Katarak dan penyakit sistemik

Katarak kongenital boleh mengiringi banyak penyakit sistemik pada kanak-kanak.

Majoriti yang sangat jarang berlaku dan minat terhadap pakar mata-ahli pediatrik. Walau bagaimanapun, pakar oftalmologi umum perlu mengetahui keadaan berikut.

[1], [2], [3]

Gejala katarak dalam penyakit sistemik

[4], [5], [6]

Penyakit metabolisme dan katarak

1. Galactosemia termasuk gangguan teruk penyerapan galaktosa yang disebabkan oleh ketiadaan enzim pemindahan galaktosa-1-phosphaturidyl. Warisan adalah autosomal resesif.
   • kepada gangguan sistemik yang berlaku pada zaman kanak-kanak awal termasuk pertumbuhan yang tidak stabil, sikap tidak peduli, muntah-muntah dan cirit-birit yang kerap. Produk reput didapati dalam air kencing selepas minum susu. Jika produk yang mengandungi galaktosa tidak dikecualikan daripada diet, membangunkan hepatosplenomegaly, penyakit buah pinggang, anemia, pekak, terencat akal, yang mengakibatkan kematian;
   • Katarak yang dicirikan oleh ketidaksuburan pusat dalam bentuk "titisan lemak" berkembang pada hari pertama atau minggu hidup di kebanyakan pesakit. Penghapusan galaktosa (produk tenusu) daripada diet mencegah perkembangan katarak, dan kadang-kadang perubahan kanta boleh diterbalikkan.
2. Kekurangan galactokinae termasuk gangguan rantaian metabolisme galaktosa (enzim pertama). Warisan adalah autosomal resesif.
   • gangguan sistemik tidak hadir, walaupun kehadiran produk pembusukan dalam air kencing selepas minum susu;
   • Katarak yang terdiri daripada opacities lamellar boleh membina intrauterine atau selepas kelahiran. Sesetengah katarak presenile juga berkembang akibat kekurangan galaktokinase. Galactose adalah agen kataractogenic tidak langsung yang merupakan sumber dulcitol (produk pecahan galaktosa) di dalam kanta. Pengumpulan dulcitol dalam kanta meningkatkan tekanan osmotik intra-ophthalmik, yang membawa kepada kandungan lembu yang berlebihan, pecah gentian lensa dan opacities.
3. Sindrom Lowe (oculocerebral) adalah gangguan congenital metabolisme asid amino, yang menjejaskan terutamanya kanak-kanak lelaki. Warisan adalah berkaitan X.
   • gangguan sistemik dan kunci kepada keterbelakangan mental, sindrom Fanconi daripada tubulus buah pinggang proksimal, hipotensi otot, ketara tulang frontal dan mata tenggelam. Ini adalah salah satu daripada beberapa keadaan di mana kombinasi katarak kongenital dan glaukoma adalah mungkin;
   • Katarak adalah istimewa, kanta bersaiz kecil, tipis, mempunyai bentuk cakera (microfakia), lentiglobus posterior mungkin. Katarak boleh menjadi capsular, lamellar, nuklear atau jumlah. Menjalankan pada wanita dicirikan oleh ketidakpastian kortikal titik kecil kanta, biasanya tidak menjejaskan ketajaman penglihatan;
   • Glaukoma kongenital berlaku dalam 50% kes.
4. Gangguan lain termasuk hypoparathyroidism, pseudohypoparathyroidism.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Jangkitan intrauterin dan katarak

1. Rubella kongenital diiringi katarak pada kira-kira 15% daripada kes. Selepas 6 minggu kehamilan, kapsul kanta tidak tahan terhadap virus. Pembasmian kanta (yang boleh sama ada sepihak atau dua hala) sering berlaku pada saat lahir, tetapi dapat berkembang dalam beberapa minggu atau bahkan bulan. Opacities mutiara yang padat boleh menutupi nukleus atau menyelesaikan di seluruh lensa. Virus ini mampu bertahan pada lensa selama 3 tahun selepas kelahiran.
2. Jangkitan intrauterin lain yang mungkin disertai oleh katarak neonatal adalah toxoplasmosis, sitomegalovirus, virus herpes simplex dan cacar air,

Keabnormalan kanser dan katarak

1. Sindrom Down (trisomy 21)
   • gangguan sistem: terencat akal, mata serong sempit, epicanthus, muka rata dengan prognathism ciri, brachycephaly dengan occiput yang diratakan, tangan yang besar dan senjata pendek, menonjol lidah;
   • Katarak morfologi yang berbeza berlaku di sekitar 5% pesakit. Kelainan biasanya bersifat simetris dan sering berkembang pada zaman kanak-kanak.
2. Keabnormalan kromosom yang lain disertai dengan katarak: sindrom Patau (trisomi 13) dan sindrom Edward (trisomi 18).
3. Sindrom Hallermann-Streiff-Francois adalah penyakit yang jarang berlaku.
   • gangguan sistemik: dahi yang menonjol, "hidung burung" kecil, kebotakan, mikrognathia dan dagu yang menunjuk, kedudukan pendek dan hipodontia;
   • Katarak, yang boleh dilonggarkan, didapati dalam 90% kes.
4. Sindrom Nance-Horan mempunyai jenis warisan yang berkaitan dengan X.
   • gangguan sistemik: gigi incisors, anting-anting, anterior anterior muncul, tulang metacarpal kecil;
   • Katarak boleh menjadi padat dengan mikrophthalmos yang luar biasa. Dalam pembawa wanita, kelipatan tender di kawasan jahitan adalah mungkin.

[13], [14], [15], [16]

Diagnostik katarak dalam penyakit sistemik

Dalam tempoh neonatal, ketajaman penglihatan tidak mungkin, oleh itu, memerlukan satu anggaran ketumpatan dan morfologi jerebu, gejala-gejala lain mata berhubung dan tingkah laku visual kanak-kanak itu, untuk menentukan tahap pengaruh katarak pada penglihatan,

Ketumpatan dan kemungkinan pengaruh pada fungsi visual dinilai berdasarkan penampilan refleks dari fundus dan tahap visualisasinya dengan ophthalmoscopy langsung dan tidak langsung. Pemeriksaan bayi yang baru lahir telah dipermudahkan dengan pengenalan lampu celah mudah alih berkualiti tinggi. Penilaian terperinci segmen anterior adalah mungkin dengan gerakan terhad kepala kanak-kanak. Ophthalmoscopically, kepadatan katarak dibahagikan kepada:

• Katarak yang sangat padat, meliputi murid, di mana pemeriksaan fundus adalah mustahil; keputusan mengenai operasi itu tidak diragui.
• Katarak kurang padat, di mana ia mungkin untuk memeriksa kapal retina hanya dengan bantuan ophthalmoscopy tidak langsung. Ciri-ciri lain termasuk opacities pusat atau posterior lebih daripada 3 mm diameter.
• Kesilapan kecil, di mana pemeriksaan kapal retina adalah mungkin dengan bantuan ophthalmoscopy langsung dan tidak langsung. Ciri-ciri lain termasuk opacities pusat diameter kurang daripada 3 mm dan periferal, anterior-capsular atau titik berayun dengan penembusan ke zon telus kanta.

Morfologi opacities adalah kunci dalam menentukan etiologi, seperti yang diterangkan sebelum ini.

Berkaitan patologi okular mungkin termasuk bahagian depan (kelegapan kornea, microphthalmia, glaukoma, utama berterusan vitreous hyperplastic) atau seksyen belakang (chorioretinitis, amaurosis Leber, rubella retinopati, fovea atau hypoplasia saraf optik). Pemeriksaan dengan anestesia umum dan beberapa siri pemeriksaan susulan untuk menilai sejauh mana perkembangan katarak atau penyakit bersamaan diperlukan.

Petunjuk lain pengurangan ketara dalam penglihatan: ketiadaan penentuan pusat, nystagmus dan strabismus. Dengan nystagmus, prognosis untuk penglihatan adalah kurang baik.

Kajian khas dan potensi penemuan visual memberikan maklumat berguna tambahan, tetapi seseorang tidak boleh mengehadkan diri mereka hanya kepada mereka.

Pemeriksaan sistem

Apabila menubuhkan sifat keturunan katarak, kompleks pemeriksaan bayi yang baru lahir dengan proses dua hala perlu termasuk yang berikut:

1. Ujian serologi untuk mengesan jangkitan intrauterin (TORCH-toxoplasmosis, rubela, sitomegalovirus dan herpes simplex). Jika sejarah ruam semasa kehamilan, titisan antibodi terhadap varicella zoster dan sirap ditunjukkan.
2. Urine. Analisis air kencing untuk kandungan galaktosa yang dikurangkan selepas pengambilan susu (galactosemia) dan kromatografi untuk mengesan asid amino (Sindrom Lowe).
3. Kajian lain: pengesanan lebihan glukosa darah, kalsium serum dan fosforus, galaktosa-1-phosphaturidyl transferase dan galaktokinase dalam eritrosit.
4. Arah kepada pakar pediatrik adalah munasabah dalam kes-kes dismorfosis atau disyaki penyakit sistemik yang lain. Dalam kes sedemikian, ia berguna untuk menjalankan analisis kromosom.

[17], [18]

Rawatan katarak dalam penyakit sistemik

Takrif masa operasi adalah langkah penting, sementara yang berikut harus dibimbing:

1. Katarak padat dua hala memerlukan campur tangan awal (dalam masa 6 minggu selepas kelahiran) untuk mengelakkan perkembangan amblyopia. Jika opacities tidak simetri, pertama sekali mata terburuk beroperasi.
2. Katarak separa dua hala tidak memerlukan pembedahan jika stabil. Sekiranya berlaku keraguan, penyelesaian yang munasabah ialah menunda pembedahan dan memantau ketidaksempurnaan dan fungsi visual; Gangguan ditunjukkan ketika penurunan visi dikesan.
3. Katarak padat satu sisi memerlukan pembedahan segera (selama beberapa hari) diikuti dengan rawatan aktif amblyopia, tetapi walaupun demikian, hasilnya mengecewakan. Apabila katarak dikesan 16 minggu selepas kelahiran, pembedahan tidak bermakna kerana amblyopia tidak dapat dipulihkan.
4. Katarak separa berat sebelah biasanya tidak memerlukan campur tangan pembedahan. Pelajar pupil yang diluaskan dan pelekat kontralateral mata untuk mengelakkan amblyopia.

Adalah penting untuk membetulkan pembiasan abnormal yang disertakan.

Teknik operasi

1. Terowong skleral dengan lebar 6 mm terbentuk.
2. Perkenalkan keratom ke ruang anterior (biasanya 3 mm lebar) dan isi dengan viskoelastik.
3. Lakukan capsulorhexis anterior. Pada kanak-kanak, kapsul anterior lebih elastik daripada orang dewasa, yang merumitkan proses capsulorhexis.
4. Aspirasi sisa kanta dengan vitreotome atau Simcoe cannula.
5. Kemudian capsulorhexis dihasilkan pada kapsul posterior.
6. Vitrectomy anterior separa dilakukan.
7. Implant jika kanta intraocular ruang posterior yang diperlukan dari PMMA dalam beg kapsul.
8. Untuk pesakit yang mempunyai badan vitreous hyperplastic bersambung, gunting mikrosurgikal dan penjepit mungkin diperlukan untuk mengeluarkan bahan kapsul yang padat atau opacities retroentulikular. Kadang-kadang ada keperluan untuk pengangkut bipolar intraocular (cauterization) dari kapal pendarahan.
9. Dengan terowong skleral yang berjaya dibentuk, tiada pertindihan diperlukan.

Pembedahan katarak pada kanak-kanak

Pembedahan katarak pada kanak-kanak dikaitkan dengan komplikasi yang lebih kerap "daripada pada orang dewasa.

1. Kekeruhan kapsul posterior agak kerap diperhatikan. Ia adalah yang paling penting dalam kanak-kanak kecil kerana bahaya membina amblyopia. Sekiranya vitreektomi anterior tidak dilakukan, pembukaan permukaan hadapan vitreous boleh berlaku tanpa mengira capsulorhexis. Kebarangkalian kebuluran adalah kurang apabila digabungkan dengan capsulorhexis posterior dengan vitrectomy.
2. Filem sekunder terbentuk di sekeliling murid, terutamanya di mata dengan uveitis kronik atau concomitant kronik. Dengan terapi yang tidak mencukupi uveitis fibrinus pasca operasi, kebarangkalian pembentukan filem adalah tinggi. Filem halus dibedah oleh laser NchYAG; diperlukan operasi yang lebih padat.
3. Proliferasi epitelium kanta adalah biasa, tetapi biasanya tidak menjejaskan penglihatan jika terletak di luar pangkalan optik. Ia tersusun di antara sisa-sisa kapsul anterior dan posterior, yang dikenali sebagai cincin Soemrnerring.
4. Glaukoma boleh berkembang selepas beberapa ketika di sekitar 20% kes.
   • Glaukoma sudut tertutup boleh muncul dengan serta-merta selepas pembedahan di mata dengan microphthalmic akibat blok pupillary.
   • Glaukoma sudut terbuka sekunder boleh berkembang bertahun-tahun selepas operasi, oleh itu pemantauan berterusan tekanan intraokular selama beberapa tahun adalah sangat penting.
5. Detasmen retina jarang berlaku, ia disebabkan oleh komplikasi yang lewat.

[19], [20], [21], [22], [23]

Operasi pada bayi baru lahir dan anak-anak muda

Pada masa ini, kesukaran yang berkaitan dengan teknik melakukan operasi katarak pada bayi yang baru lahir dan kanak-kanak pada dasarnya telah diselesaikan, namun hasil penglihatan tetap mengecewakan akibat perkembangan pesat amblyopia dan ketidakpatuhannya. Berhubung dengan pembetulan optik mata aphakic pada kanak-kanak, dua faktor diambil kira: umur dan laterality aphakia.

1. Mata ditetapkan untuk kanak-kanak yang lebih tua dengan aphakia dua hala, tetapi bukan monolateral (disebabkan kemungkinan anisometropia dan aniseukonia). Pada bayi yang baru lahir dengan aphakia dua hala, kacamata tidak menyusahkan kerana keparahan mereka, sensasi yang tidak menyenangkan, penyelewengan prisma dan penyempitan bidang penglihatan.
2. Kanta kenalan memberikan hasil terbaik dari segi penglihatan, baik dalam mono- dan dalam aphakia dua hala. Pada kanak-kanak berumur lebih dari 2 tahun, terdapat masalah dan kesulitan semasa memakai, kerana kanak itu menjadi aktif dan bebas. Kanta sentuh boleh dipindahkan atau hilang, yang meningkatkan risiko membina amblyopia. Dengan aphakia dua hala, cara keluar dari keadaan adalah pelantikan cermin mata, sedangkan dengan aphakia monolateral, penanaman lensa intraocular lebih sesuai.
3. Intraocular kanta implantasi pada kanak-kanak dan juga bayi semakin digunakan, dalam kes-kes tertentu, ia adalah agak berkesan dan selamat. Pengetahuan ijazah mmopicheskogo beralih yang terdapat dalam mata membangun, dalam kombinasi dengan biometrik tepat membolehkan untuk mengira kuasa kanta intraocular dengan akaun diambil hyperopia (mata dibetulkan), dan dengan usia pembiasan menghampiri Emetropia. Walau bagaimanapun, pembiasan akhir berbeza dan memastikan Emetropia pada usia yang lebih tua adalah tidak mungkin.
4. Menutup mata untuk merawat atau mencegah ambillopia tidak berkesan.