Gastroschisis

Gastroschisis adalah kecacatan perkembangan dinding abdomen anterior di mana organ perut terhasil melalui kecacatan pada dinding anterior abdomen, biasanya terletak di sebelah kanan tali pusat yang terbentuk secara normal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Gastroschisis berlaku dengan kekerapan yang lebih kurang sama pada kanak-kanak lelaki dan perempuan, dengan dominasi sedikit pada yang pertama, dengan kekerapan 3-4 setiap 10,000 kelahiran hidup. Lebih daripada 70% kanak-kanak dilahirkan pramatang dan mempunyai hipotrofi pranatal.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Punca gastroschisis

Sehingga kini, tiada faktor yang dikenal pasti yang pasti akan menyebabkan perkembangan gastroschisis. Menurut hipotesis, involusi pramatang vena umbilik kanan boleh menyebabkan iskemia dan (akibatnya) mesodermal kepada kecacatan ektodermal, dan gangguan pembentukan segmen distal arteri omphalomesenterik - kepada iskemia kawasan paraumbilik di sebelah kanan dan, dengan itu, kepada berlakunya kecacatan paraumbilic. Proses iskemia dalam struktur yang dibekalkan oleh arteri mesenterik unggul boleh menjadi punca bukan sahaja perkembangan kecacatan pada dinding abdomen anterior, tetapi juga kekurangan bekalan darah oleh saluran ini, akibatnya penyerapan dinding usus dengan pembentukan atresia adalah mungkin, yang menerangkan gabungan gastroskisis dalam tiub maltestinal. Gabungan anomali organ dan sistem lain dan anomali kromosom amat jarang berlaku dalam gastroschisis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gejala gastroschisis

Ultrasound wanita hamil membolehkan untuk mengesan kecacatan perkembangan agak awal - sudah pada minggu ke-12-15 kehamilan. Gelung usus yang terletak di luar rongga perut ditentukan. Dengan diagnosis awal gastroschisis, wanita itu perlu diperiksa dengan teliti dan agak kerap pada masa akan datang: pada trimester kedua kehamilan, ultrasound dilakukan sekali sebulan, pada trimester ketiga - setiap minggu.

Manifestasi gastroschisis adalah jelas, dan selepas pemeriksaan awal bayi baru lahir, diagnosis tidak memerlukan sebarang kaedah penyelidikan tambahan. Eventrated biasanya gelung usus kecil dan besar, perut, kurang kerap - bahagian bawah pundi kencing, pada kanak-kanak perempuan - pelengkap dan rahim, pada kanak-kanak lelaki dalam beberapa kes - buah zakar, jika pada masa kelahiran mereka tidak turun ke dalam skrotum. Hati sentiasa berada di rongga perut, terbentuk secara tidak betul. Organ-organ yang berperilaku mempunyai penampilan yang khas: perut dan usus diluaskan, atonik, dinding tiub usus menyusup, usus kecil dan besar terletak pada mesenterium biasa, yang mempunyai akar sempit - lebarnya kira-kira sepadan dengan diameter kecacatan dinding perut anterior - dari 2 hingga 6 cm). Semua organ berperilaku ditutup dengan lapisan.

Usus dalam gastroschisis agak dipendekkan, panjangnya dikurangkan sebanyak 10-25% berbanding dengan norma. Cecair amniotik, sebagai "pemampat" kimia untuk membran serous organ-organ yang mengalami kejadian, menyebabkan kerosakannya - peritonitis kimia yang dipanggil. Warna salutan fibrin organ-organ yang mengalami kejadian bergantung pada ciri-ciri persekitaran intrauterin: dari merah gelap hingga kuning-kehijauan. Harus diingat bahawa bekuan fibrin ini, sebagai peraturan, menyembunyikan organ yang benar-benar berdaya maju. Protokol pemeriksaan pembedahan bayi baru lahir dengan gastroschisis termasuk echocardiography, neurosonography. Untuk menjelaskan isu patensi mekanikal tiub usus pada kanak-kanak dengan gastroschisis, adalah perlu untuk melakukan lavage tinggi pada kolon yang mengalami kejadian sebelum pembedahan - kehadiran meconium dalam kolon menunjukkan patensi usus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Borang

Baru-baru ini, klasifikasi kerja gastroschisis berikut telah diterima pakai, membolehkan seseorang memilih jalan optimum untuk kehamilan dan bersalin, serta pembetulan pembedahan kecacatan.

• Bentuk gastroschisis yang mudah.
• Bentuk gastroschisis yang rumit - dengan atau tanpa ketidakseimbangan viscero-abdominal.

Pesakit dengan bentuk yang rumit biasanya memerlukan rawatan pembedahan berperingkat.

[ 17 ], [ 18 ]

Rawatan gastroschisis

Peringkat pra-hospital

Untuk mengelakkan kanak-kanak daripada menyejukkan, organ yang dibuang segera ditutup dengan pembalut kapas-kasa steril kering selepas pendedahan, atau organ-organ itu diletakkan di dalam beg plastik steril dan kemudian ditutup dengan pembalut kapas-kasa. Suhu badan dikekalkan dengan meletakkan bayi baru lahir dalam inkubator dengan suhu 37 °C dan kelembapan hampir 100%. Tiub nasogastrik atau orogastrik kekal hendaklah segera dimasukkan untuk mengelakkan aspirasi kandungan gastrik dan untuk tujuan penyahmampatan perut. Tiub harus kekal terbuka semasa keseluruhan pengangkutan. Intubasi trakea harus dilakukan hanya untuk petunjuk individu.

Pesakit gastroschisis diangkut oleh doktor resusitasi dalam kenderaan resusitasi khusus yang dilengkapi dengan inkubator, peralatan pernafasan, dan peralatan untuk memantau fungsi organ penting. Kanak-kanak itu mesti dipindahkan ke hospital pembedahan secepat mungkin selepas kelahiran.

Peringkat hospital

Persediaan praoperasi

Di hospital khusus, tugas utama penyediaan pra operasi adalah mengekalkan fungsi organ-organ penting, menambah jumlah darah yang beredar, mengurangkan hemoconcentration, membetulkan gangguan hemorrheal, mencegah hipotermia kanak-kanak, mengurangkan tahap ketidakseimbangan viscero-abdominal dengan penyahmampatan saluran gastrousus tinggi (tiub lambung usus).

Penyediaan praoperasi bergantung pada tahap dekompensasi keadaan pesakit, tetapi biasanya mengambil masa 2-3 jam. Ia dianggap berkesan jika suhu badan kanak-kanak telah meningkat melebihi 36 °C dan parameter makmal telah bertambah baik (hematokrit telah menurun, asidosis telah diberi pampasan).

Rawatan pembedahan

Gastroschisis hanya boleh dirawat melalui pembedahan. Pada masa ini, kaedah rawatan pembedahan untuk gastroschisis boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan.

Pembedahan plastik radikal utama dinding perut anterior:

• tradisional;
• Pengurangan tanpa anestetik organ-organ yang mengalami kejadian ke dalam rongga perut (prosedur Bianchon).

Pengunyahan radikal yang tertunda pada dinding perut anterior:

• siloplasty - pembedahan plastik dinding perut anterior:
• alloplasty - penggunaan tampalan yang diperbuat daripada bahan sintetik dan biologi.

Rawatan berperingkat untuk halangan usus bersamaan ialah enterokolektomi dengan penutupan stomas dan pembedahan plastik dinding perut anterior.

Pilihan kaedah rawatan bergantung pada tahap ketidakseimbangan viscero-abdominal dan kehadiran atau ketiadaan kecacatan gabungan tiub usus.

Pembedahan radikal primer adalah kaedah yang paling disukai. Ia dilakukan pada kanak-kanak yang tidak mempunyai ketidakseimbangan viscero-abdominal yang jelas. Teknik terapi tidak mempunyai apa-apa ciri khas dan terdiri daripada rendaman organ-organ yang mengalami kejadian ke dalam rongga perut dengan jahitan lapisan demi lapisan berikutnya pada luka pembedahan. Adalah disyorkan untuk meninggalkan sisa tali pusat kerana ubah bentuk pusar.

Pada tahun 2002, pakar bedah Inggeris A. Bianchi mencadangkan kaedah untuk pengurangan bebas anestetik pada usus yang berperilaku, menentukan petunjuk yang ketat dan membuktikan kelebihannya.

Petunjuk

Kes dengan bentuk gastroschisis terpencil tanpa ketidakseimbangan viscero-abdominal dan dengan keadaan usus yang baik (tanpa sarung fibrin yang padat) tertakluk kepada pengurangan tanpa anestesia pada usus yang berperilaku:

Kelebihan

Tidak ada keperluan untuk pengudaraan buatan, anestesia, jumlah besar terapi infusi, laluan melalui saluran gastrousus dipulihkan dengan lebih cepat (najis bebas - pada hari ke-4-6), bilangan hari tidur dikurangkan, adalah mungkin untuk mendapatkan hasil kosmetik yang sangat baik. Prosedur ini dilakukan secara langsung di unit rawatan rapi (dalam keadaan pusat peranakan atau unit rawatan rapi hospital pembedahan).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Teknik operasi

Daya tarikan dilakukan pada sisa-sisa tali pusat dan gelung usus yang berperilaku direndam ke dalam rongga perut tanpa melebarkan kecacatan dinding perut anterior. Jahitan berasingan atau intradermal digunakan pada tepi kecacatan.

Dalam kes ketidakkadaran visceroabdominal yang teruk, kaedah digunakan untuk menggunakan beg Teflon dengan salutan silastik sebagai bekas sementara untuk bahagian usus yang tidak sesuai dengan rongga perut, yang dijahit atau dipasang pada tepi fascial kecacatan dinding abdomen anterior. Beg dikeluarkan selepas 7-9 hari, melakukan pembedahan plastik dinding perut anterior. Di samping itu, pelbagai tompok tisu kolagen-vicryl, plat xenopericardial, dan dura mater yang dirawat digunakan untuk merawat gastroschisis dengan tahap ketidakkadaran visceroabdominal yang tinggi. Oleh kerana tisu ini menyebabkan percambahan ganas pada tisu penghubung kanak-kanak itu sendiri, dalam kebanyakan kes kecacatan dinding perut ditutup tanpa pembentukan hernia ventral.

Rawatan kanak-kanak dengan gastroschisis dan gabungan anomali tiub usus memberikan kesukaran yang ketara. Sekiranya atresia usus pada kanak-kanak dengan gastroschisis, disyorkan untuk mengenakan entero- atau kolostomi berganda pada tahap atresia dengan penutupan berikutnya (pada hari ke-28-30).

Dalam tempoh selepas operasi, rawatan dijalankan dalam beberapa arah: mengekalkan fungsi organ dan sistem penting, memulihkan fungsi saluran gastrousus. Program pengurusan pesakit selepas operasi termasuk aktiviti berikut.

• Sokongan resusitasi (pengudaraan buatan, unit rawatan rapi, terapi antibakteria, imunoterapi, jumlah pemakanan parenteral dari hari ke-4 tempoh selepas pembedahan).
• Penyahmampatan perut dan usus.
• Rangsangan peristalsis.
• Permulaan pemakanan enteral.
• Terapi enzim dan eubiotik.

Terhadap latar belakang terapi, kanak-kanak biasanya mula membuang najis sendiri pada hari ke-4-6 selepas operasi, dan pada hari ke-12-15, laluan melalui saluran gastrousus dipulihkan sepenuhnya, yang membolehkan pemakanan enteral bermula dan dengan cepat membawanya ke jumlah fisiologi.

Komplikasi

Komplikasi tempoh selepas operasi boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan:

• trombosis saluran mesenterik, nekrosis usus akibat peningkatan tekanan intra-perut yang berlebihan:
• halangan usus pelekat terhadap latar belakang fungsi saluran gastrousus yang tidak dapat dipulihkan:
• jangkitan sekunder, enterocolitis nekrotik, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Ramalan

Kadar kelangsungan hidup kanak-kanak dengan gastroschisis di pusat pembedahan neonatal yang besar, di mana pengalaman luas dalam merawat patologi ini telah terkumpul, menghampiri 100%. Kanak-kanak tidak ketinggalan daripada rakan sebaya mereka dalam perkembangan psikomotor, belajar di sekolah mengikut program umum atau pun mengikut program dengan kajian mendalam subjek, dan mengambil bahagian dalam bahagian sukan.

Oleh itu, gastroschisis adalah kecacatan yang boleh dibetulkan secara mutlak, dan terapi pemulihan yang rasional membawa dalam kebanyakan kes untuk menyelesaikan pemulihan dan memastikan kualiti hidup yang tinggi.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]