Hipopigmentasi dan depigmentasi kulit: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Hipopigmentasi dan depigmentasi kulit disertai dengan penurunan ketara atau kehilangan sepenuhnya melanin. Mereka boleh menjadi kongenital dan diperoleh, terhad dan meresap. Contoh depigmentasi kongenital ialah albinisme.

Albinisme okular-kutaneus adalah penyakit heterogen yang dicirikan oleh ketiadaan atau penurunan mendadak dalam pigmen pada kulit, rambut dan iris mata. Dua bentuk albinisme okular-kutaneus - tirosinase-negatif dan tirosinase-positif - dikaitkan dengan ketiadaan atau aktiviti tirosinase yang tidak mencukupi. Mekanisme pembangunan bentuk lain (Chediak-Higashi, sindrom Hermansky-Pudlak, dll.) Belum dijelaskan.

Patomorfologi. Pigmen melanin tidak dikesan. Melanosit mempunyai morfologi normal, diedarkan secara sama rata (kecuali sindrom "keriting hitam - albinisme - pekak"), tetapi fungsi pensintesis pigmen mereka berkurangan. Dalam varian tirosinase-negatif, melanosom berada di peringkat I, kurang kerap - pada peringkat II pematangan, dalam varian positif tirosinase - pada peringkat III. Melanosom gergasi telah diterangkan dalam sindrom Hermansky-Pudlak dan Chediak-Higashi. Di samping itu, dalam sindrom Chediak-Higashi, kemasukan sitoplasma besar ditemui dalam sel mast kulit (diwarnai dengan toluidine blue).

Depigmentasi terhad termasuk vitiligo, yang dicirikan oleh hipomelanosis kulit yang disebabkan oleh ketiadaan melanosit.

Vitiligo. Sifat dermatosis tidak diketahui, tetapi terdapat data mengenai peranan gangguan imun dan metabolik, gangguan neuroendokrin, dan pendedahan kepada sinar ultraviolet (selaran matahari). Kehadiran kes keluarga menunjukkan kemungkinan peranan faktor genetik. Ia juga boleh nyata sebagai paraneoplasia, atau akibat penyakit eksogen, termasuk penyakit pekerjaan. Secara klinikal, ia dicirikan oleh kehadiran bintik-bintik putih susu pelbagai saiz dan bentuk, dikelilingi oleh kulit normal atau jalur hiperpigmentasi. Kehilangan pigmen boleh lengkap atau separa, dalam bentuk mesh atau bintik-bintik kecil. Depigmentasi mungkin didahului oleh peringkat eritema. Selalunya, tangan terjejas terlebih dahulu, yang tidak diperhatikan dalam vitiligo kongenital dominan autosomal (piebaldism). Lesi boleh disetempat pada seluruh kulit. Bergantung pada kelaziman proses, bentuk fokus, segmental dan umum dibezakan.

Patomorfologi. Sebagai peraturan, tiada perubahan besar diperhatikan dalam lesi. Epidermis mempunyai ketebalan biasa atau sedikit menipis, ketumbuhannya licin. Lapisan korneum kebanyakannya menebal, lapisan berbutir terdiri daripada satu baris sel dengan butiran kecil. Lapisan spinous tanpa sebarang perubahan ketara, sel-sel lapisan basal mengandungi hampir tiada pigmen. Walau bagaimanapun, dengan hipopigmentasi, ia kadang-kadang dikesan, walaupun dalam kuantiti yang kecil. Melanosit hampir tidak pernah ditemui dalam kulit yang depigmentasi, dan di kawasan hipopigmentasi terdapat lebih sedikit daripada biasa. Dalam dermis, pembengkakan dan homogenisasi gentian kolagen individu diperhatikan, rangkaian elastik tanpa sebarang perubahan ketara. Pembuluh darah biasanya diluaskan, dindingnya menebal, dan pengumpulan bersarang fibroblas, histiosit, dan basofil tisu terletak di sekelilingnya. Folikel rambut epitelium di kawasan depigmentasi agak atropik, mulutnya diluaskan, dipenuhi dengan jisim horny, kelenjar sebum juga atropik. Pemeriksaan mikroskopik elektron pada kulit di sempadan lesi vitiligo menunjukkan peningkatan dalam bilangan makrofaj epidermis dan perubahan yang merosakkan dalam melanosit, yang menjejaskan semua struktur sel ini. Dalam fokus vitiligo yang lama, melanosit dan struktur yang mengandungi melanin dalam sel epitelium tidak hadir. Menurut beberapa penulis, bilangan makrofaj epidermis dalam lesi vitiligo meningkat, aktiviti mereka meningkat dengan ketara. Di kawasan kulit yang sihat secara luaran, melanosit mengandungi melanosom dan premelanosom, tetapi bukan kompleks melanosom, yang merupakan tahap tertinggi organisasi butiran melanin. Ini menunjukkan ketidakcukupan fungsi melanosit.

Histogenesis vitiligo masih tidak jelas. Sesetengah pengarang mengaitkan vitiligo dengan disfungsi sistem saraf autonomi, yang lain - dengan penurunan pengeluaran hormon perangsang melanosit. RS Babayants dan Yu.I. Lonshakov (1978) menganggap melanosit dalam penyakit ini rosak dan tidak berupaya bertindak balas terhadap tindakan hormon perangsang melanosit, Yu.N. Koshevenko (1986) memperoleh data yang menunjukkan kehadiran dalam kulit depigmentasi tindak balas imun selular yang melibatkan komponen C3 pelengkap, yang mampu menyebabkan kerosakan kepada melanosit.

Depigmentasi yang diperolehi boleh diperhatikan dalam kes bahaya pekerjaan (leukoderma pekerjaan), penggunaan ubat-ubatan (leukoderma yang disebabkan oleh ubat), di tapak unsur-unsur keradangan (psoriasis, sarcoidosis, kusta), sifilis, dan pityriasis versicolor (leukoderma sekunder).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]