Gejala penyakit Icenko-Cushing

Kulit pesakit nipis, kering, dan ungu-sianotik pada muka, dada, dan belakang. Corak vena pada dada dan anggota badan jelas kelihatan. Acrocyanosis diperhatikan. Garis merah-ungu lebar muncul pada kulit perut, bahu dalam, paha, dan di kawasan kelenjar susu. Hiperpigmentasi kulit sering diperhatikan, paling kerap di kawasan geseran. Ruam pustular dan hipertrikosis muncul di belakang, dada, dan muka. Rambut di kepala sering gugur, dan kebotakan pada wanita dicatatkan mengikut corak lelaki. Terdapat kecenderungan peningkatan furunculosis dan perkembangan erysipelas.

Terdapat pemendapan lemak yang berlebihan di leher, batang, perut dan muka, yang mengambil rupa "bulan penuh". Di kawasan vertebra toraks atas, terdapat deposit lemak dalam bentuk bonggol. Anggota badan nipis, kehilangan bentuk biasa.

Obesiti yang berbeza-beza dalam penyakit Itsenko-Cushing diperhatikan dalam lebih daripada 92% kes. Pada pesakit tanpa obesiti, terdapat pengagihan semula lemak subkutaneus yang ketara dengan lokasi utama di dada dan perut.

Hipertensi arteri adalah salah satu gejala awal dan berterusan penyakit Itsenko-Cushing. Kedua-dua tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Selalunya, peningkatan tekanan darah dalam jangka masa yang panjang adalah satu-satunya gejala penyakit. Perubahan dalam sistem kardiovaskular selalunya merupakan yang utama dalam gambaran klinikal penyakit yang mendasari dan merupakan punca ketidakupayaan dan kebanyakan kematian.

Selalunya, sindrom hipertensi arteri adalah rumit oleh kerosakan pada saluran retina, jantung, dan buah pinggang, seperti dalam hipertensi. Pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing, sebagai peraturan, mengalami kekurangan kardiovaskular dengan takikardia, aritmia, dyspnea, edema, dan pembesaran hati. Peralihan metabolik dan elektrolit, kelaziman proses pemecahan protein dalam otot jantung, dan hipokalemia menyumbang kepada perkembangan pesat kegagalan peredaran darah pada pesakit dengan hipertensi.

Kebanyakan pesakit menunjukkan pelbagai tanda ECG gangguan metabolik dalam otot jantung, dan kardiopati elektrolit-steroid dicatatkan.

Kerosakan rangka osteoporosis berlaku pada lebih daripada 80% pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing dan merupakan salah satu manifestasi penyakit yang lebih teruk dan terkemudian. Sekiranya penyakit itu bermula pada zaman kanak-kanak, keterlambatan pertumbuhan diperhatikan, kerana kortisol menghalang perkembangan rawan epifisis. Tahap perkembangan osteoporosis dalam beberapa kes menentukan keterukan keadaan pesakit, dan patah tulang dan sindrom kesakitan yang teruk sering menjadi punca penderitaan yang menyiksa. Perubahan yang sama dalam sistem rangka dalam beberapa kes juga berlaku sebagai komplikasi terapi glukokortikoid untuk penyakit bukan endokrin. Selalunya, tulang belakang toraks dan lumbar, rusuk, sternum, dan tulang tengkorak terjejas. Dalam kes yang lebih teruk, osteoporosis berkembang pada tulang rata dan tiub. Perubahan osteoporotik yang ketara pada tulang belakang disertai dengan penurunan ketinggian vertebra dan keretakan mampatan mereka, yang boleh berlaku walaupun dengan senaman fizikal yang kecil atau kecederaan dan selalunya tanpa sebab yang jelas.

Pembentukan ulser trofik, lesi kulit pustular, perkembangan pyelonephritis kronik, sepsis berlaku kerana kortikosteroid menindas imuniti tertentu. Ini membawa kepada perkembangan kekurangan imunosekunder. Dengan penyakit ini, jumlah bilangan limfosit berkurangan, aktiviti interferon mereka berkurangan, bilangan sel T- dan B dalam darah dan limpa berkurangan, dan involusi tisu limfoid diperhatikan.

Pesakit mempunyai metabolisme karbohidrat terjejas, sering ditunjukkan oleh penurunan toleransi glukosa; glukosuria, hiperglikemia, dan diabetes mellitus diperhatikan. Jenis lengkung diabetes dalam ujian toleransi glukosa dikesan pada separuh daripada pesakit, dan diabetes mellitus yang jelas - dalam 10-20% daripada jumlah pesakit. Hiperglisemia dalam penyakit Itsenko-Cushing berkembang dengan latar belakang peningkatan tahap kortisol, glukagon, somatostatin, dan kekurangan insulin relatif. Hemoglobin Glycosylated A sebagai penunjuk metabolisme karbohidrat terjejas dinaikkan pada kebanyakan pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing dan merupakan salah satu ujian terawal dalam diagnosis diabetes. Diabetes steroid yang disebabkan oleh glukokortikoid berlebihan berbeza daripada diabetes mellitus dalam rintangan insulin, manifestasi ketoasidosis yang sangat jarang berlaku, dan secara relatifnya mudah dikawal oleh diet dan pemberian biguanida.

Disfungsi seksual adalah salah satu gejala awal dan berterusan penyakit Itsenko-Cushing. Ia dikaitkan dengan penurunan dalam fungsi gonadotropik kelenjar pituitari dan peningkatan dalam rembesan testosteron oleh kelenjar adrenal. Wanita mengalami gangguan haid dalam bentuk opsomenorrhea dan amenorea. Jika permulaan penyakit berlaku semasa baligh, haid sama ada tidak berlaku atau berlaku kemudian. Kemandulan sekunder sering berlaku. Pada masa yang sama, sesetengah pesakit mempunyai kitaran haid ovulasi, kehamilan mungkin berlaku. Disfungsi seksual sering disertai dengan jerawat, hirsutisme, dinyatakan dalam pertumbuhan rambut pada bibir atas, dagu, dada, belakang, anggota badan, di sepanjang garis putih perut, dan kadang-kadang jenis badan yang jantan berkembang. Gabungan kehamilan dan penyakit Itsenko-Cushing adalah tidak diingini untuk kesihatan ibu dan janin. Penamatan awal kehamilan secara spontan dan kelahiran pramatang sering berlaku.

Selepas tanda-tanda hiperkortisisme hilang, kehamilan dan bersalin berjalan dengan lebih jayanya. Pada pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing, yang kelenjar adrenalnya telah dikeluarkan, kehamilan dan melahirkan anak tidak menyebabkan komplikasi besar dengan terapi penggantian yang mencukupi. Kanak-kanak yang diperhatikan selama dua dekad tidak mempunyai sebarang kelainan. Kehamilan pada pesakit yang telah menjalani penyinaran pituitari disyorkan tidak lebih awal daripada 2 tahun kemudian. Kambuhan penyakit ini berlaku agak kerap selepas kehamilan, pengguguran dan bersalin. Mati pucuk dan penurunan keinginan seksual sering diperhatikan pada lelaki. Hiperpigmentasi kulit pada leher, siku, dan perut berlaku dalam penyakit Itsenko-Cushing dalam 10% kes. Pemendapan melanin yang berlebihan dalam kulit adalah penunjuk klinikal peningkatan rembesan hormon adrenokortikotropik dan melanotropik.

Penyakit ini sering disertai dengan perubahan emosi dan gangguan mental. Mereka sangat pelbagai - dari gangguan mood kepada psikosis yang teruk. Kadangkala psikosis akut memerlukan rawatan khas di hospital psikosomatik. Rawatan penyakit yang mendasari biasanya membawa kepada normalisasi aktiviti mental.

Peningkatan rembesan ACTH dan serpihannya, tahap serotonin mempengaruhi proses hafalan, mengambil bahagian dalam patogenesis beberapa gangguan tingkah laku, dan penurunan fungsi kognitif. Korelasi didapati antara keterukan gangguan mental dan kandungan ACTH dan kortisol dalam darah.

Penyakit Cushing boleh menjadi ringan, sederhana atau teruk. Bentuk ringan dicirikan oleh keterukan sederhana gejala penyakit. Sesetengah simptom (osteoporosis, disfungsi haid) mungkin tiada. Keterukan sederhana penyakit ini dicirikan oleh keterukan semua gejala, tetapi ketiadaan komplikasi. Dalam bentuk yang teruk, bersama-sama dengan perkembangan semua gejala penyakit, pelbagai komplikasi diperhatikan: kekurangan kardiopulmonari, buah pinggang hipertensi, patah tulang patologi, peralihan diabetes steroid kepada diabetes sebenar, kelemahan otot progresif yang berkaitan dengan atrofi otot dan hipokalemia, gangguan mental yang teruk.

Perjalanan penyakit Itsenko-Cushing boleh menjadi progresif dan torpid. Kursus progresif dicirikan oleh perkembangan pesat (dalam beberapa bulan) dan peningkatan selanjutnya semua gejala dan komplikasinya. Pesakit dengan cepat kehilangan keupayaan mereka untuk bekerja. Dalam kursus torpid, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]