Hepatitis Autoimun - Gejala

Hepatitis autoimun berlaku terutamanya pada orang muda; separuh daripada pesakit berumur antara 10 dan 20 tahun. Puncak kedua penyakit ini diperhatikan semasa menopaus. Tiga perempat adalah wanita.

Dalam kebanyakan kes, corak penyakit hati tidak konsisten dengan tempoh gejala yang ditetapkan. Hepatitis kronik mungkin kekal tanpa gejala selama berbulan-bulan (dan mungkin bertahun-tahun) sebelum jaundis menjadi jelas dan diagnosis boleh dibuat. Penyakit ini mungkin dikenali lebih awal jika ujian rutin mendedahkan stigmata penyakit hati atau jika ujian fungsi hati tidak normal.

Sesetengah pesakit mengalami jaundis, walaupun paras bilirubin serum biasanya meningkat. Jaundis yang jelas selalunya episodik. Jaundis kolestatik yang ketara berlaku.

Permulaan penyakit mungkin berbeza-beza. Terdapat dua varian permulaan hepatitis autoimun.

Dalam sesetengah pesakit, penyakit ini bermula sebagai hepatitis virus akut (kelemahan, kehilangan selera makan, air kencing gelap, kemudian jaundis sengit dengan hiperbilirubinemia yang teruk dan tahap aminotransferases yang tinggi dalam darah), dan kemudian, dalam masa 1-6 bulan, gambaran klinikal yang jelas tentang hepatitis autoimun berkembang.

Varian kedua permulaan penyakit ini dicirikan oleh dominasi manifestasi extrahepatic dan demam dalam gambaran klinikal, yang membawa kepada diagnosis yang salah terhadap sistemik lupus erythematosus, rematik, rheumatoid arthritis, sepsis, dll.

Semasa tempoh gejala lanjut hepatitis autoimun, manifestasi klinikal berikut adalah ciri:

1. Aduan utama pesakit adalah kelemahan umum yang teruk, keletihan, pengurangan ketara dalam kapasiti kerja; kehilangan selera makan, sakit dan rasa berat di hipokondrium kanan, loya; penampilan jaundis, gatal-gatal kulit; sakit sendi; peningkatan suhu badan; rupa pelbagai ruam pada kulit; gangguan haid.
2. Semasa pemeriksaan pesakit, jaundis dengan keparahan yang berbeza-beza, perubahan kulit (eksantema hemoragik dalam bentuk bintik-bintik atau bintik-bintik yang jelas, selepas kehilangan bintik-bintik pigmen mereka kekal; eritema seperti lupus, selalunya "rama-rama" di muka; erythema nodosum; skleroderma fokus); limfadenopati dikesan. Dalam kes penyakit yang teruk, urat labah-labah dan hiperemia telapak tangan (hati palmer) muncul.
3. Kerosakan sistem penghadaman.

Gejala paling ciri hepatitis autoimun ialah hepatomegali. Hati menyakitkan, konsistensinya sederhana padat. Limpa mungkin membesar (bukan pada semua pesakit). Semasa tempoh aktiviti hepatitis yang ketara, asites sementara diperhatikan. Hampir semua pesakit mempunyai gastritis kronik dengan fungsi rembesan yang berkurangan.

Perlu diingatkan bahawa sesetengah pesakit, biasanya semasa tempoh pemburukan penyakit, mengalami episod kegagalan hati "kecil" yang boleh diterbalikkan.

4. Manifestasi sistemik ekstrahepatik.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik yang menjejaskan banyak organ dan sistem selain hati. Pesakit didiagnosis dengan miokarditis, perikarditis, pleurisy, kolitis ulseratif, glomerulonephritis, iridocyclitis, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, diabetes mellitus, sindrom Cushing, alveolitis fibrosing, anemia hemolitik.

Pada orang yang mempunyai penyakit yang teruk, hipertermia mungkin berlaku. Pesakit sedemikian juga mungkin mengalami poliartritis berulang akut yang melibatkan sendi besar, yang tidak disertai dengan ubah bentuknya dan bersifat migrasi. Dalam kebanyakan kes, kesakitan dan kekakuan diperhatikan tanpa bengkak yang ketara. Biasanya, perubahan sedemikian diselesaikan sepenuhnya.

Manifestasi sistemik ekstrahepatik yang paling penting ialah glomerulonephritis, tetapi ia paling kerap berkembang pada peringkat akhir penyakit. Biopsi buah pinggang sering mendedahkan glomerulitis ringan. Deposit imunoglobulin dan pelengkap boleh didapati di glomeruli. Kompleks yang mengandungi ribonukleoprotein nuklear kecil dan IgG adalah ciri terutamanya pesakit dengan penyakit buah pinggang. Antibodi glomerular dikesan pada hampir separuh pesakit, tetapi tidak berkait dengan tahap kerosakan buah pinggang.

Manifestasi kulit termasuk kapilalitis alahan, jerawat, eritema, perubahan seperti lupus, dan purpura.

Splenomegaly tanpa hipertensi portal boleh diperhatikan, selalunya dengan limfadenopati umum, nampaknya sebahagian daripada satu proses hiperplasia limfoid.

Dalam fasa aktif penyakit ini, perubahan dalam paru-paru dikesan, termasuk pleurisy, infiltrat pulmonari migrasi dan atelektasis. Tanda pulmonari yang lemah pada radiograf dada mungkin disebabkan oleh prekapilari yang diluaskan. Output jantung yang tinggi dalam penyakit hati kronik "menyumbang" kepada perkembangan hipervolemia pulmonari. Anastomosis arteriovenous pulmonari berbilang juga dikesan. Satu lagi varian yang mungkin ialah fibrosing alveolitis.

Hipertensi pulmonari primer telah diterangkan dalam hanya satu pesakit dengan penglibatan pelbagai sistem.

Perubahan endokrin termasuk penampilan Cushingoid, jerawat, hirsutisme, dan striae. Kanak-kanak lelaki mungkin mengalami ginekomastia. Tiroiditis Hashimoto dan keabnormalan tiroid lain, termasuk myxedema dan thyrotoxicosis, mungkin berkembang. Pesakit boleh menghidap diabetes mellitus sebelum dan selepas diagnosis hepatitis kronik.

Anemia ringan, leukopenia, dan trombositopenia dikaitkan dengan pembesaran limpa (hipersplenisme). Anemia hemolitik dengan ujian Coombs positif adalah satu lagi komplikasi yang jarang berlaku. Jarang, sindrom eosinofilik dikaitkan dengan hepatitis kronik.

Kolitis ulseratif tidak spesifik boleh berlaku bersama-sama dengan hepatitis aktif kronik atau merumitkan perjalanannya.

Terdapat laporan mengenai perkembangan karsinoma hepatoselular, tetapi ini sangat jarang berlaku.

Perlu ditekankan bahawa manifestasi extrahepatic hepatitis autoimun, sebagai peraturan, tidak menguasai gambaran klinikal penyakit ini dan biasanya berkembang tidak serentak dengan gejala hepatitis, tetapi lebih lama kemudian.

Sebaliknya, dalam lupus erythematosus sistemik, yang mana hepatitis autoimun sering perlu dibezakan, gejala ekstrahepatik menguasai gambaran klinikal dan berkembang dengan ketara lebih awal daripada gejala hepatitis.

Tanda-tanda ciri hepatitis kronik autoimun

• Biasanya wanita akan jatuh sakit
• Umur 15-25 tahun atau menopause
• Serum: peningkatan 10 kali ganda dalam aktiviti transaminase, peningkatan 2 kali ganda dalam tahap gamma globulin
• Biopsi hati: proses tidak spesifik yang aktif
• Antibodi antinuklear > 1:40, meresap
• Antibodi kepada aktin > 1:40
• Tindak balas yang baik terhadap kortikosteroid
• Tahap alfa-fetoprotein serum dalam satu pertiga pesakit mungkin lebih daripada 2 kali lebih tinggi daripada had atas normal. Kepekatannya berkurangan dengan terapi kortikosteroid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]