Diagnosis penyakit Itenko-Cushing

Diagnosis penyakit Itenko-Cushing berdasarkan data klinikal, radiologi dan makmal.

Kaedah penyelidikan sinar-x sangat penting dalam diagnosis. Dengan bantuan mereka, osteoporosis kerangka yang bervariasi teruk diturunkan (dalam 95% pesakit). Ukuran pelana Turki secara tidak langsung dapat mencirikan keadaan morfologi kelenjar pituitari, magnitudnya. Pada microadenomas pituitari (kira-kira 10% daripada semua kes) pelana meningkat dalam saiz. Microadenomas dapat dikesan dengan pencitraan resonans komputer dan magnet (60% daripada kes) dan dengan adenomektomi pembedahan (90% daripada kes).

Pemeriksaan X-ray kelenjar adrenal dilakukan dengan pelbagai kaedah: oksigen-suprasarentgenografi, angiografi, komputer dan pengimejan resonans magnetik. Suprarentgenography yang dilakukan dalam keadaan pneumoperitoneum adalah cara visualisasi kelenjar adrenal yang paling mudah diakses, tetapi sering sukar untuk menilai peningkatan sebenar mereka, kerana mereka dikelilingi oleh lapisan padat tisu adipose. Kajian angiografi kelenjar adrenal dengan penentuan serentak kandungan hormon dalam darah yang diambil dari urat adrenal memberikan maklumat yang boleh dipercayai tentang keadaan fungsi kelenjar-kelenjar ini. Tetapi kaedah invasif ini tidak selalu selamat untuk pesakit dengan penyakit Isenko-Cushing.

Penglihatan kelenjar adrenal dengan bantuan tomografi yang dikira membolehkan kita menentukan bentuk, saiz dan struktur mereka. Kaedah ini mempunyai potensi besar dan boleh digunakan tanpa risiko pada pesakit yang teruk dan dalam kes tersebut apabila kaedah lain dikontraindikasikan. Dengan penyakit Isenko-Cushing, hiperplasia kelenjar adrenal didapati lebih daripada separuh kes. Tomografi berkomputer membolehkan untuk mengenal pasti dalam ketebalan atau di pinggir yang adenomas adrenal tunggal atau berbilang (makroadenomatoz menengah) saiz 0,3-1 cm. Dalam kes-kes di mana kelenjar adrenal tidak meningkat, terdapat peningkatan ketumpatan satu atau kedua-dua kelenjar adrenal.

Ultrasound tomography adalah kajian yang mudah dan tidak invasif pada kelenjar adrenal, tetapi tidak selalu mungkin untuk mengesan pembesaran kelenjar dengan hiperfaks dengan kaedah ini.

Apabila pengimejan radioisotop untuk menghasilkan imej radioisotop digunakan kaedah adrenal menggunakan pentadbiran intravena 19 iodo kolesterol diberi label dengan ¹³¹ I. Radioisotop membolehkan visualisasi adrenal hyperplasia menentukan mereka dalam kes penyakit dwiarah Cushing dengan pengumpulan meningkat dari isotop .. Dalam kes-kes ketumbuhan ( glyukosterom), imej hanya prostat, di mana tumor, berbanding atrofi adrenal.

Untuk mengkaji fungsi sistem hypothalamic-pituitary-adrenal, kaedah radioimun untuk menentukan kandungan hormon dalam darah dan air kencing digunakan. Dengan penyakit Itenko-Cushing, kandungan kortisol dan ACTH dalam darah meningkat dan ada pelanggaran irama rembesan mereka (tidak ada tahap pengurangan hormon malam). Kelajuan pengeluaran kortisol oleh kelenjar kelenjar adrenal pada pesakit meningkat 4-5 kali berbanding dengan orang yang sihat.

Yang paling banyak digunakan di klinik menerima definisi harian perkumuhan kencing 17 hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortisol, kortison, dan metabolit mereka dan neutral 17 ketosteroids (17-KS) - Dehydroepiandrosterone, androsterone dan etioholanolona. Perkumuhan 17 OCS dalam air kencing dengan penyakit Cushing sentiasa meningkat. Penentuan pecahan 17-ACS pesakit dengan pituitari Cushing menunjukkan bahawa kandungan percuma kortisol dalam air kencing adalah lebih tinggi daripada dalam kawalan sihat. Kandungan 17-KS hiperplasia adrenal sama ada tinggi, atau dalam julat normal, meningkatkan tahap testosteron pada wanita.

Kandungan 17-ACS dalam air kencing ditentukan sebelum dan selepas pentadbiran ACTH, methopyrone, dexamethasone dan CRH. Pada pesakit dengan penyakit Isenko-Cushing, pengenalan ACTH, methopyrone, dan CRH meningkatkan ekskresi 17-ACS sebanyak 2-3 kali berbanding dengan garis dasar, berbeza dengan pesakit dengan tumor korteks adrenal. Ujian dengan dexamethasone didasarkan pada perencatan rembesan ACTH oleh kepekatan tinggi kortikosteroid dalam darah mengikut prinsip mekanisme maklum balas. Dexamethasone ditetapkan pada 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari. Dalam kes penyakit Itenko-Cushing, pengurangan perkumuhan 17-ACS lebih daripada 50% diperhatikan dan tidak berubah dengan tumor.

Diagnosis pembezaan penyakit Itenko-Cushing. Diagnosis pembezaan hendaklah dibuat dengan sindrom Cushing disebabkan oleh tumor korteks adrenal (corticosteroma) atau tumor yang menghasilkan bahan CRF-suka, atau displasia adrenocortical diperhatikan di zaman remaja dan usia muda; dengan dispituitarism hypercortisolism fungsian pada akil baligh, remaja obesiti dan mengalir dengan tekanan darah tinggi, regangan, gangguan metabolisme karbohidrat, dan wanita - melanggar kitaran haid. Hypercorticism fungsional boleh dilihat dengan alkohol dan semasa kehamilan.

Sindrom Cushing dalam manifestasi klinikal penyakit ini tidak berbeza, jadi diagnosis penyakit-penyakit ini adalah sangat penting dan imbasan Kajian radiografik adrenal, serta ujian berfungsi dengan CRF, CRH, metopironom dan dexamethasone. Kaedah sinar-X dan radioisotop membuat kemungkinan penyetempatan tumor, yang penting untuk kaedah rawatan pembedahan. Sampel dengan metopironom ACTH, dexamethasone dan CRH tidak mengubah kandungan 17-ACS dalam air kencing, kerana hormon produk tumor tidak bergantung kepada hubungan hypothalamic-pituitari.

Yang paling sukar adalah diagnosis sindrom yang disebabkan oleh tumor dalam lokalisasi adrenal dan extrapyptophilia. Kadangkala kaedah X-ray membolehkan untuk mengenal pasti tumor satu atau lain penyetempatan, sebagai contoh, mediastinum dan paru-paru.

Penyakit Cushing untuk menjadi hypercortisolism dibezakan, yang diperhatikan pada usia yang muda. Menyifatkan apa yang dipanggil bentuk kekeluargaan, ciri-ciri nodular displasia adrenal dan mengurangkan rembesan ACTH. Manifestasi utama penyakit itu hendaklah termasuk osteoporosis yang diucapkan, kedudukan pendek, perkembangan seksual lambat, tulang umur lag dari yang sebenar. Dalam penyiasatan sistem hypothalamic-pituitari-adrenal mendedahkan tahap kortisol dalam plasma pada waktu siang dan kandungan dikurangkan ACTH, tiada tindak balas kepada pengenalan ACTH adrenocortical, dexamethasone dan metopirona menunjukkan rembesan autonomi hormon oleh korteks adrenal. Adalah dicadangkan bahawa bentuk sindrom ini dikaitkan dengan kecacatan kongenital.

Penyakit dan sindrom Cushing juga perlu untuk membezakan hypercortisolism berfungsi, yang berlaku pada pesakit dengan obesiti, dispituitarism remaja, wanita hamil dan orang yang menghidap alkohol kronik.

Penyakit Cushing adalah berbeza dan remaja dan belia dispituitarism dimanifestasikan disfungsi sistem hypothalamic-pituitari. Ia mempunyai ciri-ciri yang lebih obesiti, merah jambu, striae nipis, darah tinggi, sering fana. Strias dan hipertensi boleh hilang secara spontan atau dengan penurunan berat badan. Berbeza dengan penyakit Itenko-Cushing, pesakit selalu normal atau pertumbuhan yang tinggi. Dengan penyakit ini tidak ada perubahan dalam struktur tulang, pembezaan dan pertumbuhan tulang dipercepatkan. Semua ini menunjukkan kelaziman proses anabolik dalam dispituitarism, manakala dalam penyakit dan sindrom Cushing yang berkembang di zaman remaja, dikuasai oleh proses katabolik: terencat pertumbuhan dan pembangunan rangka, kelewatan ossification "zon pertumbuhan" atrofi sistem otot. Apabila diperhatikan dispituitarism Kadar kortisol rembesan normal atau sedikit meningkat, tiada peningkatan dalam kandungan air kencing kortisol tidak berubah dan menurun ACS-17 selepas pentadbiran dos rendah dexamethasone (8mg dadah selama 2 hari).

Pada orang dewasa, perlu untuk membezakan kompleks gejala, yang dicirikan oleh obesiti dan striae, dari penyakit Itenko-Cushing. Akibat peningkatan berat badan yang ketara, metabolisme karbohidrat terganggu pada pesakit dan sindrom hipertensi berkembang. Perlu ditekankan bahawa dalam penyakit ini, tidak seperti penyakit Itenko-Cushing, osteoporosis tidak pernah dijumpai. Dalam perumusan diagnosis, kepentingan penting dilampirkan pada definisi fungsi korteks adrenal. Dengan obesiti pada pesakit, kadar harian rembesan kortisol oleh korteks adrenal meningkat sebanyak 1.5-2 berbanding orang yang sihat dengan berat badan normal. Tetapi ada tindak balas normal terhadap percubaan kecil dengan dexamethasone, yang, bersama-sama dengan gejala lain, tidak termasuk penyakit Itenko-Cushing. Hypercortisism dalam obesiti juga dipanggil reaktif, seperti adipositi fungsi kelenjar adrenal normal.

Apabila kehamilan biasanya meningkatkan fungsi sistem pituitari-adrenal. Telah ditunjukkan bahawa bahagian purata kelenjar pituitari, yang tidak cukup berfungsi pada orang dewasa, meningkatkan jumlah semasa kehamilan, dan rembesan ACTH meningkat. Gejala hypercortisosis pada wanita hamil tidak muncul, kerana kortisol berlebihan didepositkan akibat peningkatan rembesan protein transcortin yang mengikat glucocorticoids. Sangat jarang selepas melahirkan anak, seseorang boleh melihat manifestasi yang tidak lengkap dari hypercorticism, yang, sebagai peraturan, boleh merosot secara bebas.

Dengan alkoholisme kronik, hypercorticism palsu yang diketuai berkembang dengan manifestasi klinikal penyakit Itenko-Cushing. Kemunculan hypercorticism dalam kes-kes ini dikaitkan dengan fungsi hati terjejas dan metabolisme hormon yang bertentangan. Di samping itu, adalah mungkin bahawa metabolit alkohol boleh menyebabkan rangsangan fungsi korteks adrenal dan mengubah kepekatan amina otak biogenik yang terlibat dalam pengawasan ACTH oleh kelenjar pituitari. Pengeluaran alkohol kadang-kadang disertai dengan pengurangan gejala hypercortisy.

[1], [2], [3], [4]