Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Diagnosis penyakit Icenko-Cushing
Ulasan terakhir: 06.07.2025

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing dibuat berdasarkan data klinikal, radiologi dan makmal.
Kaedah pemeriksaan sinar-X sangat penting dalam diagnostik. Mereka membantu untuk mengesan osteoporosis rangka dengan keparahan yang berbeza-beza (dalam 95% pesakit). Saiz sella turcica secara tidak langsung boleh mencirikan keadaan morfologi kelenjar pituitari, saiznya. Dengan mikroadenoma pituitari (kira-kira 10% daripada semua kes), saiz sella meningkat. Mikroadenoma boleh dikesan dengan tomografi berkomputer dan pengimejan resonans magnetik (60% daripada kes) dan dengan adenomektomi pembedahan (90% daripada kes).
Pemeriksaan sinar-X kelenjar adrenal dilakukan menggunakan pelbagai kaedah: supraradiografi oksigen, angiografi, tomografi yang dikira dan pengimejan resonans magnetik. Supraradiografi yang dilakukan di bawah keadaan pneumoperitoneum adalah kaedah yang paling mudah diakses untuk menggambarkan kelenjar adrenal, tetapi selalunya sukar untuk menilai pembesaran sebenar mereka, kerana ia dikelilingi oleh lapisan padat tisu lemak. Pemeriksaan angiografi kelenjar adrenal dengan penentuan serentak kandungan hormon dalam darah yang diambil dari urat adrenal memberikan maklumat yang boleh dipercayai tentang keadaan fungsi kelenjar ini. Tetapi kaedah invasif ini tidak selalu selamat untuk pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing.
Visualisasi kelenjar adrenal menggunakan tomografi yang dikira membolehkan kita menentukan bentuk, saiz dan strukturnya. Kaedah ini mempunyai potensi besar dan boleh digunakan tanpa risiko dalam pesakit yang sakit teruk dan dalam kes di mana kaedah lain adalah kontraindikasi. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, hiperplasia adrenal dikesan dalam lebih separuh daripada kes. Tomografi yang dikira memungkinkan untuk mengesan adenoma tunggal atau berbilang (makroadenomatosis sekunder) berukuran 0.3-1 cm dalam ketebalan atau pada pinggir kelenjar adrenal. Dalam kes di mana kelenjar adrenal tidak diperbesarkan, peningkatan ketumpatan satu atau kedua-dua kelenjar adrenal dicatatkan.
Tomografi ultrabunyi adalah pemeriksaan mudah, bukan invasif kelenjar adrenal, tetapi tidak selalu mungkin untuk mengesan pembesaran kelenjar dengan pasti dengan hiperfungsinya menggunakan kaedah ini.
Dalam pengimejan radioisotop, kaedah menggunakan intravena 131 I-berlabel 19-iodin-kolesterol digunakan untuk mendapatkan imej radioisotop kelenjar adrenal. Pengimejan radioisotop kelenjar adrenal membolehkan penjelasan hiperplasia dua hala mereka dalam kes penyakit Itsenko-Cushing dengan peningkatan pengumpulan isotop mereka. Dalam kes tumor (glukosteron), imej diperoleh hanya kelenjar di mana tumor berada, kerana kelenjar adrenal yang bertentangan mengalami atrofi.
Kaedah radioimun untuk menentukan kandungan hormon dalam darah dan air kencing digunakan untuk mengkaji fungsi sistem hipotalamus-pituitari-adrenal. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, kandungan kortisol dan ACTH dalam darah dinaikkan dan terdapat pelanggaran irama rembesan mereka (tidak ada tahap penurunan hormon pada waktu malam). Kadar pengeluaran kortisol oleh korteks adrenal pada pesakit meningkat 4-5 kali ganda berbanding orang yang sihat.
Kaedah yang paling banyak digunakan di klinik ialah penentuan perkumuhan harian 17-oxycorticosteroids (17-OCS) - kortisol, kortison dan metabolitnya dan neutral 17-ketosteroid (17-KS) - dehydroepiandrosterone, androsteron dan etiocholanolone. Perkumuhan kencing 17-OCS dalam penyakit Itsenko-Cushing sentiasa meningkat. Penentuan pecahan 17-OCS pada pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing menunjukkan bahawa kandungan kortisol bebas dalam air kencing adalah jauh lebih tinggi daripada orang yang sihat. Kandungan 17-KS dalam hiperplasia korteks adrenal sama ada meningkat atau dalam julat normal, tahap testosteron pada wanita meningkat.
Kandungan 17-OCS dalam air kencing ditentukan sebelum dan selepas pengenalan ACTH, metopiron, dexamethasone dan CRH. Pada pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing, pengenalan ACTH, metopiron dan CRH meningkatkan perkumuhan 17-OCS sebanyak 2-3 kali berbanding tahap awal, tidak seperti pesakit dengan tumor korteks adrenal. Ujian dexamethasone adalah berdasarkan perencatan rembesan ACTH oleh kepekatan tinggi kortikosteroid dalam darah mengikut prinsip mekanisme maklum balas. Dexamethasone ditetapkan pada 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari. Dalam kes penyakit Itsenko-Cushing, penurunan dalam perkumuhan 17-OCS lebih daripada 50% diperhatikan dan tidak berubah dengan tumor.
Diagnosis pembezaan penyakit Itsenko-Cushing. Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan sindrom Itsenko-Cushing yang disebabkan oleh tumor korteks adrenal (kortikosteroma), atau tumor yang menghasilkan bahan seperti ACTH, atau displasia korteks adrenal yang diperhatikan pada masa remaja dan dewasa muda; dengan hypercorticism berfungsi dalam dyspituitarism tempoh pubertal-remaja dan dengan obesiti yang berlaku dengan hipertensi, striae, gangguan metabolisme karbohidrat, dan pada wanita - dengan gangguan kitaran haid. Hypercorticism berfungsi boleh diperhatikan dalam alkoholisme dan kehamilan.
Sindrom Itsenko-Cushing tidak berbeza daripada penyakit dalam manifestasi klinikalnya, oleh itu, dalam diagnosis penyakit ini, pemeriksaan sinar-X dan imbasan kelenjar adrenal, serta ujian berfungsi dengan ACTH, CRH, metopiron dan dexamethasone adalah sangat penting. Kaedah sinar-X dan radioisotop membolehkan kami menentukan penyetempatan tumor, yang penting untuk kaedah rawatan pembedahan. Ujian dengan ACTH, metopiron, dexamethasone dan CRH tidak membawa kepada perubahan dalam kandungan 17-OCS dalam air kencing, kerana pengeluaran hormon oleh tumor tidak bergantung pada hubungan hipotalamus-pituitari.
Yang paling sukar ialah diagnosis sindrom yang disebabkan oleh tumor penyetempatan ekstra-adrenal dan ekstra-pituitari. Kadang-kadang kaedah X-ray membolehkan untuk mengesan tumor satu atau penyetempatan lain, sebagai contoh, mediastinum dan paru-paru.
Hypercorticism, yang diperhatikan pada usia muda, harus dibezakan daripada penyakit Itsenko-Cushing. Bentuk keluarga yang dipanggil dicirikan oleh displasia nodular kelenjar adrenal dan penurunan rembesan ACTH telah diterangkan. Manifestasi utama penyakit ini termasuk osteoporosis yang ketara, perawakan pendek, perkembangan seksual yang lambat, dan ketinggalan dalam usia tulang dari usia sebenar. Apabila mengkaji fungsi sistem hypothalamic-pituitari-adrenal, tahap kortisol yang tinggi dalam plasma pada siang hari dan kandungan ACTH yang berkurangan, ketiadaan tindak balas korteks adrenal kepada pengenalan ACTH, metopiron dan dexamethasone diturunkan, menunjukkan autonomi rembesan hormon oleh korteks adrenal. Diandaikan bahawa bentuk sindrom ini dikaitkan dengan kecacatan kongenital.
Hypercorticism fungsional, yang berkembang pada pesakit dengan obesiti, dyspituitarism juvana, wanita hamil dan orang yang mengalami alkoholisme kronik, juga harus dibezakan daripada penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing.
Dispituitarisme akil baligh-juvenil, yang menunjukkan dirinya dalam disfungsi sistem hipotalamus-pituitari, juga berbeza daripada penyakit Itsenko-Cushing. Ia dicirikan oleh obesiti seragam, merah jambu, striae nipis, hipertensi arteri, paling kerap sementara. Striae dan hipertensi mungkin hilang secara spontan atau dengan penurunan berat badan. Tidak seperti penyakit Itsenko-Cushing, pesakit sentiasa bertubuh normal atau tinggi. Dengan penyakit ini, tiada perubahan dalam struktur tulang, pembezaan dan pertumbuhan rangka dipercepatkan. Semua ini menunjukkan penguasaan proses anabolik dalam dyspituitarism, manakala dalam penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing, yang berkembang semasa baligh, proses katabolik mendominasi: pertumbuhan tertunda dan perkembangan rangka, pengerasan perlahan "zon pertumbuhan", atrofi alat otot. Dalam dyspituitarism, terdapat kadar rembesan kortisol yang normal atau sedikit meningkat, tiada peningkatan dalam kandungan kortisol yang tidak berubah dalam air kencing, dan penurunan dalam 17-OCS selepas pentadbiran dos kecil dexamethasone (8 mg ubat selama 2 hari).
Pada orang dewasa, penyakit Itsenko-Cushing harus dibezakan daripada kompleks gejala yang dicirikan oleh obesiti dan striae. Akibat peningkatan berat badan yang ketara, pesakit mengalami gangguan metabolisme karbohidrat dan mengalami sindrom hipertensi. Perlu ditekankan bahawa osteoporosis tidak pernah dikesan dalam penyakit ini, tidak seperti penyakit Itsenko-Cushing. Dalam membuat diagnosis, menentukan fungsi korteks adrenal adalah amat penting. Dalam obesiti, pesakit mempunyai peningkatan kadar harian kortisol rembesan oleh korteks adrenal sebanyak 1.5-2 kali berbanding orang yang sihat dengan berat badan normal. Walau bagaimanapun, tindak balas normal terhadap ujian dexamethasone kecil dicatatkan, yang, bersama-sama dengan tanda-tanda lain, tidak termasuk penyakit Itsenko-Cushing. Hypercorticism dalam obesiti juga dipanggil reaktif, kerana dengan penurunan berat badan, fungsi kelenjar adrenal dinormalisasi.
Semasa kehamilan, fungsi sistem pituitari-adrenal biasanya meningkat. Telah ditunjukkan bahawa lobus tengah kelenjar pituitari, yang tidak berfungsi dengan baik pada orang dewasa, meningkatkan jumlah semasa kehamilan, dan rembesan ACTH meningkat. Gejala hiperkortisisme pada wanita hamil tidak muncul, kerana kortisol yang berlebihan didepositkan akibat peningkatan rembesan transkortin protein, yang mengikat glukokortikoid. Sangat jarang, manifestasi hiperkortisisme yang tidak lengkap boleh diperhatikan selepas bersalin, yang, sebagai peraturan, boleh mundur sendiri.
Alkoholisme kronik menyebabkan perkembangan hiperkortisisme palsu yang dipanggil dengan manifestasi klinikal penyakit Itsenko-Cushing. Kejadian hiperkortisisme dalam kes ini dikaitkan dengan disfungsi hati dan metabolisme hormon yang menyimpang. Di samping itu, ada kemungkinan metabolit alkohol boleh merangsang fungsi korteks adrenal dan mengubah kepekatan amina biogenik otak yang terlibat dalam pengawalan rembesan ACTH oleh kelenjar pituitari. Penolakan alkohol kadang-kadang disertai dengan penurunan gejala hiperkortisisme.