Hepatitis Autoimun - Diagnosis

Diagnosis makmal hepatitis autoimun

1. Kiraan darah lengkap: normositik, anemia normokromik, leukopenia ringan, trombositopenia, peningkatan ESR. Disebabkan hemolisis autoimun yang teruk, tahap anemia yang tinggi adalah mungkin.
2. Analisis air kencing am: proteinuria dan mikrohematuria mungkin muncul (dengan perkembangan glomerulonephritis); dengan perkembangan jaundis, bilirubin muncul dalam air kencing.
3. Kimia darah: mendedahkan tanda-tanda penyakit yang sangat aktif; hiperbilirubinemia dengan peningkatan pecahan bilirubin terkonjugasi dan tak terkonjugasi; peningkatan paras darah enzim hati tertentu (fruktosa-1-fosfat aldolase, arginase); kandungan albumin menurun dan peningkatan ketara dalam y-globulin; meningkatkan timol dan mengurangkan ujian sublimat. Sebagai tambahan kepada hiperbilirubinemia dalam urutan 2-10 mg% (35-170 mmol/l), tahap y-globulin yang sangat tinggi dalam serum dicatatkan, iaitu lebih daripada 2 kali lebih tinggi daripada had atas normal. Elektroforesis mendedahkan poliklonal, kadangkala monoklonal, gamopati. Aktiviti transaminase serum sangat tinggi dan biasanya melebihi norma lebih daripada 10 kali ganda. Tahap albumin serum kekal dalam had normal sehingga peringkat akhir kegagalan hati. Aktiviti transaminase dan tahap y-globulin menurun secara spontan semasa perjalanan penyakit.
4. Ujian darah imunologi: penurunan kuantiti dan kapasiti fungsi penindas T-limfosit; penampilan kompleks imun yang beredar dan sel lupus sering kali, faktor antinuklear; peningkatan kandungan immunoglobulin. Mungkin terdapat tindak balas Coombs positif, yang mendedahkan antibodi kepada eritrosit. Jenis HLA yang paling tipikal ialah B8, DR3, DR4.
5. Penanda serologi hepatitis autoimun.

Kini telah ditubuhkan bahawa hepatitis autoimun adalah penyakit heterogen dalam manifestasi serologinya.

Pemeriksaan morfologi hati dalam hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun dicirikan oleh penyusupan yang ketara pada zon portal dan periportal oleh limfosit, sel plasma, makrofaj, serta nekrosis seperti langkah dan seperti jambatan dalam lobulus hati.

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun

1. Hepatitis aktif kronik dengan penyusupan sel limfositik dan sel plasma yang ketara pada zon portal dan periportal, nekrosis lobulus hati yang terpijak dan merapatkan (pemeriksaan morfologi biopsi).
2. Kursus progresif berterusan penyakit dengan aktiviti hepatitis yang tinggi.
3. Ketiadaan penanda virus hepatitis B, C, D.
4. Pengesanan dalam darah autoantibodi kepada otot licin dan antibodi antinuklear dalam hepatitis autoimun jenis 1; antibodi kepada mikrosom hati-renal dalam hepatitis autoimun jenis 2; antibodi kepada antigen hati larut dalam hepatitis autoimun jenis 3, serta sel lupus.
5. Manifestasi extrahepatic sistemik yang teruk penyakit ini.
6. Kecekapan terapi glukokortikosteroid.
7. Kebanyakan kanak-kanak perempuan, wanita muda dan wanita di bawah umur 30 tahun terjejas, dan kurang kerap, wanita yang lebih tua selepas menopaus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Klasifikasi hepatitis kronik autoimun berdasarkan spektrum autoantibodi yang beredar

Sesetengah jenis hepatitis autoimun tidak mempunyai punca yang dikenal pasti dengan jelas, manakala yang lain dikaitkan dengan agen yang diketahui seperti asid thienic (diuretik) atau dengan penyakit seperti hepatitis C dan D. Secara amnya, hepatitis autoimun yang etiologi tidak diketahui mempunyai gambaran klinikal yang lebih dramatik, dengan aktiviti transaminase serum yang lebih tinggi dan paras γ-globulin, histologi hati yang menunjukkan tindak balas yang lebih baik daripada kes kortikosteroid.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hepatitis kronik autoimun jenis I

Hepatitis kronik autoimun jenis I (sebelum ini dipanggil lupoid) dikaitkan dengan titer antibodi yang beredar kepada DNA dan otot licin (aktin) yang tinggi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hepatitis kronik autoimun jenis II

Hepatitis kronik autoimun jenis II dikaitkan dengan autoantibodi LKM I. Ia dibahagikan kepada subtipe IIa dan IIb.

[ 16 ], [ 17 ]

Hepatitis kronik autoimun jenis IIa

Antibodi LKM I didapati dalam titer tinggi. Jenis ini dikaitkan dengan hepatitis kronik yang teruk. Autoantibodi lain biasanya tidak hadir. Penyakit ini kebanyakannya menyerang kanak-kanak perempuan dan mungkin dikaitkan dengan diabetes jenis 1, vitiligo, dan tiroiditis. Pada kanak-kanak, penyakit ini mungkin fulminant. Tindak balas yang baik telah dicapai dengan rawatan kortikosteroid.

Antigen utama ialah cytochrome yang tergolong dalam subkumpulan P450-2D6.

Dalam hepatitis kronik autoimun jenis IIa, antibodi kepada antigen hati larut boleh didapati, tetapi ini tidak memberikan alasan untuk mengenal pasti kumpulan khas pesakit dengan hepatitis autoimun.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hepatitis kronik autoimun jenis IIb

Antibodi LKM I juga terdapat pada sesetengah pesakit dengan jangkitan HCV kronik. Ini mungkin disebabkan oleh antigen biasa (mimikri molekul). Walau bagaimanapun, analisis protein mikrosomal yang lebih terperinci menunjukkan bahawa autoantibodi LKM I dalam pesakit hepatitis C diarahkan terhadap kawasan antigen protein P450-11D6 yang berbeza daripada hepatitis autoimun dalam pesakit positif LKM.

Asid tienilik. Satu lagi varian LKM (II), yang dikesan oleh imunofluoresensi, ditemui pada pesakit hepatitis yang disebabkan oleh asid thienylic diuretik, yang kini diharamkan untuk kegunaan klinikal, dan yang sembuh secara spontan.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hepatitis D kronik

Sesetengah pesakit dengan jangkitan HDV kronik mempunyai autoantibodi LKM HI yang beredar. Sasaran mikrosomal ialah uridine diphosphate glutamyl transferase, yang memainkan peranan penting dalam penyingkiran bahan toksik. Peranan autoantibodi ini dalam perkembangan penyakit tidak jelas.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Sirosis hempedu primer dan kolangiopati imun

Sindrom kolestatik ini mempunyai penanda mereka sendiri, yang dalam kes sirosis bilier primer diwakili oleh antibodi mitokondria serum, dan dalam kes kolangiopati imun - antibodi kepada DNA dan aktin.

Hepatitis autoimun kronik (jenis I)

Pada tahun 1950, Waldenström menyifatkan hepatitis kronik berlaku terutamanya pada golongan muda, terutamanya wanita. Sejak itu, sindrom itu telah diberi pelbagai nama, yang, bagaimanapun, telah terbukti tidak berjaya. Untuk tidak bergantung pada salah satu faktor (etiologi, jantina, umur, perubahan morfologi), yang juga tidak dicirikan oleh keteguhan, keutamaan diberikan kepada istilah "hepatitis autoimun kronik". Kekerapan penggunaan istilah ini semakin berkurangan, yang mungkin disebabkan oleh pengesanan yang lebih berkesan terhadap punca lain hepatitis kronik, seperti ubat, hepatitis B atau C.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diagnosis pembezaan hepatitis autoimun

Biopsi hati mungkin diperlukan untuk menentukan sama ada sirosis hadir.

Pembezaan daripada hepatitis B kronik dijalankan dengan menentukan penanda hepatitis B.

Pesakit yang tidak dirawat dengan hepatitis kronik dan antibodi kepada HCV mungkin mempunyai autoantibodi tisu yang beredar. Sesetengah ujian generasi pertama memberikan keputusan positif palsu kerana paras globulin serum yang tinggi, tetapi kadangkala ujian generasi kedua menunjukkan hasil yang positif. Pesakit dengan jangkitan HCV kronik mungkin mempunyai antibodi LKM II yang beredar.

Perbezaan dari penyakit Wilson adalah penting. Sejarah keluarga penyakit hati adalah penting. Hemolisis dan asites adalah perkara biasa pada permulaan penyakit Wilson. Pemeriksaan lampu celah kornea untuk cincin Kayser-Fleischer adalah wajar. Ini perlu dilakukan pada semua pesakit di bawah umur 30 tahun dengan hepatitis kronik. Penurunan kuprum serum dan ceruloplasmin dan peningkatan kuprum kencing menyokong diagnosis. Tembaga hati dinaikkan.

Ia adalah perlu untuk mengecualikan sifat perubatan penyakit ini (mengambil nitrofurantoin, methyldopa atau isoniazid).

Hepatitis kronik boleh digabungkan dengan kolitis ulseratif tidak spesifik. Gabungan ini harus dibezakan daripada sclerosing cholangitis, yang biasanya mempunyai aktiviti alkali fosfatase yang tinggi dan tiada antibodi serum kepada otot licin. Kolangiopancreatography retrograde endoskopik mempunyai nilai diagnostik.

Penyakit hati alkohol. Anamnesis, kehadiran stigmata alkoholisme kronik dan hati yang menyakitkan yang besar adalah penting untuk diagnosis. Pemeriksaan histologi mendedahkan hati berlemak (jarang dikaitkan dengan hepatitis kronik), hyaline alkohol (badan Mallory), penyusupan fokus leukosit polimorfonuklear dan kerosakan maksimum pada zon 3.

Hemochromatosis harus dikecualikan dengan mengukur besi serum.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]