Kekurangan antitrombin III: sebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Antithrombin III adalah antikoagulan semula jadi yang menyumbang 75% daripada semua aktiviti plasma antikoagulan, glikoprotein dengan berat molekul 58,200 dan kandungan plasma 125-150 mg / ml. Struktur utama antitrombin III terdiri daripada 432 asid amino. Ia menyekat prothrombinase - tidak mengaktifkan faktor XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, kallikrein dan thrombin.
Di hadapan heparin, aktiviti antithrombin III meningkat lebih daripada 2000 kali. Kekurangan antithrombin III adalah autosomal yang diwarisi. Kebanyakan pembawa patologi ini adalah heterozigot, homozigot mati sangat awal dari komplikasi thromboembolic.
Pada masa ini, sehingga 80 mutasi gen yang terletak di lengan panjang kromosom 1 digambarkan. Kejadian patologi ini sangat berbeza di kalangan kumpulan etnik yang berlainan.
[Epidemiologi
Epidemiologi kekurangan antitrombin III
Dalam populasi Eropah, kejadian kekurangan antithrombin III ialah 1: 2000-1: 5000. Mengikut beberapa data - 0.3% dalam populasi. Antara pesakit dengan komplikasi thromboembolic, insiden kekurangan antithrombin III ialah 3-8%.
Kekurangan keturunan antithrombin III boleh terdiri daripada 2 jenis:
- Saya menaip - pengurangan sintesis antithrombin III sebagai akibat mutasi gen;
- Jenis II - pengurangan aktiviti berfungsi antithrombin III dalam pengeluarannya yang normal.
Manifestasi klinikal kekurangan keturunan antitrombin III:
- trombosis urat dalam kaki, trombosis ileofemoral (trombosis arteri bukanlah ciri untuk patologi ini);
- keguguran yang biasa;
- kematian janin antenatal;
- komplikasi thrombophilic selepas mengambil pil kontraseptif.
Aktiviti fungsional antithrombin III ditentukan dari keupayaan sampel plasma untuk menghalang jumlah thrombin atau factor Xa yang diketahui pada sampel di hadapan atau ketiadaan heparin.
Dengan aktiviti antithrombin III yang rendah, ujian pembekuan utama tidak berubah, ujian untuk fibrinolisis dan masa pendarahan adalah normal, pengagregatan platelet berada dalam had normal. Dengan terapi heparin, tidak ada peningkatan yang mencukupi dalam APTT.
Ujian apa yang diperlukan?
Rawatan kekurangan antithrombin III
Rawatan kekurangan antithrombin III
Biasanya, paras antithrombin adalah 85-110%. Pada kehamilan ia sedikit menurun dan menjadikan 75-100%. Batasan rendah kepekatan antitrombin III adalah pembolehubah, oleh itu perlu mengambil kira bukan sahaja tahap, tetapi juga keadaan klinikal. Walau bagaimanapun, dengan penurunan paras antithrombin III di bawah 30% pesakit yang mati akibat trombosis.
Asas untuk merawat defisit antithrombin III adalah agen antitrombotik. Sekiranya terdapat gejala trombophilia, rawatan diperlukan, dan ini tidak dibahaskan. Untuk tujuan ini, plasma beku segar (sebagai sumber antithrombin III), berat molekul yang rendah heparins (sodium enoxaparin, kalsium nadroparin, dalteparin natrium).
Pada tahap rendah antitrombin III, natrium heparin tidak digunakan, kerana rintangan heparin dan trombosis yang disebabkan oleh heparin adalah mungkin.
Apabila pilihan ubat kehamilan adalah heparin berat molekul yang rendah, dos mereka dipilih secara individu di bawah kawalan hemostasiogram. Kritikal mengenali trimesters II dan III kehamilan, apabila potensi pembekuan darah meningkat, dan tahap antithrombin III berkurang.
Di luar kehamilan, pesakit mungkin disarankan pengambilan jangka panjang antagonis vitamin K (warfarin).