Gejala panhypopituitarism

Gejala klinikal penyakit ini sangat berubah-ubah dan terdiri daripada gejala khusus kekurangan hormon dan manifestasi neurovegetatif polimorfik.

Panhypopituitarism adalah lebih biasa pada wanita muda dan pertengahan umur (20-40 tahun), tetapi terdapat kes individu penyakit pada usia awal dan lebih tua. Perkembangan sindrom Sheehan pada seorang gadis berusia 12 tahun selepas pendarahan rahim juvana telah diterangkan.

Dalam sindrom Simmonds, gambaran klinikal didominasi oleh penurunan berat badan yang semakin meningkat, dengan purata 2-6 kg sebulan, tetapi mencapai 25-30 kg dalam penyakit yang teruk, galloping. Disebabkan oleh anoreksia, jumlah makanan yang diambil dikurangkan dengan ketara, tetapi tahap dan intensiti penurunan berat badan dalam kes ini tidak mencukupi untuk keadaan pemakanan yang berubah dan ditentukan oleh gangguan utama peraturan hipotalamus metabolisme lemak dan penurunan tahap hormon somatotropik dalam badan.

Dalam kes yang jarang berlaku, bersama dengan cachexia, tidak ada penurunan selera makan, tetapi peningkatan patologi (bulimia). Keletihan biasanya seragam, kerana lapisan lemak subkutaneus hilang di mana-mana, atrofi otot, dan jumlah organ dalaman berkurangan. Edema, sebagai peraturan, tidak berlaku.

Perubahan ciri pada kulit termasuk kekeringan, berkedut, mengelupas, digabungkan dengan warna kuning pucat, berlilin. Kadang-kadang, dengan latar belakang pucat umum, kawasan yang kotor, pigmentasi tanah muncul di muka dan di lipatan semula jadi kulit. Acrocyanosis sering diperhatikan.

Gangguan trofik membawa kepada kerapuhan dan kehilangan rambut, uban awal, proses atropik dalam tisu tulang dengan penyahkalsifikasian tulang dan perkembangan osteoporosis. Rahang bawah atrofi, gigi hancur dan gugur. Tanda-tanda marasmus dan involusi nyanyuk meningkat dengan cepat. Kelemahan umum yang melampau, sikap acuh tak acuh, adynamia sehingga tidak dapat bergerak sepenuhnya; hipotermia berkembang. Pesakit mendapati pening dan kerap pengsan. Keruntuhan ortostatik dan keadaan koma adalah ciri, membawa kepada kematian tanpa terapi khusus.

Salah satu tempat utama dalam gejala klinikal diduduki oleh gangguan seksual yang disebabkan oleh penurunan atau kehilangan sepenuhnya peraturan gonadotropik kelenjar seks. Gangguan ini selalunya mendahului kemunculan semua gejala lain. Keinginan seksual hilang, potensi berkurangan, bulu kemaluan dan ketiak gugur. Alat kelamin luar dan dalam secara beransur-ansur atrofi. Pada wanita, haid hilang awal dan cepat, saiz kelenjar susu berkurangan, areola puting menjadi depigmentasi. Apabila penyakit itu berkembang selepas bersalin, laktasi tidak hadir, dan haid tidak disambung semula. Dalam kes-kes yang jarang berlaku dalam perjalanan penyakit yang berlarutan dan terhapus, kitaran haid, walaupun terganggu, adalah mungkin. Pada lelaki, ciri-ciri seksual sekunder (kemaluan, rambut ketiak, misai, janggut) hilang, testis, kelenjar prostat, vesikel mani, dan atrofi zakar. Oligozoospermia berlaku. Dalam kes yang jarang berlaku, alopecia boleh bersifat universal, iaitu keguguran rambut berlaku pada kepala, kening, dan bulu mata.

Pengurangan dalam pengeluaran hormon perangsang tiroid membawa kepada perkembangan hipotiroidisme yang cepat atau beransur-ansur. Mengantuk, lesu, adynamia berlaku, aktiviti mental dan fizikal berkurangan. Hipofungsi tiroid membawa kepada gangguan proses metabolik dalam miokardium. Penguncupan otot jantung menjadi perlahan, bunyi jantung menjadi tersekat, tekanan arteri berkurangan. Atoni saluran gastrousus dan sembelit berkembang.

Perkumuhan air terjejas, tipikal hipotiroidisme, menunjukkan dirinya secara berbeza pada pesakit dengan kekurangan interstisial-pituitari. Dalam kes keletihan yang teruk, biasanya tiada edema, manakala pada pesakit dengan sindrom Sheehan dan dominasi gejala hipogonadisme dan hipotiroidisme, biasanya tiada penurunan berat badan yang ketara, tetapi pengekalan cecair adalah ketara. Muka menjadi bengkak, lidah menjadi tebal, lekuk dari gigi terbentuk pada permukaan sisinya, serak dan suara merendahkan (bengkak pita suara) mungkin berlaku. Pertuturan lambat, dysarthric.

Keterukan penyakit dan sifat perkembangannya (cepat atau beransur-ansur) sebahagian besarnya ditentukan oleh tahap penurunan fungsi adrenal. Hipokortikisme yang teruk mengurangkan ketahanan pesakit terhadap jangkitan intercurrent dan pelbagai situasi tekanan. Hypocorticism memburukkan kelemahan umum, adynamia, hipotensi dan menyumbang kepada perkembangan hipoglikemia.

Yang terakhir berlaku disebabkan oleh penurunan tahap kedua-dua hormon pusat dan kontra-insular (ACTH, STH) dan biosintesis glukokortikoid dalam korteks adrenal. Penurunan proses glukoneogenesis yang dimediasi oleh glukokortikoid membawa kepada penurunan paras gula darah kepada 1-2 mmol/l dan kepada perkembangan hiperinsulinisme relatif, yang secara mendadak meningkatkan sensitiviti pesakit terhadap insulin yang diberikan secara luaran. Dalam sesetengah kes, suntikan 4-5 U ubat membawa kepada keadaan hipoglisemik yang teruk dan juga koma.

Patogenesis koma pituitari pada penghujung cachexia Simmonds atau panhypopituitarism teruk etiologi lain ditentukan terutamanya oleh hypocorticism progresif dan hypothyroidism. Keadaan koma berkembang, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan peningkatan adynamia, berubah menjadi pingsan, hiponatremia, hipoglikemia, sawan dan hipotermia.

Hypocorticism juga menyebabkan gangguan dyspeptik yang teruk: kehilangan selera makan, mencapai anoreksia lengkap, loya dan muntah yang berterusan selepas makan atau tidak berkaitan dengan penghadaman, sakit perut akibat kekejangan otot licin usus. Proses atropik dalam membran mukus dengan penurunan dalam rembesan gastrousus dan pankreas juga merupakan ciri.

Komponen hipotalamus dalam gejala klinikal boleh menunjukkan dirinya sebagai pelanggaran termoregulasi, paling kerap dengan hipotermia, tetapi kadang-kadang dengan suhu subfebril dan krisis vegetatif dengan hipoglikemia, menggigil, sindrom tetanik dan poliuria.

Penyahkalsifikasi tulang, osteoporosis, gangguan sistem saraf periferi dengan polineuritis, polyradiculoneuritis dan sindrom kesakitan yang teruk sering berkembang.

Gangguan mental diperhatikan dalam semua varian kekurangan hipotalamus-pituitari. Ciri-ciri adalah penurunan aktiviti emosi, sikap acuh tak acuh terhadap persekitaran, kemurungan dan penyimpangan mental lain sehingga psikosis halusinasi-paranoid seperti skizofrenia. Kekurangan hipotalamus-pituitari yang disebabkan oleh tumor kelenjar pituitari atau hipotalamus digabungkan dengan beberapa simptom peningkatan tekanan intrakranial: oftalmologi, radiologi dan neurologi (sakit kepala, penurunan ketajaman penglihatan dan batasan medan penglihatan).

Perjalanan penyakit mungkin berbeza-beza. Pada pesakit dengan cachexia dan simptom hipokortikisme yang dominan, perkembangan semua gejala diperhatikan, yang membawa kepada hasil yang membawa maut dalam masa yang singkat. Dalam sindrom Sheehan, sebaliknya, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, secara beransur-ansur, kadang-kadang kekal tidak didiagnosis selama bertahun-tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]