan pemulihan hospital pembedahan).

[19], [20], [21], [22], [23]

Teknik operasi

Trak untuk baki umbi dan perendaman gelung usus ke rongga abdomen tanpa meluaskan kecacatan dinding abdomen anterior. Di tepi kecacatan, jahitan berasingan atau intradermal digunakan.

Apabila kaedah melahirkan vistseroabdominalioy ketidakseimbangan bekerja digunakan sebagai bekas sementara untuk sebahagian daripada usus, tidak diletakkan di dalam rongga abdomen, teflonavy beg dengan lapisan Silastic, yang dijahit atau tetap ke tepi kecacatan fastsialiomu anterior dinding abdomen. Beg dikeluarkan selepas 7-9 hari. Melakukan plastik dinding abdomen anterior. Tambahan pula, rawatan dengan ijazah tinggi gastroschisis ketidakseimbangan viscero-abdomen menggunakan patch berbeza tisu kolagen-vicryl plat xenopericardial dirawat dura mater. Sejak kain ini hubungi: percambahan anak ribut sendiri tisu penghubung, dalam kebanyakan kes, kecacatan dinding abdomen ditutup tanpa membentuk hernia berkenaan dgn perut.

Rawatan kanak-kanak dengan gastroschisis dan gabungan anomali tiub usus memberikan kesukaran yang besar. Dengan atresia usus, seorang kanak-kanak dengan gastroschisis memaparkan pertindihan di peringkat atresia entero double atau colostomy diikuti oleh penutupannya (pada hari ke-28-30).

Dalam tempoh selepas operasi, rawatan dijalankan dalam beberapa arah: mengekalkan fungsi organ dan sistem vital, memulihkan fungsi saluran gastrousus. Program untuk pengurusan pasca operasi pesakit termasuk aktiviti-aktiviti berikut.

• Sokongan resuscitative (IVL, IT, terapi antibakteria, imunoterapi, pemakanan parenteral lengkap dari 4 hari selepas tempoh operasi).
• Penyahmampatan perut dan usus.
• Stimulasi peristalsis.
• Permulaan pemakanan enteral.
• Fermentoterapi dan eubiotik.

Berlatarkan kerusi bebas terapi biasanya kanak-kanak mula beralih untuk 4-6 hari selepas pembedahan, dan hingga ke hari ke-12-15 laluan menerusi saluran gastrousus dipulihkan sepenuhnya, membolehkan anda untuk mula pemakanan enteral dan cepat membawa kepada jumlah fisiologi .

Komplikasi

Komplikasi tempoh pasca operasi boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan:

• trombosis daripada mesentery vessels, necrosis usus kerana peningkatan tekanan vitrobren yang berlebihan:
• obstruksi usus pelekat terhadap latar belakang fungsi yang tidak dipulihkan saluran gastrousus:
• jangkitan sekunder, necrotizing enterocolitis, sepsis.

[24], [25], [26]

Ramalan

Kehidupan kanak-kanak dengan gastroschisis di pusat-pusat pembedahan neonatal besar, di mana pengalaman yang luas dalam rawatan patologi ini telah terkumpul, menghampiri 100%. Kanak-kanak tidak ketinggalan di belakang rakan-rakan mereka dalam pembangunan psikomotor, belajar di sekolah pada program umum atau bahkan di bawah program dengan kajian mendalam mengenai subjek, terlibat dalam bahagian sukan.

Oleh itu, gastroscheis adalah kecacatan yang benar-benar pembetulan, dan terapi pemulihan rasional membawa kepada majoriti kes-kes yang besar untuk menyelesaikan pemulihan dan memberikan kualiti hidup yang tinggi.

[27], [28], [29]