Kanser pundi hempedu

Di antara semua neoplasma ganas organ dalaman, kanser pundi hempedu, saluran tambahan dan pankreas merupakan kumpulan istimewa. Kesatuan mereka adalah disebabkan oleh penyetempatan kawasan anatomi yang sama, keseragaman ia menyebabkan perubahan fungsi dan struktur, serta persamaan mekanisme pathogenetic, manifestasi klinikal, komplikasi dan rawatan.

Dalam struktur umum patologi onkologi, kanser pundi hempedu tidak biasa dan tidak lebih daripada 4-6%. Dalam hal ini, banyak doktor, dan bahkan lebih ramai pelajar, tidak mengetahui spesifik pengesanan dan rawatannya.

Kanser pundi hempedu menduduki tempat ke-5 ke-6 dalam struktur neoplasma malignan saluran gastrousus, perkadaran dalam struktur semua tumor malignan tidak melebihi 0.6%.

Selalunya kanser pundi hempedu berlaku pada wanita berusia lebih 40 tahun di latar belakang cholelithiasis.

Neoplasma malignan saluran tambahan dan puting duodenal yang besar jarang, tetapi lebih kerap daripada kanser pundi hempedu. Mereka menyumbang 7-8% daripada semua tumor malignan zon periampulan dan 1% daripada semua tumor. Kanser pundi hempedu boleh dilokalkan di mana-mana bahagian saluran: dari pintu hati - tumor Klatskin (56.3% daripada kes) ke bahagian terminal saluran biasa (43.7% daripada kes).

[1], [2], [3],

Apa yang menyebabkan kanser pundi hempedu?

Kemerosotan progresif keadaan ekologi, kekurangan sistem pemakanan yang rasional, peningkatan bahaya rumah tangga, termasuk merokok tembakau dan penggunaan alkohol, menyumbang kepada peningkatan pesakit dalam jumlah pesakit dalam kumpulan ini.

Apa yang menyebabkan kanser pundi hempedu masih tidak diketahui. Pada masa ini, sukar untuk membezakan faktor etiologi dalam setiap pesakit, jadi apabila mencari orang dengan risiko yang lebih tinggi untuk membangunkan proses neoplastik, syarat-syarat yang paling sering menyumbang kepada merealisasikan onkogene diambil kira. Ini termasuk parameter risiko berikut:

• penghakiman yang tidak jelas tentang peranan produk makanan dalam kemunculan neoplasma, khususnya penggunaan protein dan daging haiwan, serta kandungan asid lemak tepu dan tak tepu;
• dalam perdebatan tentang peranan alkohol dalam asal usul kanser prostat ada pertimbangan kompromi - tanggung jawab alkohol untuk perkembangan pankreatitis kronik, predisposisi terhadap perkembangan tumor;
• sekumpulan besar faktor kimia dan fizikal yang berbahaya meningkatkan risiko mengembangkan tumor dengan pengeluaran yang berpanjangan dan hubungan isi rumah;
• kecenderungan genetik - kehadiran kanser di saudara-mara;
• serangan parasit (opisthorchiasis, clonorchosis), kolitis ulseratif.

Kanser pundi hempedu dan saluran extrahepatic mempunyai penyakit-penyakit predisposing yang berikut:

• faktor utama dalam permulaan penyakit seperti kanser pundi hempedu dan setakat mana tumor saluran tambahan adalah cholelithiasis yang lama. Rupa-rupanya, trauma mukosa yang kerap dan keradangan kronik adalah mekanisme pencetus dalam displasia epitel;
• kolangitis sclerosing primer digabungkan dengan neoplasma saluran pada kira-kira 14% pesakit;
• Polip adenomatous, terutama yang lebih besar daripada diameter 1 cm, sering malignan;
• cholecystitis kronik dengan komplikasi jangkitan paratyphoid tipus boleh menjadi latar belakang untuk perkembangan penyakit ini;
• Kepentingan tertentu dilampirkan kepada sirosis bilier, fibrosis kongenital dan polycystosis hati pada awal tumor Klatskin.

Bentuk histologi yang paling kerap adalah adenokarsinoma dan scirrus.

Kanser pundi hempedu: gejala

Kanser pundi hempedu mempunyai gejala, terutamanya pada peringkat awal, yang umumnya dicirikan oleh ketiadaan tanda-tanda tertentu. Sudah lama, khususnya, kecuali tanda-tanda penyakit latar belakang, tidak ada manifestasi lain. Kira-kira 10% pesakit mengalami sindrom paraneoplastik Tussaud - memindahkan trombophlebitis.

Dalam perjalanan penyakit kumpulan ini, dos yang berbeza akan diperhatikan untuk tempoh tempoh anikterik dan icterik. Gejala awal dalam tempoh pra-telur adalah sama sekali tidak spesifik. Pesakit boleh mengadu bengkak epigastrik, perasaan berat pada hipokondrium yang betul, rasa mual, ketidakselesaan najis, kelesuan umum, kelemahan, penurunan berat badan. Tempoh tempoh pra-telur secara langsung bergantung kepada lokalisasi fokus patologi dan kedekatan dengan saluran hempedu. Oleh itu, dengan neoplasma saluran extrahepatic, papilla duodenal besar, ketua pankreas, tempoh ini lebih pendek daripada apabila fokus patologi dalam badan dan ekor pankreas adalah setempat.

Memimpin, dan dalam beberapa kes, yang pertama, tetapi bukan yang paling awal, adalah kompleks gejala jaundis mekanikal. Ia berlaku kerana percambahan atau pemampatan saluran umum dan pelanggaran aliran keluar empedu ke duodenum. Tempoh icterik dicirikan oleh penyakit kuning mekanikal yang berterusan dan sengit, peningkatan saiz hati (gejala Courvoisier), rupa kotoran warna dan urin coklat gelap.

Jaundis diperhatikan dalam tumor saluran extrahepatic dalam 90-100% kes, tumor ketua pankreas - dari 50 hingga 90% daripada kes-kes, zon duodenum patologi parapapillyarnoy - dalam 50% kes. Ia disertai oleh sindrom mabuk dalaman, kegagalan hepato-buah pinggang, seterusnya mengelakkan sistem pembekuan, dengan penurunan dalam status imunologi, gangguan metabolik, keradangan dan saluran dan lain-lain

Metastasis implan dalam neoplasma zon biliopancreatoduodenal tidak sering dilihat dan berlaku oleh pemindahan sentuhan sel-sel tumor di sepanjang peritoneum dengan perkembangan karsinoma dan ascites kanser.

Sebagai hasil daripada generalisasi proses tumor, kebanyakan pesakit mendapatkan ahli onkologi pada peringkat terminal maju dan tidak mempunyai peluang untuk pulih sepenuhnya.

[4], [5],

Bagaimana untuk mengenali kanser kandung kemih?

Kanser pundi hempedu sukar didiagnosis. Ini disebabkan oleh kesilapan peringkat poliklinik diagnostik yang sering dibuat dan kebanyakan pesakit mendapat ahli onkologi apabila kemungkinan pemulihan kekal minimum.

Kesilapan diagnostik dan taktikal Prehospital sering dikaitkan dengan celik huruf yang rendah onkologi perubatan kenalan pertama, sebab mereka tidak biasa dengan ini pathologies maut, diagnostik masalah pembezaan, dan faktor-faktor lain.

Untuk mendiagnosis kanser pada pundi hempedu, seperti neoplasma malignan yang lain, perlu menjadi kompleks dan pelbagai peringkat. Perlu mengambil kira data anamnesis, hasil pemeriksaan objektif, menggunakan kaedah diagnostik instrumen rutin dan berteknologi tinggi dan semestinya memperoleh pengesahan morfologi proses patologis.

Kanser pundi hempedu mempunyai langkah diagnostik berikut:

1. diagnostik primer;
2. pengesahan proses tumor;
3. definisi pementasan;
4. ciri-ciri keupayaan fungsi organ dan sistem.

Diagnosis utama

Yang paling penting pada peringkat diagnostik ini adalah data sejarah, yang menunjukkan kehadiran faktor risiko, penyakit pramatang. Ia adalah perlu untuk mengkaji dinamika proses patologi sebelum kemasukan pesakit ke hospital: manifestasi penyakit kuning dan icteric, dsb.

Kaedah makmal

Antara kaedah makmal, definisi penanda tumor digunakan secara meluas: CA-19-9, CEA, CA-50, dll.

Penanda CA-19-9 tidak sepenuhnya khusus, tetapi mempunyai kepentingan prognostik yang penting. Penanda hampir selalu positif untuk tumor yang lebih besar daripada 3 cm, dan parasnya meningkat apabila proses tumor diabaikan.

Hampir separuh daripada pesakit dengan kanser pundi hempedu mempunyai antigen CEA carcinoembryonic, yang membolehkan untuk membezakan neoplasma jinak dari yang ganas.

Ujian darah menentukan anemia, leukopenia, dipercepatkan ESR, meningkatkan lipase dan amilase, alkali fosfatase, perencat trypsin.

Diagnostik instrumental

Kumpulan diagnostik ini dibahagikan kepada bukan invasif dan invasif. Yang pertama termasuk X-ray dan ultrasound, tomografi dan diagnostik yang dikira menggunakan resonans magnetik nuklear. Kaedah invasif termasuk pelbagai jenis diagnostik endoskopi, laparoskopi dan diagnosis morfologi.

Diagnostik sinar-X termasuk:

• X-ray perut dan duodenum. Dengan kaedah rutin ini, pelbagai kecacatan organ boleh dikesan, disebabkan oleh mampatan atau percambahan neoplasma mereka dan pelanggaran motilitas duodenum;
• duodenografi relaksasi memungkinkan untuk mengesan ubah bentuk usus, anjakannya, pengembangan "ladang kuda";
• Irrigoscopy dalam beberapa kes membolehkan penubuhan mampatan atau percambahan kolon melintang.

Senyuman rutin senyuman membuat membolehkan menolak cholelithiasis dan menubuhkan kanser gelembung cholesterol. Dalam kajian ini, adalah mungkin untuk mengesan peningkatan saiz kelenjar dan kepalanya, kelenturan kontur, keadaan parenchyma kelenjar, dan kehadiran echostructures heterogen. Gejala hipertensi hepatik boleh ditakrifkan: pembesaran saluran intra dan ekstrapik.

Komputasi tomografi lebih tepat dan stabil daripada ultrasound, ia menunjukkan keadaan kanser pundi hempedu zon hepatobiliari, membolehkan menentukan peringkat penyakit dengan betul. Dalam 90% pesakit, satu tanda tidak langsung ditentukan - pengembangan saluran dengan jaundis mekanikal.

Kaedah resonans magnetik nuklear dan tomografi pelepasan positron (PET) masih sukar untuk institusi praktikal, tetapi mereka dapat mengesan kanser pundi hempedu bersaiz kecil, pencerobohan tempatan kapal, dan menjalankan diagnostik pembezaan.

Untuk mendiagnosis neoplasma saluran ekstrapik, teknik pembedahan endoskopik dan sinaran X-ray berteknologi tinggi dan bermaklumat kini digunakan:

• cholangiopancoscopy endoscopic retrograde dan cholangiopancreatography boleh secara visual menentukan kanser pundi hempedu dan penyetempatannya. Kelebihan utama kaedah ini ialah kemungkinan pengesahan morfologi neoplasma puting duodenal besar dan saluran tambahan;
• perkutaneus transhepatic Cholangiography (CHCHHG) bukan sahaja diagnostik tetapi juga aktiviti terapeutik: menetapkan tahap dan tahap stalemate daripada saluran dan penyaliran mereka menghapuskan tekanan darah tinggi, melegakan edema radang di kawasan tumor penyempitan;
• pengimbasan ultrasound endoskopik membolehkan diagnosis topikal tepat tumor dan keadaan kelenjar getah bening serantau.

Kanser pundi hempedu adalah sukar untuk mengesahkan secara morfologi dan dalam sesetengah kes adalah tugas yang tidak dapat dilupakan di peringkat praoperasi.

Dengan pengenalan teknik berteknologi tinggi, kini telah menjadi mungkin untuk mendapatkan bahan untuk penyiasatan morfologi oleh biopsi perkutaneus pankreas dan nodus limfa di bawah kawalan ultrabunyi transabdominal dan endoskopik. Revolusioner endoskopik cholangiopancoscopy membolehkan biopsi neoplasma saluran tambahan.

Kaedah ini belum digunakan secara meluas dalam rangkaian perubatan umum dan digunakan di hospital khusus.

Takrif pentas

Tugas-tugas tahap diagnosis ini, serta dalam lokalisasi tumor lain, adalah untuk mengenal pasti penyebaran tempatan proses patologi dan kehadiran metastasis pada organ-organ yang jauh.

Untuk menyelesaikan masalah pertama dalam amalan penggunaan sedemikian bermaklumat dan pemprosesan kaedah, seperti mudah dan endoskopik ultrasound, X-ray tomografi berkomputer, yang membolehkan untuk mendapatkan imej spatial, hubungannya dengan tisu di sekitarnya, saluran utama dan batang saraf; mereka memberi maklumat mengenai keadaan kelenjar getah bening serantau dan membolehkan biopsi menusuk yang disasarkan.

Radiografi paru-paru, ultrasound dan CT paru-paru dan hati, diagnostik radioisotop adalah sangat penting dalam pengiktirafan metastasis organ jauh. Scintigraphy tulang tulang di hadapan tanda-tanda membolehkan kita untuk mewujudkan kehadiran metastase intraosteal lebih awal daripada radiografi.

[6], [7], [8], [9], [10]

Penentuan keupayaan fungsi organ dan sistem

Di bawah pengaruh perkembangan neoplasma malignan di dalam tubuh pesakit terdapat pelbagai pelanggaran mekanisme pampasan, kebolehan fungsi sistem sokongan kehidupan asas, status imunologi. Tugas tahap ini adalah untuk mengenal pasti dan membetulkan gangguan ini, terutamanya jaundis mekanikal.

Sebagai hasil pemeriksaan, diagnosis terperinci ditubuhkan dengan ciri-ciri tumor utama dan kelaziman proses tumor.

[11], [12]

Bagaimana kanser pundi hempedu dirawat?

Rawatan pesakit kanser pundi hempedu adalah proses multi-tahap dan berteknologi tinggi yang kompleks. Rawatan dijalankan untuk tujuan berikut:

• apabila rawatan radikal disediakan, jika boleh, penyingkiran neoplasma dan mikrofam satelit sedia ada, pencegahan metastasis dan gegaran;
• Matlamat rawatan paliatif dan simptomatik adalah penghapusan komplikasi yang menggerunkan seperti tumor sebagai jaundis mekanikal, cholangitis; peningkatan kualiti dan jangka hayat.

Pemilihan kaedah untuk merawat zon pancreatoduodenal sangat dipengaruhi oleh banyak faktor:

• Ciri-ciri klinikal-biologi dan morfologi neoplasma;
• penyetempatan tumor dalam organ ini dan tahap keganasannya;
• darjah kepekaan tumor kepada pelbagai jenis rawatan;
• keterukan keadaan pesakit, disebabkan oleh komplikasi penyakit dan kerosakan dalam sistem homeostasis, dsb.

Apabila membuat pelan rawatan untuk pesakit dengan neoplasma zon bi-pankreatoduodenal, peraturan berikut harus dipatuhi dengan tegas:

• pada akhir peringkat diagnostik, keputusan muktamad mengenai taktik terapeutik perlu diambil oleh konsultasi yang terdiri daripada ahli onkologi, ahli radiologi dan ahli kemoterapi;
• rawatan harus sering menjadi multi-stage dan multicomponent;
• rawatan berteknologi tinggi dengan penggunaan teknik moden perlu dijalankan berdasarkan institusi perubatan khusus;
• penggunaan kaedah yang agresif dan tertekan dalam rawatan menentukan keperluan untuk menyelesaikan masalah penting: rawatan tidak sepatutnya lebih serius daripada penyakit dan harus meningkatkan kualiti hidup.

Pilihan pilihan rawatan yang optimum dan individu sangat sukar, kerana peratusan pesakit yang besar memasuki hospital dalam tahap metastatik yang canggih.

Atas dasar rawatan pesakit dengan tumor pankreas dan duktal, seperti dengan tumor lain, terdapat gabungan penggunaan kaedah pendedahan lokal, locoregional dan sistemik yang konsisten.

Optimisme tertentu dalam meningkatkan hasil rawatan pesakit dengan patologi kompleks dan kadang-kadang membawa maut ini disebabkan oleh penggunaan kaedah berteknologi tinggi:

• saliran endotrakeal X-ray transpatan percutaneus (CHSRBD);
• satu teknik radioterapi hubungan intra-semasa dengan filamen Ir-191.

Kaedah utama merawat pesakit dalam kumpulan ini adalah pembedahan dalam pelbagai variasi: dari paliatif, terutamanya yang bertujuan untuk perkumuhan hempedu, untuk operasi gabungan maju.

Walaupun kadar kematian yang tinggi dan hasil jangka panjang miskin, operasi zhelcheotvodyaschie paliatif mempunyai hak untuk wujud dalam keadaan pesakit yang teruk dan sebagai langkah pertama sebelum pembedahan radikal.

Apabila tumor ketua pankreas, papilla duodenum yang besar dan terminal sebahagian daripada duktus hempedu biasa untuk campur tangan paliatif termasuk pelbagai anastomoses biliodigestive. Kegunaan dan kaedah "zhelcheotvedeniya tanpa pertumpahan darah" perkutaneus recanalization transhepatic hepaticocholedochus dengan prostesis endobiliary atau stent, sebuah saluran perparitan luar atau luaran-dalaman.

Campur tangan pembedahan sentiasa harus didahului oleh terapi detoksifikasi, dan kegagalan hati yang teruk menggunakan kaedah detoksifikasi extracorporeal: hemodialisis dan lymphosorption, UV intravaskular dan laser penyinaran darah, dan lain-lain.

Apabila tumor proksimal biasa saluran hempedu (Klatskin) radikal dianggap sebagai jumlah urus niaga: hepaticocholedochus resection dengan persegi resection atau hemihepatectomy pecahan. Operasi semacam itu dilakukan hanya di jabatan khusus oleh pakar bedah yang berkelayakan. Walau bagaimanapun, mereka masih belum memberikan hasil yang menggalakkan: peratusan komplikasi selepas operasi adalah tinggi (sehingga 56%), dan kadar kelangsungan hidup lima tahun hampir mencapai 17%.

Dalam tumor daripada puting duodenal besar dan choledocha proksimal, reseksi pankreatoduodenal menggunakan radioterapi dianggap sebagai kaedah radikal.

Terdapat pertikaian mengenai keberkesanan radioterapi dan kemoterapi dalam rawatan kompleks neoplasma penyetempatan ini. Banyak pakar onkologi menganggap kemoterapi tidak berkesan.

Daripada kedudukan praktikal, pelbagai sumber radiasi digunakan: terapi gamma jarak jauh, bremsstrahlung, elektron cepat.

Iradiasi digunakan sebelum pembedahan (sangat jarang), intraoperatively dan selepas pembedahan.

Penyinaran intraoperatif dilakukan pada dos 20-25 Gy dan sebagai komponen rawatan kompleks ia boleh digabungkan dengan penyinaran luaran, yang meningkatkan hasil kawalan penyakit tempatan: median survival adalah 12 bulan.

Sebagai komponen radiasi dalam tempoh selepas operasi, teknologi canggih berikut digunakan untuk tumor saluran tambahan:

• Terapi radiasi intraluminal ketegangan tumor saluran saluran dan zat anastomosis biasa selepas reseksi hepatitis choledocha;
• Terapi sinaran hubungan intra-aliran dengan filamen Ir-191.

Kaedah rawatan seperti pesakit dengan kanser maju tempatan, yang dijalankan dengan penggunaan dos radiasi fokal yang tinggi, adalah langkah terapeutik yang berkesan yang membawa kepada peningkatan kualiti hidup pesakit dan peningkatan tempohnya.

Ahli-ahli sains menjalankan penyelidikan mengenai hasil penggunaan neoadjuvant dan yg membantu kemoterapi dalam rawatan tumor zon pancreatoduodenal, tetapi mereka tidak begitu meyakinkan.

Gunakan ubat yang diuji lama, seperti fluorouracil, doxorubicin, ifosfamide, nitrosoureas.

Percubaan menjumlahkan ubat untuk tumor tumpuan menggunakan ferromagnet (microcapsules) dalam medan magnet yang dikawal dan penggunaan antibodi monoklonal dalam rawatan kompleks penyetempatan tumor ini.

Apa prognosis yang ada kanser pundi hempedu?

Kanser pundi hempedu mempunyai prognosis yang sangat tidak menguntungkan dan disebabkan terutamanya oleh pengabaian proses tumor sudah pada rujukan pertama pesakit kepada ahli onkologi.

Rawatan pembedahan hanya 5-10% daripada radikal, dalam 50% daripada pesakit dengan kanser pundi hempedu berulang, dan pada 90-95% daripada pesakit yang menjalani pancreatoduodenectomy membangunkan metastasis jauh dalam tahun pertama. Pesakit yang paling sering mati akibat keracunan tumor yang semakin berkembang, cachexia, jaundis mekanikal dan lain-lain komplikasi yang serius.

Walaupun penggunaan rawatan gabungan dan kompleks sedikit meningkatkan hasil jangka panjang: kelangsungan hidup pesakit lima tahun pada kanser pundi hempedu adalah kira-kira 5%, kebanyakan pesakit mati dalam 1.0-1.5 tahun selepas pembedahan. Walaupun selepas pembedahan radikal, hanya 10% pesakit yang hidup selama 5 tahun.

Meningkatkan hasil rawatan patologi kompleks ini terutama disebabkan oleh perkembangan kaedah untuk diagnosis awal dan komponen rawatan berteknologi tinggi kompleks.