Atresia injap trikuspid

Atresia trikuspid ialah ketiadaan injap trikuspid yang dikaitkan dengan hipoplasia ventrikel kanan. Keabnormalan yang berkaitan adalah perkara biasa dan termasuk kecacatan septum atrium, kecacatan septum ventrikel, duktus arteriosus paten, dan transposisi salur besar. Gejala atresia tricuspid termasuk sianosis dan tanda-tanda kegagalan jantung. Bunyi jantung kedua adalah tunggal, sifat murmur bergantung pada kehadiran kecacatan yang berkaitan. Diagnosis adalah berdasarkan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Rawatan radikal adalah pembetulan pembedahan. Profilaksis endokarditis disyorkan.

Atresia tricuspid menyumbang 5-7% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Dalam jenis yang paling biasa (kira-kira 50%), terdapat kecacatan septum ventrikel (VSD) dan stenosis arteri pulmonari, dan aliran darah ke paru-paru berkurangan. Pada tahap atrium, shunt darah kanan ke kiri berkembang, menyebabkan sianosis. Dalam baki 30%, terdapat transposisi saluran besar dengan injap pulmonari yang normal, dan darah memasuki peredaran pulmonari terus dari ventrikel kiri, yang biasanya mengakibatkan kegagalan jantung.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala atresia tricuspid

Sianosis yang teruk biasanya berlaku semasa kelahiran. Tanda-tanda kegagalan jantung mungkin muncul pada usia 4 hingga 6 minggu.

Pemeriksaan fizikal biasanya mendedahkan bunyi jantung ke-2 tunggal dan murmur holosistolik atau sistolik awal dengan intensiti 2-3/6 daripada kecacatan septum ventrikel dalam ruang interkostal ke-3-4 di sebelah kiri sternum. Keseronokan sistolik jarang dikesan dengan kehadiran stenosis arteri pulmonari. Murmur diastolik pada puncak kedengaran jika aliran darah pulmonari meningkat. Dengan sianosis yang berpanjangan, clubbing mungkin terbentuk.

Diagnosis atresia tricuspid

Diagnosis dicadangkan berdasarkan data klinikal, dengan mengambil kira X-ray dada dan ECG, diagnosis yang tepat ditubuhkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler warna.

Dalam bentuk yang paling biasa, sinar-X menunjukkan jantung bersaiz normal atau sedikit membesar, atrium kanan membesar, dan corak pulmonari adalah lemah. Kadang-kadang bayangan jantung menyerupai tetralogi Fallot (jantung berbentuk but, pinggang sempit jantung disebabkan oleh segmen arteri pulmonari). Corak pulmonari boleh dipertingkatkan, dan kardiomegali boleh diperhatikan pada bayi dengan transposisi salur besar. ECG menunjukkan sisihan kiri paksi elektrik jantung dan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri. Hipertrofi atrium kanan atau hipertrofi kedua-dua atrium juga biasa.

Kateterisasi jantung biasanya diperlukan untuk menjelaskan anatomi kecacatan sebelum pembedahan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan atresia tricuspid

Dalam neonat dengan sianosis teruk, infusi prostaglandin E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x min)] diberikan untuk membuka semula duktus arteriosus sebelum kateterisasi jantung yang dirancang atau pembetulan pembedahan.

Septostomi atrium belon (prosedur Rashkind) boleh dilakukan sebagai sebahagian daripada kateterisasi utama untuk meningkatkan shunt kanan ke kiri jika komunikasi antara atrial tidak mencukupi. Sesetengah neonat dengan transposisi saluran besar dan tanda-tanda kegagalan jantung memerlukan rawatan perubatan (cth, diuretik, digoxin, perencat ACE).

Rawatan radikal atresia tricuspid termasuk pembetulan langkah demi langkah: tidak lama selepas kelahiran, anastomosis Blalock-Taussig dilakukan (sambungan arteri peredaran sistemik dan arteri pulmonari menggunakan tiub GoreTex); pada usia 4-8 bulan, operasi shunting dwiarah dilakukan - operasi Glenn (anastomosis antara vena kava superior dan arteri pulmonari kanan) atau operasi hemiFontan (penciptaan laluan pintasan untuk aliran darah antara vena kava superior dan bahagian tengah arteri pulmonari kanan dengan membentuk tampalan anastomosis di antara bahagian kanan paru-paru. dijahit di kawasan bahagian atas atrium kanan); pada umur 2 tahun, operasi Fontan yang diubah suai dilakukan. Pendekatan ini telah meningkatkan kadar survival awal pasca operasi kepada lebih daripada 90%; kadar survival selepas 1 bulan ialah 85%, kadar survival 5 tahun ialah 80%, dan kadar survival 10 tahun ialah 70%.

Semua pesakit dengan atresia tricuspid, sama ada kecacatan telah diperbetulkan atau tidak, harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan yang boleh mengakibatkan bakteremia.