Injap atrezium tricuspid

Injap atrezium tricuspid - ini adalah ketiadaan injap tricuspid, digabungkan dengan hipoplasia ventrikel kanan. Anomali gabungan sering berlaku, termasuk kecacatan septum atrial, kecacatan septum interventricular, saluran arteri terbuka dan transposisi kapal utama. Gejala injap atresia tricuspid termasuk sianosis dan manifestasi kegagalan jantung. Nada II adalah tunggal, sifat hingar bergantung kepada kehadiran kecacatan yang bersamaan. Diagnosis adalah berdasarkan echocardiography atau catheterization jantung. Rawatan radikal adalah pembetulan pembedahan. Adalah disyorkan untuk mencegah endokarditis.

Injap atrezium tricuspid menyumbang kepada 5-7% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Dalam jenis yang paling biasa (kira-kira 50%), kecacatan septum interventricular (VSD) dan stenosis arteri pulmonari hadir, dan aliran darah di paru-paru berkurang. Di peringkat atrium, pelepasan darah yang mencukupi dapat menyebabkan munculnya sianosis. Dalam baki 30% ada transposisi kapal utama dengan injap pulmonal yang normal, dan darah dalam lingkaran kecil peredaran datang langsung dari ventrikel kiri, akibatnya, biasanya mengalami kegagalan jantung.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala atresia tricuspid

Semasa kelahiran, sianosis yang dinyatakan biasanya diperhatikan. Gejala kegagalan jantung mungkin muncul pada usia 4-6 minggu.

Pemeriksaan fizikal biasanya mendedahkan nada tunggal dan II holosystolic atau awal sistolik bisikan intensiti 2-3 / 6 ventrikel septal kecacatan dalam ruang intercostal III-IV di sebelah kiri tulang dada. Gagal sistolik jarang ditentukan dengan kehadiran stenosis arteri pulmonari. Murmur diastolik di bahagian atas didengar, jika aliran darah pulmonari meningkat. Dengan sianosis tahan lama, jari boleh dibentuk dalam bentuk batang tympanic.

Diagnosis atresia tricuspid

Diagnosis dibuat atas dasar data klinikal, dengan mempertimbangkan radiografi dada dan ECG, diagnosis yang tepat ditubuhkan berdasarkan echocardiography dua dimensi dengan Dopplercardiography warna.

Dalam bentuk yang paling biasa pada roentgenogram, jantung adalah saiz normal atau sedikit diperbesar, atrium kanan diperbesar dan corak paru-paru adalah miskin. Kadang-kadang bayangan jantung mengingatkan satu tetralogy of Fallot (jantung dalam bentuk boot, pinggang sempit hati akibat segmen arteri pulmonari). Corak pulmonari boleh diperkuatkan, dan juga kardiomegali pada bayi semasa pemindahan salur utama. ECG dicirikan oleh penyelewengan paksi elektrik jantung ke kiri dan tanda hipertropi ventrikel kiri. Hypertrophy dari atrium kanan atau hipertropi kedua-dua gegelung juga berlaku dengan kerap.

Catheterization jantung biasanya diperlukan untuk menjelaskan anatomi cuka sebelum pembedahan.

[6], [7], [8]

Mengubati atresia tricuspid

Neonatal dinyatakan dalam kehadiran sianosis dijalankan prostaglandin E1 infusi [0,05-0,10 ug / (min KGH)] untuk membuka semula arteriosus ductus sebelum catheterization jantung yang dirancang atau pembedahan pembetulan.

Belon septostomy atrium (Rashkind operasi) boleh dijalankan sebagai sebahagian daripada kateter utama untuk meningkatkan pelepasan darah dari kanan ke kiri mesej atrium jika tidak cukup. Sesetengah bayi yang baru lahir dengan pemindahan salur utama dan tanda-tanda kegagalan jantung memerlukan rawatan ubat (contohnya, diuretik, digoxin, perencat ACE).

Rawatan radikal atresia injap tricuspid terdiri pembetulan secara berperingkat: tidak lama selepas anastomosis lahir pada BlalockTaussig (sebatian arteri peredaran sistemik dan arteri pulmonari melalui Goretex tiub); berumur 4-8 bulan pembedahan pintasan dwiarah dilakukan - Glenn operasi (anastomosis antara Cava vena yang unggul dan kanan arteri pulmonari) atau operasi hemiFontan (penciptaan laluan aliran darah bypass antara Cava vena yang unggul dan jabatan pusat arteri pulmonari yang betul dengan membentuk anastomosis antara telinga kanan atrium dan arteri pulmonari dengan bantuan tampalan yang disutih di kawasan atrium kanan atas); Pada usia 2 tahun, operasi Fontan diubahsuai dilakukan. Pendekatan ini meningkatkan survival postoperative awal lebih daripada 90%; Survival selepas 1 bulan adalah 85%, survival 5 tahun adalah 80% dan 10 tahun survival adalah 70%.

Semua pesakit yang mempunyai atresia injap tricuspid, tanpa mengira sama ada atau tidak pembetulan kecacatan, endokarditis harus menerima prophylaxis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan, di mana mungkin membangunkan bakteremia telah dijalankan.