Hyperkeratosis folikel dan parafollicular, menembusi dermis: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hiperkeratosis folikular dan parafolikular yang menembusi dermis (syn.: Penyakit Kyrle) adalah penyakit yang jarang berlaku dengan jenis warisan yang tidak ditentukan, secara klinikal ditunjukkan oleh papula keratotik, bersaiz 3-4 mm hingga 1 cm, jarang lebih, disetempat terutamanya pada permukaan extensor ekstremiti. Di tengah-tengah setiap elemen terdapat palam hiperkeratotik kon. Kecenderungan untuk lokasi folikel (di kawasan corong folikel rambut) adalah ciri. Papula boleh bergabung membentuk polisiklik atau linear, selalunya berkutil.

Kes perkembangan penyakit semasa rawatan jangka panjang dengan D-penicillamine pada pesakit diabetes mellitus dan kegagalan buah pinggang diterangkan.

Patomorfologi. Palam hiperkeratotik yang besar terdapat pada lekukan epidermis dan kadangkala pada bukaan folikel rambut yang melebar. Di kawasan palam horny, terdapat sel parakeratotik dan detritus selular yang diwarnai dengan hematoksilin dan eosin. Di bawah palam horny, lapisan berbutir dibangunkan dengan baik, kecuali kawasan parakeratosis. Di tempat di mana lapisan berbutir tidak hadir, fokus sel dyskeratotic vakuola diperhatikan dalam unsur segar. Dalam unsur lama, epidermis adalah atropik, jisim keratotik menembusi ke dalam dermis, di mana tindak balas granulomatous dengan sel gergasi badan asing berlaku. Serat kolagen dengan fenomena distrofik, bilangan serat elastik meningkat.

Histogenesis. Kehadiran sel dyskeratotic dan parakeratotic menunjukkan gangguan dalam proses keratinisasi, yang dinyatakan dalam keratinisasi pramatang cepat sel, yang boleh bermula sudah di baris bawah lapisan spinous dan melibatkan sel-sel lapisan basal dalam proses.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]