Sindrom Icenko-Cushing.

Perbezaan dibuat antara penyakit Itsenko-Cushing, yang mempunyai asal hipotalamus-pituitari, dan sindrom Itsenko-Cushing itu sendiri - penyakit yang berkaitan dengan kerosakan utama pada kelenjar adrenal. Artikel ini hanya mempertimbangkan bentuk serebrum penyakit Itsenko-Cushing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca sindrom Itsenko-Cushing

Sebagai tambahan kepada tumor pituitari yang merembeskan ACTH (biasanya adenoma basofilik), penyakit ini sangat jarang berlaku akibat kerosakan neuroinfectious atau post-traumatic pada kawasan hipotalamus-pituitari. Dekompensasi disfungsi perlembagaan paksi hypothalamic-pituitari-adrenal di bawah pengaruh tekanan kronik, perubahan hormon, mabuk, dan penyakit berjangkit agak kerap dikesan.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenesis sindrom Itsenko-Cushing

Gambar klinikal ditentukan oleh peningkatan kandungan ACTH dan kortisol dalam plasma darah. Hipertrofi korteks adrenal adalah bersifat sekunder berkondisi terpusat. Hiperproduksi ACTH boleh ditentukan oleh kedua-dua patologi utama hipotalamus (pengeluaran berlebihan faktor pelepas kortikotropin) dan lesi utama kelenjar pituitari (adenoma pituitari yang merembeskan ACTH). Adalah dipercayai bahawa dalam genesis adenoma pituitari yang merembeskan ACTH, peranan penting dimainkan oleh rangsangan berpanjangan sebelumnya oleh faktor pelepas kortikotropin yang dihasilkan secara berlebihan.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Penyetempatan terpilih lemak pada muka (muka bulan), dada, perut, leher, di atas vertebra serviks ke-7 ("bonggol klimakterik") dalam kombinasi dengan anggota badan yang agak nipis diperhatikan. Muka berwarna ungu-merah, kulit kering, menggelupas, jerawat banyak. Tanda regangan distrofik lebar adalah ciri, biasanya berwarna ungu-kebiruan pada kulit perut, paha, bahu, dan kelenjar susu. Gambar klinikal termasuk hipertensi arteri, diabetes mellitus, hirsutisme digabungkan dengan penipisan rambut di kepala, osteoporosis dan patah tulang mampatan, kelemahan otot, kerapuhan kapilari, penyembuhan luka yang lemah, dan penurunan daya tahan terhadap jangkitan.

Gangguan psikopatologi adalah pelbagai sifat - dari hipersomnia kepada insomnia, dari euforia kepada kemurungan, kadangkala psikosis benar berlaku. Perubahan dalam ciri-ciri seksual morfologi dan fungsian diperhatikan. Pada wanita, sebagai tambahan kepada hirsutisme, suara yang kasar, amenorea atau oligomenorrhea, penurunan keinginan seksual, maskulinisasi diperhatikan. Pada lelaki, fenomena feminisasi, ginekomastia, hipotrofi testis, penurunan keinginan seksual dan spermatogenesis kadang-kadang diperhatikan. Selalunya, kulit pesakit di kawasan yang mengalami tekanan, di sekitar puting dan di tempat di mana parut terbentuk, menjadi gelap.

Diagnosis pembezaan sindrom Itsenko-Cushing

Sekiranya tanda-tanda hyperadrenocorticism hadir, adalah perlu untuk mengecualikan patologi utama kelenjar adrenal, iaitu sindrom Itsenko-Cushing. Untuk tujuan ini, tahap ACTH dan kortisol dalam darah ditentukan dan ujian dexamethasone dilakukan. Ujian dexamethasone adalah berdasarkan penindasan pengeluaran ACTH endogen mengikut prinsip maklum balas. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, dexamethasone ditetapkan secara lisan pada 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari, manakala perkumuhan 17-OCS dalam air kencing berkurangan lebih daripada 50%; dalam sindrom Cushing, perkumuhan 17-OCS dalam air kencing tidak berubah.

Adalah perlu untuk mengecualikan kes dengan pengeluaran ACTH ektopik dalam kanser paru-paru sel kecil, tumor karsinoid, dan tumor pulau kecil pankreas. Dalam tumor ektopik, perjalanan sindrom lebih malignan, tidak ada peningkatan ketara dalam berat badan, hipokalemia memainkan peranan utama dalam gambaran klinikal; sebagai peraturan, ujian dexamethasone adalah negatif. Tumor ektopik yang merembeskan faktor pelepas ACTH atau kortikotropin adalah lebih biasa pada lelaki.

[ 8 ]

Sindrom Nelson

Dalam manifestasi klinikal, ia serupa dengan penyakit Itsenko-Cushing. Kemunculan tumor pituitari yang merembeskan ACTH dikesan selepas adrenalektomi dua hala dilakukan untuk hiperplasia korteks adrenal. Peningkatan pengeluaran faktor pelepas kortikotropin dan peningkatan aktiviti adrenokortikotropik dalam plasma yang muncul selepas adrenalektomi boleh menyumbang kepada perkembangan selanjutnya tumor pituitari yang merembeskan ACTH.

Penyakit Madelung

Manifestasi utama penyakit ini adalah pemendapan lemak setempat yang ketara di kawasan leher. Pad lemak yang mengelilingi leher memberikan pesakit penampilan yang khusus sehingga diagnosis pembezaan biasanya tidak diperlukan. Patogenesis dan etiologi tidak difahami sepenuhnya. Ia dirujuk sebagai bentuk obesiti serebrum.

Rawatan: Kadangkala pembedahan pengasingan tisu lemak digunakan.

Penyakit Barraquer-Simons (lipodistrofi progresif)

Hanya wanita yang terjejas, biasanya selepas mencapai akil baligh. Penyakit ini menunjukkan dirinya dalam pengagihan lemak yang tidak sekata dengan kehilangan lapisan lemak di bahagian atas badan dan perkembangan berlebihan deposit lemak di bahagian bawah badan. Deposit lemak diperhatikan terutamanya pada pinggul dalam bentuk "breeches" yang pelik. Penurunan berat badan di bahagian atas badan dan muka sangat ketara. Bentuk simetri penyakit ini lebih kerap diperhatikan, tetapi bentuk asimetri dengan dominasi pengagihan lemak yang tidak sekata pada satu sisi badan juga boleh ditemui. Bentuk lipodistrofi atropik tempatan diperhatikan, sebagai peraturan, pada pesakit diabetes di tapak suntikan insulin. Terdapat laporan mengenai atrofi muka dua hala atau unilateral dengan atrofi bukan sahaja lapisan lemak subkutan, tetapi juga otot, menyertai lipodistrofi.

Faktor keturunan dan trauma mental adalah amat penting.

Rawatan sindrom Itsenko-Cushing

Sekiranya terdapat tumor pituitari yang merembeskan ACTH, terapi pembedahan atau sinaran yang sesuai disyorkan. Daripada agen farmakoterapeutik, ubat digunakan yang mempengaruhi sama ada biosintesis kortisol dalam kelenjar adrenal (metapirone) atau metabolisme neurotransmitter dalam sistem saraf pusat (parlodel, cyproheptadine, reserpine). Parlodel digunakan dalam dos 4 hingga 7.5 mg / hari selama 6-8 bulan; cyproheptadine (peritol, deseril) - dalam dos 25 mg / hari. juga untuk masa yang lama; reserpine - dalam dos 2 mg / hari. Bersama dengan terapi yang ditunjukkan, kaedah tradisional penurunan berat badan digunakan.