Gejala lupus erythematosus sistemik

Gejala lupus erythematosus sistemik dicirikan oleh polimorfisme yang jelas, tetapi hampir 20% kanak-kanak mempunyai varian monoorgan permulaan penyakit. Perjalanan lupus erythematosus sistemik biasanya beralun, dengan tempoh eksaserbasi dan remisi yang silih berganti. Secara umum, lupus erythematosus sistemik pada kanak-kanak dicirikan oleh permulaan dan perjalanan penyakit yang lebih akut, generalisasi yang lebih awal dan lebih ganas, dan hasil yang kurang baik berbanding orang dewasa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala umum lupus erythematosus sistemik

Gejala pertama timbulnya lupus erythematosus sistemik atau pemburukan pada kebanyakan kanak-kanak adalah demam (biasanya sekejap-sekejap), kelemahan yang semakin meningkat, rasa tidak enak badan, selera makan berkurangan, penurunan berat badan, dan peningkatan keguguran rambut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lesi kulit dan pelengkapnya dalam lupus erythematosus sistemik

Sindrom kulit yang diperhatikan pada kanak-kanak dengan sistemik lupus erythematosus sangat berubah-ubah.

Lupus "rama-rama" adalah manifestasi paling tipikal lupus erythematosus sistemik, yang diperhatikan pada 80% pesakit, 40% daripadanya - pada permulaan penyakit. "Rama-rama" ialah ruam eritematous simetri pada kulit muka, terletak di kawasan malar dan batang hidung, dalam bentuk menyerupai rama-rama dengan sayap yang tersebar; ruam boleh merebak ke luar kawasan malar ke kulit dahi, dagu, tepi bebas auricle dan lobusnya.

Lupus "rama-rama" boleh dalam bentuk:

• eritema, ditunjukkan oleh hiperemia kulit dengan sempadan yang jelas, penyusupan, hiperkeratosis folikel dengan atrofi cicatricial berikutnya;
• erysipelas terang dengan penyusupan, hiperemia, nekrosis kecil ditutup dengan kerak, dan bengkak muka;
• eritema emparan - bintik-bintik eritematous-edematous yang berterusan dengan hiperkeratosis folikel ringan yang terletak di tengah-tengah muka;
• "rama-rama" vasculitic - kemerahan meresap yang tidak stabil dengan warna sianotik di zon tengah muka, menggiatkan dengan keseronokan, pendedahan kepada insolasi, dsb.

Ruam erythematous juga boleh diperhatikan pada kawasan kulit yang terdedah: sepertiga bahagian atas dada dan belakang (kawasan décolleté), di atas sendi siku dan lutut.

Lesi diskoid adalah ruam eritematous dengan tepi hiperemik dan depigmentasi di tengah, penyusupan, hiperkeratosis folikel dan atrofi cicatricial yang seterusnya. Mereka disetempat terutamanya pada kulit kulit kepala, muka, leher, dan anggota atas. Pada kanak-kanak, ruam seperti itu biasanya diperhatikan dalam perjalanan kronik lupus erythematosus sistemik.

Fotosensitiviti - peningkatan sensitiviti kulit kepada kesan sinaran suria, tipikal untuk pesakit lupus erythematosus sistemik. Ruam erythematous ciri pada kulit biasanya muncul pada kanak-kanak pada musim bunga dan musim panas, kecerahannya meningkat selepas terdedah kepada matahari atau rawatan dengan UFO.

Kapillaritis adalah eritema edematous dengan telangiectasias dan atrofi pada hujung jari, tapak tangan dan permukaan plantar kaki, diperhatikan pada kebanyakan kanak-kanak dalam tempoh akut penyakit ini.

Ruam hemoragik dalam bentuk unsur petechial atau purpuric, biasanya terletak secara simetri pada kulit bahagian distal hujung, terutamanya bahagian bawah, sering diperhatikan pada kanak-kanak dengan lupus erythematosus sistemik sebagai vaskulitis kulit.

Livedo reticularis (bintik-bintik biru-ungu membentuk jaringan pada kulit bahagian bawah, kurang kerap bahagian atas dan batang) dan mikroinfarksi subungual (trombovaskulitis pada kapilari dasar kuku).

Ruam kulit yang tidak spesifik sering diperhatikan pada pesakit dengan aktiviti tinggi lupus erythematosus sistemik; mereka boleh diwakili oleh semua jenis morfologi utama unsur kulit: dari makulopapular hingga bullous.

Sindrom Raynaud (iskemia jari yang berkembang secara berkala disebabkan oleh kekejangan vaskular dan lesi vaskular struktur) diperhatikan pada kanak-kanak kurang kerap daripada pada orang dewasa.

Alopecia sangat biasa pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik. Semasa tempoh aktif penyakit ini, pesakit mengalami penipisan dan peningkatan keguguran rambut, yang membawa kepada alopecia bertompok atau meresap.

Lesi mukosa dalam lupus erythematosus sistemik

Lesi membran mukus rongga mulut, diperhatikan pada lebih daripada 30% kanak-kanak, terutamanya dalam tempoh aktif penyakit, termasuk:

• lupus enanthem (bintik-bintik erythematous-edematous dengan sempadan yang jelas dan kadang-kadang dengan pusat hakisan, terletak di kawasan lelangit keras);
• stomatitis aphthous (lesi ulseratif yang tidak menyakitkan atau, lebih jarang, luka ulseratif yang lebih dalam dengan rim keratotik dan eritema sengit);
• cheilitis - lesi pada sempadan merah bibir, selalunya bahagian bawah (penekanan rim di sepanjang tepi bibir, bengkak, hiperemia, pembentukan retakan, dalam beberapa kes hakisan dan ulser dengan perkembangan atrofi cicatricial berikutnya).

Kerosakan sendi dalam lupus erythematosus sistemik

Sindrom sendi diperhatikan pada hampir semua kanak-kanak dengan lupus erythematosus sistemik, dan dalam 80% daripada mereka sudah dalam tempoh awal penyakit ini. Sindrom ini mempunyai sifat migrasi lesi, jarang membawa kepada pembentukan ubah bentuk yang berterusan, dengan pengecualian ubah bentuk fusiform simetris sendi interphalangeal proksimal jari II-IV tangan tanpa gangguan fungsinya.

Arthralgia adalah tipikal untuk tempoh aktif penyakit ini. Ia dilokalkan pada sendi besar dan kecil pada bahagian kaki, paling kerap di lutut, buku lali, siku dan sendi interphalangeal proksimal jari, kurang kerap di bahu, siku, pergelangan tangan, kadang-kadang di sendi pinggul dan tulang belakang serviks.

Sakit sendi. Artritis akut dalam lupus erythematosus sistemik biasanya berlaku dengan pelbagai, selalunya lesi sendi simetri (terutamanya jari interphalangeal proksimal, lutut, buku lali, siku), disertai dengan reaksi periartikular yang jelas, kontraktur sakit, tetapi dengan cepat hilang selepas permulaan rawatan dengan glukokortikosteroid. Poliartritis subakut dan kronik dicirikan oleh kursus yang lebih panjang, seperti gelombang dan selalunya progresif, sakit, eksudasi sederhana, dan disertai dengan fungsi terhad sendi terjejas, aduan kekakuan pagi jangka pendek. Pemeriksaan sinar-X mendedahkan perubahan sederhana dalam bentuk osteoporosis epifisis (peringkat I mengikut Steinbrocker).

Perubahan tulang dalam lupus erythematosus sistemik

Nekrosis aseptik, yang dicirikan oleh penyerapan osteochondral dengan osteosklerosis sekunder, berlaku lebih kurang kerap pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Ia biasanya disetempat di kawasan epifisis kepala femoral (jarang di tulang lain), yang membawa kepada disfungsi anggota yang terjejas dan ketidakupayaan pesakit.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kerosakan otot dalam lupus erythematosus sistemik

Kerosakan otot diperhatikan dalam 30-40% kanak-kanak dalam tempoh aktif lupus erythematosus sistemik. Ia dinyatakan oleh myalgia atau polymyositis dengan penglibatan terletak secara simetri, lebih kerap otot proksimal bahagian kaki.

Dalam polymyositis, sebagai tambahan kepada sakit otot, terdapat kelembutan semasa palpasi, beberapa penurunan kekuatan otot, peningkatan sederhana dalam aktiviti enzim penguraian otot (creatine phosphokinase - CPK, aldolase). Hasil polimiositis mungkin perkembangan hipotrofi sederhana. Lupus polymyositis harus dibezakan daripada myopathy steroid, yang berkembang pada pesakit semasa rawatan dengan glucocorticosteroids.

Kerosakan pada membran serous

Kerosakan pada membran serous (polyserositis) adalah manifestasi ciri lupus erythematosus sistemik dan diperhatikan dalam 30-50% kanak-kanak.

Pleurisy biasanya simetri, kering, kurang kerap eksudatif, dan jarang mempunyai manifestasi klinikal yang terang. Secara klinikal, perkembangan pleurisy boleh dimanifestasikan dengan batuk, sakit dada yang bertambah dengan pernafasan dalam, dan bunyi geseran pleura semasa auskultasi. X-ray menunjukkan penebalan pleura kosta, interlobar, atau mediastinal, serta perekatan pleuro-pericardial. Dalam sesetengah kes, pengumpulan besar-besaran eksudat dalam rongga pleura adalah ketara.

Pericarditis diperhatikan pada kanak-kanak lebih kerap daripada pada orang dewasa. Gejala klinikal tipikal perikarditis termasuk takikardia, dyspnea, sapuan geseran, tetapi dalam kebanyakan kes perikarditis secara klinikal asimtomatik, ia hanya dikesan oleh ekokardiografi: penebalan dan pemisahan lapisan epi dan perikardial kelihatan pada imej. Dengan aktiviti tinggi penyakit ini, perikarditis biasanya disertai dengan pengumpulan eksudat. Jarang sekali, dengan berlakunya efusi besar-besaran, ancaman tamponade jantung mungkin timbul. Dalam perikarditis konstriktif yang jarang berlaku, perekatan terbentuk dalam rongga perikardium sehingga pemusnahannya.

Dalam sesetengah kes, pesakit menunjukkan peritonitis aseptik.

Penglibatan sistem pernafasan dalam sistemik lupus erythematosus

Diperhatikan dalam 10-30% kanak-kanak dengan sistemik lupus erythematosus pada peringkat penyakit yang berlainan.

Pneumonitis lupus akut kadang-kadang diperhatikan dengan aktiviti penyakit yang tinggi, menampakkan dirinya dengan ciri kompleks gejala radang paru-paru (batuk, dyspnea, acrocyanosis, pernafasan yang lemah dan berdehit di dalam paru-paru semasa auskultasi, dll.). Dalam kes ini, radiograf biasanya mendedahkan bayang-bayang infiltratif yang terletak secara simetri di dalam paru-paru, atelektasis diskoid.

Penyakit paru-paru interstisial meresap kronik boleh berkembang dengan kursus lupus eritematosus sistemik yang agak panjang. Tanda fizikal kerosakan paru-paru adalah sedikit atau tiada. Kaedah diagnostik berfungsi mendedahkan penurunan dalam fungsi paru-paru, gangguan aliran darah paru-paru, dan radiografi menunjukkan peningkatan dan ubah bentuk corak vaskular-interstisial dengan kehilangan kejelasan garis besarnya dan pengembangan lumen pembuluh.

Pendarahan pulmonari (alveolar), yang sangat jarang berlaku pada kanak-kanak, boleh membawa maut. Pesakit menunjukkan tanda-tanda sindrom gangguan pernafasan akut dengan penurunan pesat dalam paras hemoglobin dan hematokrit dan perkembangan hipoksemia yang teruk.

Hipertensi pulmonari pada kanak-kanak diperhatikan sangat jarang; ia biasanya berkembang dengan sindrom antiphospholipid (APS).

Ciri ciri ialah kedudukan tinggi diafragma akibat diafragmatitis, perekatan dan pertumbuhan pleurodiafragma, dan penurunan nada otot diafragma.

Kerosakan jantung dalam lupus erythematosus sistemik

Kerosakan jantung pada kanak-kanak dengan lupus erythematosus sistemik diperhatikan dalam 50% kes.

Miokarditis dalam kes-kes yang teruk dicirikan oleh sempadan jantung yang diluaskan, perubahan dalam nada suara, gangguan dalam irama dan kekonduksian jantung, pengurangan kontraktiliti miokardium, dan penampilan tanda-tanda kegagalan jantung. Dengan aktiviti penyakit yang tinggi, miokarditis biasanya digabungkan dengan perikarditis. Dalam kebanyakan kes, miokarditis mempunyai sedikit tanda klinikal dan didiagnosis hanya dengan pemeriksaan instrumental yang komprehensif.

Perkembangan distrofi miokardium pada pesakit berkemungkinan besar.

Endokarditis. Dalam lupus erythematosus sistemik, endokardium injap atau parietal mungkin terjejas. Dalam kebanyakan kes, valvulitis mitral diperhatikan, kurang kerap injap aorta atau tricuspid, atau akibatnya dalam bentuk penebalan injap, yang tidak menyebabkan gangguan hemodinamik dan tidak mewujudkan keadaan untuk berlakunya bunyi organik. Pembentukan kecacatan jantung akibat endokarditis dalam lupus erythematosus sistemik tidak tipikal dan berlaku sangat jarang.

Sistemik lupus erythematosus dicirikan oleh endokarditis warty atypigmentary Libman-Sachs dengan pembentukan deposit ketuat dengan diameter 1-4 mm di kawasan ulser kecil endokardium dan kemungkinan penampilan perforasi kecil cusps injap dan pecah kord.

Koronaritis (vaskulitis arteri koronari), yang menyebabkan perfusi miokardium terjejas, mungkin disertai dengan sakit di belakang sternum atau di kawasan jantung, tetapi biasanya tanpa gejala klinikal. Kes terpencil infarksi miokardium pada remaja telah dilaporkan.

Kerosakan buah pinggang dalam lupus erythematosus sistemik

Nefritis didiagnosis secara klinikal dalam 70-75% kanak-kanak dengan lupus erythematosus sistemik, dalam kebanyakannya ia berkembang dalam 2 tahun pertama dari permulaan penyakit, dan dalam kira-kira satu pertiga - sudah pada permulaan. Prognosis dan hasil penyakit secara keseluruhan bergantung pada sifat kerosakan buah pinggang.

Pemeriksaan morfologi buah pinggang mendedahkan tanda-tanda glomerulonephritis kompleks imun pelbagai jenis.

Klasifikasi Pertubuhan Kesihatan Sedunia bagi kerosakan buah pinggang dalam lupus erythematosus sistemik

Taip	Penerangan	Tanda-tanda klinikal dan makmal
saya	Tiada perubahan mengikut cahaya, imunofluoresensi dan mikroskop elektron	Tiada
IIA	Glomerulonephritis mesangial dengan perubahan minimum (ketiadaan perubahan optik cahaya dalam biopsi dengan kehadiran deposit kompleks imun dalam mesangium mengikut imunofluoresensi dan mikroskop elektron)	Tiada
IIb	Glomerulonephritis mesangial (darjah berubah-ubah hiperselulariti mesangial dengan kehadiran deposit imun dalam mesangium)	Proteinuria <1 g/hari, eritrosit 5-15 dalam bidang penglihatan
III	Glomerulonephritis proliferatif fokal (aktif atau kronik, segmental atau total, kerosakan endo- atau extracapillary yang melibatkan kurang daripada 50% glomeruli)	Proteinuria <2 g/hari, eritrosit 5-15 dalam bidang penglihatan
IV	Glomerulonefritis proliferatif meresap (perubahan yang sama seperti dalam kelas III dengan penglibatan lebih daripada 50% glomeruli)	Proteinuria> 2 g / hari, eritrosit> 20 dalam bidang pandangan, hipertensi arteri, kegagalan buah pinggang
V	Glomerulonephritis membran (penebalan seragam membran bawah tanah glomerular akibat pemendapan subepithelial dan intramembranous kompleks imun)	Proteinuria >3.5 g/hari, sedikit sedimen air kencing
VI	Glomerulosklerosis kronik (glomerulosklerosis meresap dan segmental, atrofi tiub, fibrosis interstisial, arteriolosklerosis)	Hipertensi arteri, kegagalan buah pinggang

Klasifikasi lupus nefritis pada kanak-kanak, berdasarkan data klinikal (VI Kartasheva, 1982), termasuk:

• nefritis teruk dengan sindrom nefrotik (NS) (dicirikan oleh edema meresap, proteinuria besar-besaran, hipoproteinemia, hiperkolesterolemia, hematuria teruk dalam kebanyakan kes dengan hipertensi arteri berterusan dan hiperazotemia);
• nefritis teruk tanpa sindrom nefrotik (dicirikan oleh proteinuria dengan kehilangan protein dalam masa 1.5-3 g / hari, erythrocyturia yang ketara, selalunya makrohematuria, hipertensi arteri sederhana dan azotemia);
• Nefritis terpendam (dicirikan oleh sindrom kencing sederhana: proteinuria <1.3 g/hari, hematuria <20 sel darah merah dalam bidang pandangan).

Prognosis yang paling tidak menguntungkan adalah berkemungkinan dalam nefritis lupus progresif yang cepat, dicirikan oleh kehadiran sindrom nefrotik, hipertensi arteri yang teruk (kadang-kadang malignan) dan perkembangan pesat kegagalan buah pinggang, yang membawa kepada hasil yang tidak baik dalam beberapa minggu atau bulan.

Sebagai tambahan kepada glomerulonephritis, spektrum patologi buah pinggang dalam lupus erythematosus sistemik termasuk kerosakan tubulointerstitial, serta kerosakan trombotik pada saluran pelbagai kaliber dalam rangka APS.

Penglibatan saluran gastrousus dalam lupus erythematosus sistemik

Lesi saluran gastrousus diperhatikan dalam 30-40% pesakit dengan lupus erythematosus sistemik. Dalam tempoh akut, kehilangan selera makan dan gangguan dyspeptik biasanya diperhatikan. Pemeriksaan endoskopik sering mendiagnosis lesi keradangan membran mukus esofagus, perut dan duodenum, kadang-kadang dengan pembentukan hakisan dan juga ulser.

Lesi usus agak jarang berlaku dan terutamanya disebabkan oleh lesi pada saluran mesenterik. Vaskulitis arteri mesenterik dengan trombosis seterusnya boleh menyebabkan pendarahan, infarksi dan nekrosis dengan penembusan seterusnya dan perkembangan pendarahan usus atau peritonitis fibrinous-purulen. Kompleks gejala penyakit Crohn malignan (ileitis terminal) adalah mungkin.

Kerosakan hati. Hepatomegali dengan pelbagai darjah, selalunya bersifat reaktif, didiagnosis pada kebanyakan pesakit dengan lupus erythematosus sistemik. Dalam 10-12% pesakit, bersama dengan hepatomegali, peningkatan sederhana dalam enzim hati (biasanya 2-3 kali) diperhatikan, disebabkan oleh mikroangiopati trombotik.

Dalam sesetengah kes, hepatitis, infarksi hati, dan trombosis urat hepatik (sindrom Budd-Chiari) mungkin berkembang.

Kerosakan pada pankreas (pankreatitis) mungkin akibat daripada proses patologi dalam sistemik lupus erythematosus atau disebabkan oleh pendedahan kepada dos besar glukokortikosteroid.

Kerosakan sistem saraf dalam lupus erythematosus sistemik

Gejala psikoneurologi dalam lupus erythematosus sistemik sangat pelbagai, kerana mana-mana bahagian sistem saraf boleh terjejas. Manifestasi ciri gambaran klinikal lupus erythematosus sistemik diperhatikan dalam 30-50% kanak-kanak.

Sindrom otak organik, perkembangan yang disebabkan oleh vaskulopati trombotik atau kerosakan meresap yang dimediasi oleh antibodi antineuronal, disertai dengan kemerosotan dalam fungsi kognitif (ingatan, perhatian, pemikiran), yang boleh menyebabkan penurunan ketara dalam kecerdasan, dan penampilan gangguan emosi dan personaliti (labiliti emosi, kerengsaan, sikap tidak peduli, kemurungan).

Gangguan mental dalam lupus erythematosus sistemik pada kanak-kanak dicirikan oleh polimorfisme klinikal, kecenderungan untuk berulang, keterukan mereka biasanya berkorelasi dengan keterukan gangguan somatik. Dengan aktiviti yang tinggi, psikosis akut boleh berkembang dengan kemunculan gejala produktif dalam bentuk halusinasi visual dan pendengaran, gangguan seperti skizofrenia, sindrom afektif (manik dan kemurungan), keresahan motor, gangguan tidur, dll.

Sakit kepala, termasuk yang seperti migrain, biasanya sengit, diperhatikan semasa tempoh aktif penyakit, biasanya pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik dengan sindrom antiphospholipid.

Sindrom konvulsif, biasanya ditunjukkan oleh sawan epileptiform umum, adalah ciri sistemik lupus erythematosus yang sangat aktif.

Chorea, sama dengan chorea minor dalam rematik, boleh bersifat unilateral atau umum.

Kemalangan serebrovaskular sementara yang dicirikan oleh simptom serebral umum, fokus atau campuran yang berterusan selama tidak lebih daripada 24 jam dan strok iskemia diperhatikan pada kanak-kanak kurang kerap berbanding orang dewasa. Kejadian mereka adalah disebabkan oleh trombosis atau tromboembolisme arteri intracerebral dengan kehadiran antibodi antiphospholipid.

Pendarahan intracerebral boleh disebabkan oleh hipertensi arteri atau trombositopenia, pendarahan subarachnoid dan hematoma subdural - oleh serebrovasculitis.

Kerosakan saraf tunjang yang disebabkan oleh nekrosis iskemia dan demielinasi gentian jarang diperhatikan pada kanak-kanak. Ia mungkin disertai dengan kerosakan simetri pada saraf tunjang toraks. Dalam kes ini, paraparesis bawah, sensitiviti terjejas pada bahagian bawah badan, gangguan pelvis, dan sakit belakang yang teruk didiagnosis. Prognosis untuk "mielitis melintang" adalah tidak menguntungkan.

Kerosakan pada saraf kranial (okulomotor, trigeminal, muka atau optik) boleh diasingkan atau digabungkan dengan gejala batang otak yang lain.

Kerosakan pada sistem saraf periferal berlaku sebagai distal simetri, kebanyakannya polineuropati deria, jarang - mononeuropati berganda. Dalam sesetengah kes, sindrom Guillain-Barré (polyradiculoneuropathy radang akut) berkembang.

Kerosakan pada sistem saraf dalam lupus erythematosus sistemik mungkin sekunder dan disebabkan oleh hipertensi arteri, uremia, hipoksemia, penyakit berjangkit, pengambilan glukokortikosteroid (yang membawa kepada psikosis steroid), dan lain-lain. Penjelasan tentang asal-usul kerosakan pada sistem saraf adalah perlu untuk rawatan berdasarkan patogenetik.

Penilaian kumulatif kerosakan kepada pelbagai organ dalam lupus erythematosus sistemik

Untuk menentukan keterukan kerosakan organ dalam sistemik lupus erythematosus, Indeks Kerosakan SLICC/ACR ditentukan. Pemarkahan termasuk semua jenis kerosakan dari permulaan penyakit, yang disebabkan oleh lupus erythematosus sistemik dan berkembang sebagai hasil daripada terapi dan berterusan selama 6 bulan atau lebih.

Indeks Kerosakan SLICC/ACR

Tanda	Skor, mata
Organ visual (setiap mata) semasa penilaian klinikal
Mana-mana katarak	1
Perubahan retina atau atrofi saraf optik	1
Sistem saraf
Kemerosotan kognitif (kehilangan ingatan, kesukaran mengira, tumpuan yang lemah, kesukaran bercakap atau menulis, prestasi terjejas) atau psikosis utama	?
Sawan yang memerlukan rawatan lebih daripada 6 bulan	1
Strok pernah (skor 2 jika lebih daripada satu episod) atau reseksi serebrum yang tidak berkaitan dengan neoplasma	1-2
Neuropati kranial atau periferal (tidak termasuk optik)	1
Mielitis melintang	1
Buah pinggang
Kadar penapisan glomerular <50 ml/min	1
Proteinuria >3.5 g/hari	1
Penyakit buah pinggang peringkat akhir (tanpa mengira dialisis atau pemindahan)	3
Paru-paru
Hipertensi pulmonari (ventrikel kanan membonjol atau bunyi jantung kedua berdering di atas arteri pulmonari)	1
Fibrosis pulmonari (fizikal dan radiologi)	1
Paru-paru mengecut (radiografi)	1
Fibrosis pleura (radiologi)	1
Infarksi pulmonari (radiologi)	1
Sistem kardiovaskular
Cantuman pintasan arteri koronari	1
Infarksi miokardium pernah (skor 2 mata jika >1)	1-2
Kardiomiopati (disfungsi ventrikel)	1
Penyakit injap (murmur diastolik atau sistolik >3/6)	1
Perikarditis selama 6 bulan (atau perikardiektomi)	1
Kapal periferi
Klaudikasio sekejap selama 6 bulan	1
Kehilangan tisu kecil (lapik jari kaki)	1
Kehilangan tisu yang ketara (kehilangan jari atau anggota badan) (skor 2 jika di lebih daripada satu lokasi)	1-2
Trombosis vena dengan edema, ulser atau stasis vena	1
Saluran gastrousus
Infarksi/penyingkiran usus (di bawah duodenum), limpa, hati atau pundi hempedu pernah atas sebarang sebab (skor 1 mata jika di lebih daripada satu tapak)	1-2
Kekurangan mesenterik	1
Peritonitis kronik	1
Striktur atau pembedahan GI atas	1
Sistem muskuloskeletal
Atrofi otot atau kelemahan	1
Artritis ubah bentuk atau erosif (termasuk kecacatan yang boleh dikurangkan, tidak termasuk nekrosis vaskular)	1
Osteoporosis dengan patah tulang atau keruntuhan vertebra (tidak termasuk nekrosis avaskular)	1
Nekrosis avaskular (skor 2 mata jika >1)	1-2
Osteomielitis	1
Pecah tendon	1
Kulit
Alopecia cicatricial kronik	1
Parut atau panniculitis yang meluas (tidak termasuk kulit kepala dan hujung jari)	1
Ulser kulit (tidak termasuk trombosis) selama lebih daripada 6 bulan	1
Sistem pembiakan
Kegagalan gonad pramatang	1
Sistem endokrin
Diabetes mellitus (tanpa mengira terapi)	1
Keganasan
Tidak termasuk displasia (skor 2 mata jika lebih daripada satu penyetempatan)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]