Hormon adrenokortikotropik dalam darah

Nilai rujukan untuk kepekatan ACTH dalam serum darah: pada 8:00 pagi - kurang daripada 26 pmol/l, pada 10:00 malam - kurang daripada 19 pmol/l.

Hormon adrenocorticotropic adalah peptida yang terdiri daripada 39 residu asid amino dengan berat molekul kira-kira 4500. Rembesan ACTH ke dalam darah tertakluk kepada irama sirkadian, kepekatan maksimum pada 6 pagi, dan minimum - kira-kira pada 10 malam. Perangsang kuat ACTH adalah tekanan. Separuh hayat dalam darah adalah 3-8 minit.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah salah satu penyakit neuroendokrin yang paling teruk dan kompleks dari genesis hipotalamus-pituitari dengan penglibatan seterusnya kelenjar adrenal dan pembentukan sindrom hiperkortisisme total dan gangguan yang berkaitan dengan semua jenis metabolisme. Asas patogenetik penyakit Itsenko-Cushing adalah gangguan maklum balas dalam sistem berfungsi hipotalamus → kelenjar pituitari → korteks adrenal, yang dicirikan oleh aktiviti kelenjar pituitari yang sentiasa meningkat dan hiperplasia kortikotrof atau, lebih kerap, perkembangan adenoma pituitari yang menghasilkan ACTH dan hiperplasia korteks kedua-dua kelenjar adrenal. Dalam kebanyakan kes penyakit Itsenko-Cushing, adenoma pituitari dikesan (makrodenoma - dalam 5%, mikroadenoma - dalam 80% pesakit).

Penyakit Cushing dicirikan oleh peningkatan serentak dalam paras darah ACTH dan kortisol, serta peningkatan perkumuhan harian kortisol bebas dan 17-OCS dalam air kencing. Penentuan ACTH dalam darah adalah perlu untuk diagnosis pembezaan penyakit dan pelbagai bentuk sindrom Cushing. Rembesan ACTH berkurangan dengan ketara pada pesakit dengan kortikosteroma dan kanser korteks adrenal (sindrom Cushing). Pada individu dengan penyakit Cushing dan sindrom ACTH ektopik (rembesan patologi ACTH oleh tumor bukan pituitari, selalunya kanser bronkial atau timoma), kepekatan ACTH dalam darah meningkat. Ujian CRH digunakan untuk diagnosis pembezaan antara dua penyakit yang terakhir. Dalam penyakit Cushing, rembesan ACTH selepas pentadbiran CRH meningkat dengan ketara. Sel tumor bukan pituitari yang menghasilkan ACTH tidak mempunyai reseptor CRH, jadi kepekatan ACTH tidak berubah dengan ketara semasa ujian ini.

Sindrom rembesan ACTH ektopik paling kerap berkembang dalam kanser paru-paru, kanser karsinoid dan bronkial, timoma malignan, karsinoid timus primer dan tumor mediastinal lain. Kurang kerap, sindrom mengiringi tumor kelenjar parotid, pundi kencing dan hempedu, esofagus, perut, kolon, melanoma, limfosarkoma. Pengeluaran ACTH ektopik juga dikesan dalam tumor kelenjar endokrin: kanser sel pulau kecil Langerhans, kanser tiroid medula, pheochromocytoma, neuroblastoma, kanser ovari, kanser testis, kanser prostat. Akibat peningkatan kepekatan ACTH yang berpanjangan dalam darah, hiperplasia korteks adrenal berkembang dan rembesan kortisol meningkat.

Kepekatan ACTH dalam darah boleh dari 22 hingga 220 pmol/l dan lebih. Dari segi diagnostik, dalam sindrom pengeluaran ACTH ektopik, kepekatan ACTH dalam darah melebihi 44 pmol/l dianggap penting secara klinikal.

Kaedah terbaik untuk membezakan antara sumber pituitari dan ektopik ACTH ialah kajian dua hala serentak darah daripada sinus kavernosus inferior untuk kandungan ACTH. Sekiranya kepekatan ACTH dalam sinus gua jauh lebih tinggi daripada darah periferal, maka sumber hipersecretion ACTH adalah kelenjar pituitari. Jika kecerunan antara kandungan ACTH dalam sinus kavernosus dan darah periferal tidak diperhatikan, sumber peningkatan pengeluaran hormon berkemungkinan besar adalah tumor karsinoid dari penyetempatan lain.

Kekurangan adrenal primer (penyakit Addison). Dalam kekurangan adrenal primer, akibat daripada proses yang merosakkan dalam korteks adrenal, pengeluaran GC, mineralocorticoids dan androgen berkurangan, yang membawa kepada gangguan semua jenis metabolisme dalam badan.

Tanda-tanda makmal yang paling biasa bagi kekurangan adrenal primer ialah hiponatremia dan hiperkalemia.

Dalam kekurangan adrenal primer, kepekatan ACTH dalam darah meningkat dengan ketara - 2-3 kali atau lebih. Irama rembesan terganggu - kandungan ACTH dalam darah meningkat pada waktu pagi dan petang. Dalam kekurangan adrenal sekunder, kepekatan ACTH dalam darah berkurangan. Untuk menilai baki rizab ACTH, ujian CRH dilakukan. Dalam kekurangan pituitari, tiada tindak balas terhadap CRH. Jika proses itu disetempat di hipotalamus (ketiadaan CRH), ujian mungkin positif, tetapi tindak balas ACTH dan kortisol kepada pengenalan CRH adalah perlahan. Kekurangan adrenal primer dicirikan oleh penurunan kepekatan aldosteron dalam darah.

Kekurangan adrenal sekunder dan tertier berlaku akibat kerosakan otak dengan penurunan seterusnya dalam pengeluaran ACTH dan perkembangan hipoplasia sekunder atau atrofi korteks adrenal. Biasanya, kekurangan adrenal sekunder berkembang serentak dengan panhypopituitarism, tetapi kadangkala kekurangan ACTH terpencil dari asal kongenital atau autoimun juga mungkin. Penyebab paling biasa kekurangan adrenal tertier adalah penggunaan jangka panjang glukokortikosteroid dalam dos yang tinggi (rawatan penyakit radang atau reumatik). Penindasan rembesan CRH dengan perkembangan kekurangan adrenal yang seterusnya adalah akibat paradoks dari rawatan yang berjaya untuk sindrom Itsenko-Cushing.

Sindrom Nelson berkembang selepas penyingkiran sepenuhnya kelenjar adrenal dalam penyakit Itsenko-Cushing; ia dicirikan oleh kekurangan adrenal kronik, hiperpigmentasi kulit, membran mukus dan kehadiran tumor pituitari. Sindrom Nelson dicirikan oleh peningkatan kepekatan ACTH dalam darah. Apabila menjalankan diagnostik pembezaan antara sindrom Nelson dan rembesan ACTH ektopik, adalah perlu untuk menjalankan kajian dua hala serentak darah dari sinus gua inferior untuk kandungan ACTH, yang membolehkan penjelasan penyetempatan proses.

Selepas rawatan pembedahan (pembedahan transsphenoidal dengan penyingkiran kortikotropinoma), penentuan kepekatan ACTH dalam plasma darah membolehkan seseorang menilai radikaliti pembedahan.

Pada wanita hamil, kepekatan ACTH dalam darah mungkin meningkat.

Penyakit dan keadaan yang boleh mengubah kepekatan ACTH serum

Peningkatan kepekatan	Kepekatan berkurangan
Penyakit Itsenko-Cushing Sindrom paraneoplastik Penyakit Addison Keadaan selepas trauma dan selepas pembedahan Sindrom Nelson Virilisme adrenal Penggunaan ACTH, insulin, vasopressin Pengeluaran ACTH ektopik	Hipofungsi korteks adrenal Tumor korteks adrenal Tumor merembeskan kortisol Penggunaan glukokortikosteroid

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]