Hepatitis autoimun: diagnosis

Diagnosis makmal hepatitis autoimun

1. Ujian darah am: normalisasi, anemia normokromik, leukopenia secara tidak jelas menyatakan, trombositopenia, peningkatan ESR. Oleh kerana hemolisis autoimun yang dinyatakan, tahap anemia yang tinggi mungkin.
2. Analisis umum air kencing: mungkin ada penampilan proteinuria, mikrohematuria (dengan perkembangan glomerulonefritis); Apabila penyakit kuning berkembang, bilirubin muncul dalam air kencing.
3. Ujian darah biokimia: menunjukkan tanda-tanda penyakit yang sangat aktif; Hyperbilirubinemia dengan pecahan bilirubin konjugasi dan tidak konjugasi; meningkatkan tahap darah enzim hati tertentu (fruktosa-1-phosphataldolase, arginase); penurunan dalam kandungan albumin dan peningkatan ketara dalam y-globulin; peningkatan thymol dan pengurangan sampel percubaan. Di samping hiperbilirubinemia urutan 2-10 mg% (35-170 mmol / l), terdapat serum γ-globulin serum yang tinggi, yang lebih daripada 2 kali batas atas norma. Elektroforesis mendedahkan poliklonal, kadang-kadang monoklonal, gammopathy. Aktiviti transaminase serum sangat tinggi dan biasanya melebihi norma lebih daripada 10 kali. Tahap albumin dalam serum kekal dalam batasan norma sehingga tahap akhir kegagalan hati. Semasa perjalanan penyakit, aktiviti transaminases dan tahap y-globulin berkurang secara spontan.
4. Analisis imunologi darah: pengurangan bilangan dan keupayaan fungsi penafsir T-limfosit; penampilan kompleks imun yang beredar dan selalunya - sel-sel lupus, faktor antinuklear; peningkatan dalam kandungan imunoglobulin. Mungkin ada tindak balas positif Coombs, ia mendedahkan antibodi ke sel darah merah. Yang paling ciri adalah jenis HLA B8, DR3, DR4.
5. Penanda serologi hepatitis autoimun.

Ia kini telah ditubuhkan bahawa hepatitis autoimun adalah penyakit heterogen dalam manifestasi serologisnya.

Pemeriksaan morfologi hati dalam hepatitis autoimun

Untuk hepatitis autoimun dicirikan oleh penyusupan teruk zon portal dan periportal limfosit, sel-sel plasma, makrofaj, serta langkah dan merapatkan nekrosis dalam lobul hepatik.

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun

1. Hepatitis aktif kronik dengan penyusupan lymphocytic dan plasma sel portal dan zon periportal yang ditandakan, nekrosis lepuh dan jambatan seperti lobular hepatik (kajian morfologi spesimen biopsi).
2. Kursus progresif berterusan penyakit ini dengan aktiviti hepatitis yang tinggi.
3. Ketiadaan penanda hepatitis B, C, D.
4. Pengesanan dalam darah autoantibodies untuk melicinkan otot dan antibodi antinuklear pada jenis 1 hepatitis autoimun; antibodi kepada mikrosom hepatik-renal dalam hepatitis autoimun jenis 2; antibodi untuk antigen hepatik larut dalam hepatitis jenis hepatitis 3, serta sel-sel lupus.
5. Sistem yang diekspresikan manifestasi extrahepatic penyakit ini.
6. Keberkesanan terapi glukokortikosteroid.
7. Kebanyakan perempuan, perempuan, wanita muda di bawah 30, kebanyakannya wanita yang berumur lebih tua selepas menopaus sakit.

[1], [2], [3], [4]

Klasifikasi hepatitis kronik autoimun berdasarkan spektrum autoantibodies yang beredar

Sesetengah jenis hepatitis autoimun telah membuktikan dengan jelas sebab-sebab yang berkaitan dengan ejen-ejen lain yang diketahui, seperti asid thienyl (diuretik), atau penyakit, seperti hepatitis C dan D. Secara umum, ada gambar klinikal yang cerah pada pesakit dengan hepatitis autoimun etiologi yang tidak diketahui, maka aktiviti transaminase serum yang lebih tinggi dan tahap y-globulin adalah ciri; perubahan histologi tisu hati menunjukkan aktiviti yang lebih tinggi daripada yang sebenarnya dengan etiologi diketahui, dan tindak balas kepada terapi dengan kortikosteroid yang lebih baik.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Jenis hepatitis kronik autoimmune I

Jenis hepatitis kronik autoimmune I (dahulunya dikenali sebagai lupoid) dikaitkan dengan titres tinggi antibodi yang beredar ke DNA dan otot licin (actin).

[12], [13], [14], [15]

Jenis hepatitis kronik autoimmune II

Jenis II hepatitis kronik autoimun dikaitkan dengan autoantibodies LKM I. Ia terbahagi kepada subtipe IIa dan IIb.

[16], [17], [18]

Jenis hepatitis kronik autoimmune IIa

Antibodi LKM Saya dijumpai dalam titres tinggi. Jenis ini dikaitkan dengan bentuk hepatitis kronik yang teruk. Autoantibodies lain biasanya tidak hadir. Penyakit ini lebih terjejas oleh kanak-kanak perempuan dan boleh digabungkan dengan diabetes jenis 1, vitiligo dan thyroiditis. Pada kanak-kanak, penyakit ini boleh menjadi fulminant. Dalam rawatan kortikosteroid menerima jawapan yang baik.

Antigen utama adalah sitokrom, yang dipunyai oleh subkumpulan P450-2D6.

Autoimun antibodi hepatitis kronik boleh didapati dalam jenis larut IIa antigen enterohepatic, tetapi ini tidak memberi sebab untuk membezakan kumpulan yang berasingan daripada pesakit dengan hepatitis autoimun.

[19], [20], [21], [22], [23]

Jenis hepatitis kronik autoimmune IIb

Antibodi LKM Saya juga dijumpai di sesetengah pesakit dengan jangkitan HCV kronik. Ini mungkin disebabkan oleh kelebihan antigen (mimicry molekul). Walau bagaimanapun, analisis yang lebih terperinci protein microsomal menunjukkan bahawa LKM Saya autoantibodies pada pesakit dengan hepatitis C telah ditujukan terhadap laman antigen R450-11D6 protein yang berbeza daripada dalam pesakit dengan hepatitis autoimun pada pesakit LKM positif.

Asid thienyl. Satu lagi variasi LKM (II) yang dikesan oleh immunofluorescence, dijumpai pada pesakit dengan hepatitis yang disebabkan oleh larangan untuk penggunaan klinikal diuretik thienyl asid, yang diselesaikan secara bebas.

[24], [25], [26]

Hepatitis kronik D

Sesetengah pesakit dengan jangkitan kronik akibat HDV telah menghidupkan autoantibodi LKM HI. Sasaran microsomal ialah uridine diphosphate glutamyltransferase, yang memainkan peranan penting dalam penghapusan bahan toksik. Kesan autoantibodi ini pada perkembangan penyakit tidak ditentukan.

[27], [28], [29], [30],

Sirosis biliary utama dan kololofopi imun

Ini sindrom kolestatik mempunyai penanda mereka sendiri, yang dalam kes sirosis biliary utama dibentangkan serum antibodi mitokondria dan imun apabila holangiopatii - antibodi untuk DNA dan actin.

Hepatitis autoimun kronik (jenis I)

Pada tahun 1950, Waldenström menggambarkan hepatitis kronik, yang berlaku terutamanya pada golongan muda, terutama wanita. Dari saat ini sindrom itu diberikan nama-nama yang berbeza, yang, bagaimanapun, terbukti tidak berjaya. Untuk tidak berdasarkan mana-mana salah satu faktor (etiologi, jantina, umur, perubahan morfologi), yang, lebih-lebih lagi, tidak berbeza kesabaran, telah lebih suka istilah "hepatitis autoimun kronik." Kekerapan penggunaan istilah ini berkurang, yang mungkin disebabkan oleh pengesanan yang lebih berkesan terhadap penyebab hepatitis kronik lain, contohnya, pengambilan ubat, hepatitis B atau C.

[31], [32], [33]

Diagnosis pembezaan hepatitis autoimun

Untuk menjelaskan isu kehadiran sirosis mungkin memerlukan biopsi hati tusuk.

Pembezaan dengan hepatitis B kronik diiktiraf oleh pengenalpastian penanda hepatitis B.

Dalam pesakit yang tidak dirawat dengan hepatitis kronik dan antibodi kepada HCV, mengedarkan autoantibodi tisu boleh dikesan. Beberapa ujian generasi pertama memberikan hasil positif palsu kerana tahap serum globulin yang tinggi, tetapi kadang-kadang walaupun ujian generasi kedua menunjukkan hasil yang positif. Pesakit dengan jangkitan HCV kronik mungkin menular antibodi LKM II.

Perbezaan dengan penyakit Wilson amat penting. Sejarah keluarga penyakit hati sangat penting. Pada permulaan penyakit Wilson, hemolisis dan asites sering diperhatikan. Adalah wajar untuk memeriksa kornea dengan lampu celah untuk mengesan cincin Kaiser-Fleischer. Ini perlu dilakukan di semua pesakit di bawah umur 30 tahun dengan hepatitis kronik. Kandungan tembaga dan ceruloplasmin yang dikurangkan dalam serum dan peningkatan kepekatan tembaga dalam air kencing mengesahkan diagnosis. Kandungan kuprum dalam hati meningkat.

Ia adalah perlu untuk mengecualikan sifat perubatan penyakit ini (mengambil nitrofurantoin, methyldophe atau isoniazid).

Hepatitis kronik boleh digabungkan dengan kolitis ulseratif yang tidak spesifik. Gabungan ini perlu dibezakan dengan sclerosing cholangitis, yang biasanya meningkatkan aktiviti fosfatase alkali dan kekurangan antibodi serum untuk melicinkan otot. Cholangiopancreatography retrograde endoskopik adalah penting diagnostik.

Penyakit hati alkohol. Untuk diagnosis, adalah penting untuk mempunyai anamnesis, stigma alkoholisme kronik dan hati yang menyakitkan besar. Pemeriksaan histologi mendedahkan hati berlemak (jarang digabungkan dengan hepatitis kronik), hening alkohol (anak lembu Mallory), penyusupan fokus leukosit polymorphonuclear dan maksimum zon 3 kekalahan.

Hemochromatosis harus dikecualikan dengan menentukan besi serum.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]