Hepatitis autoimun: gejala

Hepatitis autoimun berlaku terutamanya pada golongan muda; usia separuh daripada pesakit adalah 10 hingga 20 tahun. Punca kedua penyakit ini diperhatikan dalam tempoh menopause. Tiga perempat adalah wanita.

Dalam kebanyakan kes, gambar kerosakan hati tidak sepadan dengan tempoh yang ditetapkan bagi simptomologi. Hepatitis kronik boleh kekal tanpa gejala selama beberapa bulan (dan mungkin juga bertahun-tahun) hingga saat jaundis menjadi jelas dan diagnosis dapat dibuat. Penyakit ini boleh diiktiraf lebih awal jika kajian rutin menunjukkan stigma penyakit hati atau keputusan kajian biokimia terhadap fungsi hati berbeza dari norma.

Di sesetengah pesakit, jaundis tidak hadir, walaupun tahap serum bilirubin biasanya meningkat. Penyakit kuning eksplisit sering episodik. Kadang-kadang, jaundis kolestatik teruk diperhatikan.

Permulaan penyakit mungkin berbeza. Terdapat dua varian dari hepatitis autoimun.

Dalam sesetengah pesakit penyakit bermula hepatitis sebagai akut virus (keletihan, kurang selera makan, kemunculan air kencing gelap, maka penyakit kuning sengit dengan hiperbilirubinemia teruk dan tahap yang tinggi transaminases dalam darah), pada masa akan datang dalam masa 1-6 bulan. Gambaran klinikal yang jelas mengenai hepatitis autoimun sedang dibangunkan.

Penjelmaan kedua serangan penyakit yang dikuasai oleh gambar klinikal manifestasi extrahepatic dan demam, yang membawa kepada diagnosis yang salah erythematosus sistemik lupus, penyakit sendi, artritis reumatoid, sepsis, dan lain-lain.

Dalam tempoh gejala terperinci hepatitis autoimun, manifestasi klinikal berikut adalah ciri:

1. Aduan utama pesakit - kelemahan umum yang ketara, keletihan, pengurangan ketara dalam keupayaan untuk bekerja; penurunan selera makan, kesakitan dan perasaan berat pada hipokondrium yang betul, mual; penampilan jaundis, kulit gatal; sakit di sendi; suhu badan meningkat; penampilan pelbagai ruam pada kulit; pelanggaran kitaran haid.
2. Apabila dilihat dari pesakit dikenal pasti penyakit kuning berbeza-beza tahap, perubahan kulit (berdarah exanthema titik seperti yang jelas atau bintik, bintik pigmen kiri selepas kehilangan mereka, lupus erythema, sering "rama-rama" Muka; erythema nodosum; scleroderma setempat); limfadenopati. Dalam penyakit yang teruk, terdapat kecambah vaskular, hiperemia palmar (hati palmer).
3. Kekalahan sistem pencernaan.

Tanda paling ciri hepatitis autoimun ialah hepatomegali. Hati menyakitkan, konsistensinya agak sederhana. Mungkin peningkatan dalam limpa (tidak di semua pesakit). Semasa tempoh aktiviti hepatitis yang teruk, asid sementara dijumpai . Hampir semua pesakit mempunyai gastritis kronik dengan fungsi secretory menurun.

Harus diingat bahawa pada sesetengah pesakit, sebagai peraturan, semasa tempoh eksaserbasi penyakit, episod kegagalan hati "kecil" boleh dibaca.

4. Manifestasi sistem extrahepatic.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana, selain hati, memberi kesan kepada banyak organ-organ dan sistem. Pesakit dikenalpasti myocarditis, pericarditis, radang selaput dada, ulser kolitis, glomerulonephritis, iridocyclitis, sindrom Sjogren, thyroiditis autoimun, penyakit kencing manis, sindrom Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, anemia hemolitik.

Hyperthermia boleh berlaku pada orang yang mengalami penyakit yang teruk. Pesakit sedemikian juga boleh mempunyai polyarthritis berulang akut dengan penglibatan sendi besar, yang tidak disertai dengan kecacatan mereka dan bersifat migrasi. Dalam kebanyakan kes, kesakitan dan kekakuan dicatatkan tanpa pembengkakan yang ketara. Biasanya perubahan sedemikian sepenuhnya diselesaikan.

Yang paling penting dalam manifestasi sistemik extrahepatic adalah glomerulonephritis, tetapi ia paling sering berkembang di peringkat terminal penyakit. Biopsi buah pinggang sering mendedahkan glomerulitis ringan. Deposit imunoglobulin dan pelengkap boleh didapati di glomeruli. Kompleks yang mengandungi ribonucleoprotein nuklear kecil dan IgG adalah ciri khas untuk pesakit yang mengalami penyakit buah pinggang. Antibodi glomerular dikesan pada hampir separuh pesakit, tetapi tidak berkaitan dengan jumlah kerosakan buah pinggang.

Manifestasi kulit termasuk capillaritis alahan, jerawat, eritema, perubahan jenis lupus erythematosus dan purpura.

Splenomegaly boleh diperhatikan tanpa hipertensi portal, selalunya dengan limfadenopati umum, nampaknya menjadi sebahagian daripada satu proses hyperplasia limfoid tunggal.

Dalam fasa aktif penyakit ini, perubahan dalam paru-paru dikesan, termasuk infiltrat paru-paru pleurisy, migrasi dan atelektasis. Penurunan pola pulmonari pada roentgenogram dada mungkin disebabkan oleh pendahuluan dilapangkan. Output jantung yang tinggi dalam penyakit hati kronik "menyumbangkan" kepada perkembangan hipervolemia pulmonari. Anastomosis arteriovenous pelbagai pulmonari juga dijumpai. Satu lagi pilihan yang mungkin adalah fibrosing alveolitis.

Hipertensi pulmonari utama dijelaskan hanya dalam satu pesakit dengan lesi multisystemik.

Perubahan endokrin termasuk penampilan cushingoid, jerawat, hirsutism dan striae kulit. Kanak-kanak lelaki boleh membina ginekomastia. Mungkin perkembangan tiroiditis Hashimoto dan kelainan lain pada bahagian kelenjar tiroid, termasuk myxedema dan thyrotoxicosis. Kedua-dua sebelum dan selepas diagnosis hepatitis kronik di kalangan pesakit mungkin mengalami diabetes.

Anemia cahaya, leukopenia dan thrombocytopenia dikaitkan dengan limpa yang diperbesar (hypersplenism). Anemia hemolitik dengan kerosakan Coombs yang positif adalah satu lagi komplikasi yang jarang berlaku. Kadang-kadang, sindrom ektopik kronik dikaitkan dengan hepatitis kronik.

Kolitis ulseratif tidak boleh berlaku bersama-sama dengan hepatitis aktif kronik atau merumitkan laluannya.

Terdapat laporan perkembangan karsinoma hepatoselular, tetapi ini sangat jarang berlaku.

Ia harus ditekankan bahawa manifestasi extrahepatic hepatitis autoimun, sebagai peraturan, tidak menguasai gambaran klinikal penyakit dan berkembang biasanya tidak serentak dengan gejala hepatitis, tetapi kemudiannya.

Sebaliknya, dengan sistemik lupus erythematosus, yang sering membezakan hepatitis autoimun, gejala extrahepatic menguasai gambaran klinikal dan berkembang lebih awal daripada gejala hepatitis.

Tanda-tanda ciri hepatitis kronik autoimun

• Wanita biasanya sakit
• Umur 15-25 tahun atau tempoh menopaus
• Serum: peningkatan aktiviti transaminase sebanyak 10 kali peningkatan dalam tahap y-globulin dalam 2 kali
• Biopsi hati: proses tidak aktif aktif
• Antibodi Antinuklear> 1:40, meresap
• Antibodi untuk bertindak> 1:40
• Satu tindak balas yang baik terhadap kortikosteroid
• Tahap serum a-fetoprotein dalam satu pertiga daripada pesakit mungkin lebih daripada dua kali ganda batas atas norma. Apabila menjalankan terapi kortikosteroid, kepekatannya berkurangan.

[1], [2], [3], [4]