Hyperimmunoglobulinemia IgE Syndrome: Punca, Gejala, Diagnosis, Rawatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom Hyper IgE menggabungkan T- dan B-sel kegagalan dan dicirikan oleh berulang bernanah staphylococcal kulit, paru-paru, sendi dan organ-organ dalaman, bermula pada peringkat awal awal.
Penyakit keturunan yang dihantar melalui jenis dominan autosomal dengan penetrasi tidak lengkap; kecacatan genetik tidak diketahui. Sindrom Hyper E ditunjukkan oleh abses staphylococcal berulang kulit, paru-paru, sendi, organ-organ dalaman dengan pneumatocele pulmonari dan dermatitis eosinophilic pruritic. Pesakit mempunyai ciri-ciri wajah kasar, displasia, osteopenia, patah berulang. Terdapat eosinofilia dalam tisu dan darah dan paras IgE yang sangat tinggi [> 1000 IU / ml [> 2400 μg / l]]. Rawatan terdiri daripada antibiotik anti-staphylococcal jangka panjang (contohnya dicloxacillin, cephalexin).
[