Sindrom Isenko-Cushing

Membezakan penyakit Itenko-Cushing, yang mempunyai asal-usul hipofalamus-hipofisis, dan sindrom Itenko-Cushing sebenar - penyakit yang berkaitan dengan kekalahan utama kelenjar adrenal. Dalam artikel ini, hanya bentuk serebral penyakit Itenko-Cushing dipertimbangkan.

[1], [2], [3], [4]

Punca Sindrom Itenko-Cushing

Selain tumor pituitari ACTH merembeskan (biasanya basophilic adenoma) jarang membangunkan penyakit akibat luka neuroinfec- atau trauma rantau hypothalamic-pituitari. Selalunya dikesan decompensation knstitutsionalnoi disfungsi paksi hypothalamic-pituitari-adrenal bawah kesan tekanan kronik, perubahan hormon, mabuk, penyakit berjangkit.

[5], [6], [7]

Patogenesis sindrom Itenko-Cushing

Gambaran klinikal ditentukan oleh peningkatan paras plasma ACTH dan kortisol. Hypertrophy lapisan kortikal kelenjar adrenal adalah ditentukan secara menengah. Hyperproduction ACTH boleh ditakrifkan sebagai patologi utama hipotalamus (kelebihan pengeluaran faktor corticotropin-melepaskan) dan luka pituitari utama (ACTH merembeskan pituitari adenomas). Adalah dipercayai bahawa dalam usul ACTH merembeskan pituitari adenomas peranan penting yang dimainkan oleh rangsangan jangka panjang yang terdahulu berlebihan yang dihasilkan oleh faktor corticotropin-melepaskan.

Gejala sindrom Itenko-Cushing

Nota penyetempatan terpilih lemak pada muka (muka bulan), dada, perut, leher, atas vertebra serviks VII ( "menopaus bonggol"), dalam kombinasi dengan kaki yang agak nipis. Wajah berwarna ungu-merah, kulit kering, bersisik, jerawat banyak. Mempunyai ciri-ciri yang luas band regangan degeneratif, biasanya warna ungu kebiruan pada kulit perut, paha, lengan, dada. Gambar klinikal - tekanan darah tinggi, kencing manis, hirsutism sempena penipisan rambut di atas kepalanya, osteoporosis, keretakan mampatan, kelemahan otot, kerapuhan kapilari, penyembuhan luka miskin, mengurangkan daya tahan terhadap jangkitan.

Gangguan psikopatologi adalah berbeza - dari hypersomnia hingga insomnia, dari euforia kepada kemurungan, kadang-kadang psikosos sejati berlaku. Terdapat perubahan dalam ciri-ciri seksual morfologi dan fungsi. Di kalangan wanita, selain hirsutisme, terdapat suara kasar, amenorea atau oligomenorrhea, penurunan keinginan seksual, maskulinisasi. Pada lelaki, feminisasi, ginekomastia, hypotrophy testicular, penurunan keinginan seksual dan spermatogenesis kadang-kadang diperhatikan. Seringkali, kulit pesakit di kawasan yang mengalami tekanan di sekitar puting dan di tempat-tempat pembentukan parut gelap.

Diagnosis perbezaan Sindrom Isenko-Cushing

Dengan kehadiran tanda-tanda hyperadrenocorticism, adalah perlu untuk mengecualikan patologi primer kelenjar adrenal, iaitu sindrom Itenko-Cushing. Untuk tujuan ini, tahap ACTH dan kortisol dalam darah ditentukan dan ujian dexamethasone dilakukan. Ujian dengan dexamethasone didasarkan pada penindasan pengeluaran ACTH endogen pada prinsip maklum balas. Dengan penyakit Isenko-Cushing, dexamethasone ditadbirkan secara dalaman 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari, perkumuhan dalam air kencing 17-ACS berkurangan lebih daripada 50%; Ekskresi sindrom Cushing dari 17-ACS dalam air kencing tidak berubah.

Adalah perlu untuk mengecualikan kes dengan pengeluaran ektopik ACTH dalam kanser paru-sel sel kecil, tumor carcinoid, tumor pankreas. Dengan tumor ektopik, perjalanan sindrom lebih malignan, tidak terdapat peningkatan yang signifikan dalam berat badan, hipokalemia menganggap peranan utama dalam gambar klinikal; Sebagai peraturan, ujian dexamethasone adalah negatif. Kanser ektopik yang menyembuhkan faktor ACTH atau kortikotropin yang melepaskan faktor adalah lebih biasa pada lelaki.

[8]

Sindrom Nelson

Manifestasi klinikal adalah serupa dengan penyakit Itenko - Cushing. Penampilan tumor rahasia ACTH kelenjar pituitari selepas adrenalectomy dua hala, dilakukan untuk hiperplasia korteks adrenal, telah dikesan. Muncul selepas adrenalektomi, peningkatan pengeluaran kortikotropin dan peningkatan pengeluaran adrenokortikotropik dalam plasma boleh mempromosikan tumor pituitari ACTH-rahsia.

Penyakit Madelung

Manifestasi utama penyakit ini adalah pemendapan lemak tempatan di rantau leher. Bantal berlemak di leher, memberikan pesakit begitu spesifik sejenis bahawa diagnosis pembezaan biasanya tidak diperlukan. Patogenesis dan etiologi tidak difahami sepenuhnya. Mereka dirujuk kepada bentuk obesiti serebrum.

Rawatan: kadang-kadang pengasingan tisu adiposa digunakan.

Penyakit Barraker-Simons (lipodystrophy progresif)

Hanya wanita yang sakit, biasanya selepas mencapai akil baligh. Penyakit ini menampakkan diri dalam pengagihan lemak yang tidak sekata dengan kehilangan lapisan lemak di bahagian atas badan dan perkembangan lemak yang berlebihan di bahagian bawah badan. Pemendapan lemak diperhatikan terutamanya pada pinggul dalam bentuk semacam "breeches menunggang." Pengurangan berat badan bahagian atas batang dan muka sangat ketara. Gejala penyakit yang bersifat simetri lebih kerap diperhatikan, tetapi bentuk asimetri mungkin berlaku, dengan dominasi pengedaran lemak yang tidak rata di satu sisi badan. Bentuk liprostrofi tempatan atropik diperhatikan, sebagai peraturan, pada pesakit diabetes di tempat pentadbiran insulin. Terdapat laporan kepatuhan terhadap lipodystrophy atrophy muka dua hala atau unilateral dengan atrofi bukan hanya lapisan lemak subkutan, tetapi juga otot.

Terutamanya penting ialah faktor keturunan dan trauma.

Rawatan Sindrom Isenko-Cushing

Di hadapan tumor rahsia ACTH-rahsia kelenjar pituitari, pendedahan pembedahan atau radiasi yang sesuai adalah disyorkan. Dari farmakoterapi menggunakan ubat-ubatan yang memberi kesan sama ada di biosintesis kortisol dalam kelenjar adrenal (metapyron) atau pada metabolisme neurotransmitter dalam sistem saraf pusat (Parlodelum, Cyproheptadine, reserpine). Parlodel digunakan dalam dos 4 hingga 7.5 mg / hari. Dalam tempoh 6-8 bulan; cyproheptadine (peritol, deseril) - dalam dos 25 mg / hari. Juga masa yang lama; reserpine - dalam dos 2 mg / hari. Bersama dengan terapi ini, kaedah tradisional mengurangkan berat badan digunakan.