Granulomatosis Wegener: diagnosis

Petunjuk untuk perundingan pakar

Apabila menubuhkan diagnosis graylenematosis Wegener adalah perundingan wajib seorang rheumatologist.

Pemeriksaan fizikal

Dalam diagnosis granulomatosis Wegener, terutama pada peringkat awal penyakit, penilaian yang mencukupi pada saluran pernafasan atas, terutamanya hidung dan sinus paranasal, sangat penting. Ini menentukan peranan utama otorhinolaryngologist dalam diagnosis awal penyakit ini. Saluran pernafasan atas disediakan untuk pemeriksaan dan mengambil biopsi, yang boleh mengesahkan atau membantah diagnosis granulomatosis Wegener.

Biopsi membran mukus perlu diambil bertujuan, menangkap kedua-dua pusat gempa dan zon sempadan lesi tersebut. Asas morfologi proses ini adalah sifat granulomatous reaksi keradangan yang produktif dengan kehadiran sel multinucleate gergasi seperti Pirogov-Langhans atau sel-sel multinuclear raksasa badan-badan asing. Sel tertumpu di sekitar kapal yang tidak mempunyai orientasi tertentu. Ciri-ciri yang polymorphism sel multinucleated gergasi pelbagai saiz sitoplasma teras, serta kehadiran nekrosis - fokus dari karyorrhexis dalam menyusup sel dan kecil tumpuan necrotic besar sebelum penggabungan bidang pembekuan kering nekrosis. Pengkamiran diagnosis morfologi perlu dijalankan antara granudematozom Wegener, batuk kering, sifilis, malignan garis tengah tumor granuloma hidung.

Penyelidikan makmal

Antara ujian makmal, penentuan antigenutrophil antibodi sitoplasma (ANCA) adalah penting untuk diagnosis granulomatosis Wegener, yang terdapat dalam 40-99% pesakit; lebih kerap pada pesakit dengan proses umum yang aktif, kurang kerap semasa remisi dengan bentuk penyakit setempat. Apabila buah pinggang terjejas, perubahan urin adalah ciri-ciri: microhematuria (lebih daripada 5 erythrocytes dalam bidang penglihatan) atau koleksi sel-sel dalam sedimen air kencing.

Penyelidikan instrumental

Perubahan tulang dikesan dalam radiografi dan CT, yang kini merupakan salah satu kaedah utama untuk mendiagnosis lesi rongga hidung dan sinus paranasal. Oleh itu skiologicheskaya rongga picture hidung dan sinus paranasal granulomatosis Wegener bergantung kepada masa kajian ke atas masa dari masa penyakit dan sifat aliran (akut, potsostroe, kronik).

Pada peringkat awal penyakit, rangka hidung tidak berubah, gambar rongga hidung dan sinus paranasal adalah ciri proses peradangan tidak spesifik. Apabila kursus akut proses dalam 3-6 bulan mendedahkan penipisan septum hidung, tulang hidung mendedahkan dikurangkan, atropik akhir distal daripadanya bengkok ke dalam, mereka mengambil bentuk koma. Dalam kronik penyakit ini, pemusnahan tulang berlaku secara beransur-ansur dan dengan pemerhatian yang dinamik yang kita dapati selepas beberapa tahun.

• Perubahan sinar-X dalam septum hidung. Tulang hidung septum dipisahkan pada radiograf ini telah dipilih menipis, atropik, dalam beberapa kes, ada "tousles" kontur hidung septum dan kadang-kadang terputus litar (kecacatan), menunjukkan kehadiran tebukan. Dalam satu pertiga kes terdapat pemusnahan lengkap septum hidung. Disebabkan oleh perubahan septum yang teruk seperti di bahagian yg berhubung dgn tulang disyaki sifilis, manakala hanya penembusan dalam hidung batuk kering anterior. Unsur-unsur hidung hidung dari bahagian yang terjejas boleh secara radioliologically dikesan diperbesar dan dikurangkan, kadang-kadang sepenuhnya tidak hadir.
• Perubahan sinar-X dalam sinus paranasal.
  • Sinus maxillary. Kandungan udara dikurangkan proses sinus granuloma terjejas berbeza dalam intensiti dan kelaziman keseragaman, disebabkan kehadiran granulomas dengan reaksi mukosa sesuai, penambahan jangkitan sekunder dan merosakkan dinding perubahan tulang. Dinding beton sinus maxillary pada radiografi ditentukan oleh penipisan, keamatan corak mereka berkurang. Sebagai peraturan, kemusnahan dinding medial sinus maxillary diturunkan. Kurang kerap adalah perubahan yang merosakkan di dinding atas sinus maxillary. Yang lebih meyakinkan, perubahan tulang pada sinus didedahkan pada tomograms depan langsung, di mana "pecah kontur" dinding medial adalah sangat demonstratif. Dinding tulang juga menipis (atau kelihatan kabur) di kawasan yang terhad pada bahagian bawah aperture berbentuk buah pir hidung. Untuk mengesan perubahan dalam tisu-tisu lembut sinus, adalah disyorkan untuk melakukan pemeriksaan sinar-X dengan mengisi dengan agen kontras. Skialogicheskie terutamanya apabila konvensional dan kajian tomographic adalah sama seperti dalam luka-luka dinding sinus medial tetapi lebih jelas kelihatan kerana ciri-ciri struktur anatomi dan kurang tindihan dengan pembentukan tulang di sekitarnya. Perubahan dalam dinding bawah sinus jarang berlaku, itu. Mungkin, ia berkaitan dengan ketebalannya yang besar.
  • Labirin kekisi. Perbezaan dalam gambar X-ray lesi labirin latticed dengan granulomatosis Wegener dan proses keradangan kronik belum diturunkan. Dengan penyakit ini dan lain-lain, corak septa intercellular kurang dibezakan atau hilang, plat kekisi ditipis atau sebahagiannya dimusnahkan, labirin lattice agak berkembang berbanding dengan yang bertentangan.
  • Sinus sphenoid. Gambar radiologi bergantung kepada tahap penurunan dalam pneumatization sinus sphenoid. Dinding sinus sphenoid ditipis. Badan tulang sphenoid dan sayapnya pada sisi proses mempunyai corak yang kurang sengit. Perubahan penting berlaku di kawasan jurang orbital atas dan bawah: lumen mereka menjadi mendung, kontur adalah kabur dan tidak rata, kadang-kadang usurik. Kekalahan sinus sphenoid dengan granulomatosis Wegener adalah kurang biasa daripada sinus maxillary, namun kemungkinan kerosakan tersebut harus diingat.

Adalah perlu untuk mengambil kira perubahan dalam paru-paru yang ditubuhkan semasa radiografi: nodul, infiltrat paru atau rongga.

Diagnostik yang berbeza

Granulomatosis Wegener adalah perlu untuk membezakan dari penyakit yang berkaitan dengan Vaskulitis sistemik alahan (systemic lupus erythematosus, Vaskulitis berdarah, polyarteritis nodosa, dll); apabila terdapat penembusan dalam bahagian kartilaginous dari septum hidung - dari tuberkulosis, dan di bahagian tulang-rawan - dari sifilis. Perkembangan lanjut proses ulseratif-nekrotik di rongga hidung dan sinus paranasal memerlukan diagnosis pembedaan dengan neoplasma malignan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]