Gejala penyakit Itenko-Cushing

Pada pesakit, kulit nipis, kering, di muka, di dada dan belakang warna ungu-sianotik. Corak vena pada dada dan kaki jelas terlihat. Terdapat akrosianosis. Pada kulit perut, permukaan bahagian bahu, pinggang, dalam kelenjar susu muncul luas striae warna merah-ungu. Selalunya terdapat hiperpigmentasi kulit, selalunya di tempat geseran. Di bahagian belakang, dada dan muka terdapat letusan pustular, hypertrichosis. Rambut di kepala sering jatuh, dan kebotakan pada wanita dicatatkan dalam jenis lelaki. Terdapat kecenderungan meningkat untuk furunculosis dan perkembangan erysipelas.

Terdapat pemendapan lemak yang berlebihan di leher, batang, perut dan muka, yang menjadi "bulan penuh". Di kawasan vertebra toraks atas, ada simpanan lemak dalam bentuk bonggol. Para anggota badan nipis, kehilangan bentuk normal mereka.

Obesiti pelbagai peringkat dalam penyakit Itenko-Cushing diperhatikan di lebih daripada 92% kes. Pada pesakit dengan kekurangan obesiti, pengagihan semula lemak subkutaneus dengan lokasi istimewa di dada dan abdomen dinyatakan.

Hipertensi arteri adalah salah satu gejala terawal dan kekal dalam penyakit Itenko-Cushing. Kedua-dua tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Sering menimbulkan tekanan darah untuk masa yang lama adalah satu-satunya gejala penyakit. Perubahan dalam sistem kardiovaskular sering pemimpin di klinik penyakit yang mendasari dan punca kecacatan dan majoriti kematian.

Selalunya, sindrom hipertensi adalah rumit oleh kerosakan pada kapal retina pada mata, jantung, ginjal, seperti dalam hipertensi. Pesakit dengan penyakit Isenko-Cushing, sebagai peraturan, mengalami kekurangan kardiovaskular dengan tachycardia, arrhythmia, dyspnea, pembengkakan, dan pembesaran hati. Peralihan metabolik dan elektrolit, kekuasaan dalam otot jantung proses pecahan protein dan hypokalemia menyumbang kepada pesakit dengan hipertensi kepada perkembangan pesat kekurangan peredaran darah.

Majoriti pesakit mengesan tanda-tanda ECG berbeza keabnormalan metabolik dalam otot jantung, terdapat elektrolit-steroid cardiopathy.

Osteoporotic lesion skeletal berlaku di lebih daripada 80% pesakit dengan penyakit Iscenko-Cushing dan merupakan salah satu manifestasi yang lebih baru dan teruk penyakit ini. Sekiranya penyakit bermula pada masa kanak-kanak, terdapat lag dalam pertumbuhan, kerana kortisol menghalang perkembangan rawan epiphyseal. Tahap perkembangan osteoporosis dalam beberapa kes menentukan keparahan keadaan pesakit, dan keretakan tulang dan sindrom kesakitan yang teruk sering menjadi penyebab penderitaan yang luar biasa. Perubahan yang sama dalam sistem tulang dalam beberapa kes berlaku sebagai komplikasi terapi dengan glucocorticoid penyakit nonendokrin. Tulang tulang dada dan tulang belakang, tulang rusuk, tulang dada, tulang tengkorak paling kerap terkena. Dalam kes yang lebih teruk, osteoporosis berkembang dalam tulang rata dan tubular. Ekspresi osteoporotik di tulang belakang disertai dengan penurunan ketinggian vertebra dan patah tulangnya, yang boleh berlaku walaupun dengan sedikit usaha atau trauma fizikal, dan sering tanpa sebab yang jelas.

Pembentukan ulser tropik, lesi pustular pada kulit, perkembangan pyelonephritis kronik, sepsis berlaku kerana kortikosteroid menahan imuniti tertentu. Ini membawa kepada perkembangan imunodefisiensi sekunder. Dengan penyakit ini, jumlah limfosit berkurang, aktiviti interferon mereka berkurang, bilangan sel T dan B dalam darah dan limpa berkurang, dan involusi tisu limfoid diperhatikan.

Pada pesakit, metabolisme karbohidrat terganggu, sering kali ditunjukkan oleh penurunan toleransi glukosa; Glukosuria, hyperglycemia dan diabetes mellitus dicatatkan. Jenis kelikatan kencing di dalam sampel untuk toleransi glukosa didedahkan pada separuh pesakit, dan diabetes mellitus yang jelas - dalam 10-20% daripada jumlah pesakit. Hyperglycemia dengan penyakit Isenko-Cushing berkembang terhadap latar belakang tahap tinggi kortisol, glukagon, somatostatin dan kekurangan insulin relatif. Terglikosilat hemoglobin A sebagai petunjuk metabolisme glukosa tinggi dalam kebanyakan pesakit dengan penyakit Cushing dan merupakan salah satu ujian yang paling awal dalam diagnosis diabetes. Kencing manis steroid yang disebabkan oleh lebihan glucocorticoid berbeza daripada kencing manis oleh rintangan insulin, manifestasi ketoacidosis yang sangat jarang dan relatif mudah dikawal oleh diet dan pentadbiran biguanides.

Gangguan seksual adalah salah satu gejala awal dan berterusan penyakit Itenko-Cushing. Mereka dikaitkan dengan penurunan fungsi gonadotropik kelenjar pituitari dan peningkatan dalam rangsangan testosteron oleh kelenjar adrenal. Pada wanita, terdapat pelanggaran kitaran haid dalam bentuk opsoniformes dan amenorea. Sekiranya permulaan penyakit merujuk kepada tempoh akil baligh, maka haid sama ada tidak berlaku, atau datang kemudian. Selalunya terdapat kemandulan menengah. Pada masa yang sama, sesetengah pesakit mempunyai kitaran haid ovulasi, kehamilan mungkin berlaku. Untuk disfungsi seksual sering menyertai jerawat, hirsutisme, dimanifestasikan dalam pertumbuhan rambut pada bibir atas, dagu, dada, belakang, kaki, garis putih perut, kadang-kadang membangunkan jenis badan virilnoe. Gabungan kehamilan dan penyakit Itenko-Cushing adalah tidak baik untuk kesihatan ibu dan janin. Selalunya terdapat pengguguran spontan pada kehamilan awal dan kelahiran pramatang.

Selepas hilangnya tanda-tanda hypercorticism, kehamilan dan kelahiran terus selamat. Pada pesakit dengan penyakit Isenko-Cushing, yang telah mengeluarkan kelenjar adrenal, dengan terapi penggantian yang mencukupi, kehamilan dan melahirkan anak tidak menyebabkan komplikasi besar. Kanak-kanak, diperhatikan selama dua dekad, tidak mempunyai penyimpangan. Kehamilan pada pesakit yang menjalani penyinaran kelenjar pituitari disyorkan tidak lebih awal daripada 2 tahun kemudian. Seringkali selepas kehamilan, pengguguran dan kelahiran, penyakit berulang berlaku. Lelaki sering mengalami impotensi dan menurunkan keinginan seksual. Hyperpigmentation kulit pada leher, siku, perut berlaku dalam kes penyakit Itenko-Cushing dalam 10% daripada kes. Pemendapan melanin yang berlebihan dalam kulit adalah penunjuk klinikal peningkatan rembesan hormon adrenokortikotropik dan melanotropik.

Penyakit ini sering disertai oleh perubahan emosi dan gangguan mental. Mereka sangat pelbagai - dari gangguan mood ke psikosis yang teruk. Kadang-kadang psikosis akut memerlukan rawatan khas dalam keadaan hospital psikosomatik. Rawatan penyakit yang mendasari biasanya membawa kepada normalisasi aktiviti mental.

Meningkatkan rembesan ACTH dan serpihannya, tahap serotonin memberi kesan kepada proses hafalan, menyertai patogenesis gangguan tingkah laku tertentu, mengurangkan fungsi kognitif. Korelasi didapati antara tahap keparahan gangguan mental dan paras darah ACTH dan kortisol.

Penyakit Itenko-Cushing boleh menjadi ringan, sederhana dan teruk. Bentuk ringan dicirikan oleh keterukan sederhana dari gejala penyakit. Sesetengah gejala (osteoporosis, disfungsi haid) mungkin tidak hadir. Untuk penyakit keterukan yang sederhana, semua gejala adalah perkara biasa, tetapi tidak ada komplikasi. Dalam bentuk yang teruk, bersama-sama dengan perkembangan gejala penyakit pelbagai komplikasi diperhatikan, kegagalan pernafasan, buah pinggang hipertensi, keretakan patologi, peralihan diabetes steroid ke dalam kelemahan sebenar, progresif otot yang berkaitan dengan atrofi otot dan hypokalemia, gangguan mental yang teruk.

Kursus penyakit Itenko-Cushing boleh menjadi progresif dan torpid. Kursus progresif dicirikan oleh perkembangan pesat (dalam masa beberapa bulan) dan peningkatan selanjutnya dalam semua gejala dan komplikasi mereka. Pesakit cepat kehilangan kemampuan mereka untuk bekerja. Dengan arus torpid terdapat perkembangan secara beransur-ansur penyakit ini.

[1], [2], [3], [4]