Klasifikasi tumor otak pada kanak-kanak

Pada tahun 1926, Bailey dan Cushing mengembangkan klasifikasi tumor otak berdasarkan konsep umum onkologi. Menurut konsep ini, tumor berkembang dari sel-sel yang berada di tahap yang berbeza perkembangan morfologi dan fungsional. Penulis mencadangkan bahawa setiap peringkat perkembangan sel glial sesuai dengan tumornya sendiri. Pengubahsuaian kerja Bailey dan Cushing adalah berdasarkan kebanyakan klasifikasi morfologi dan histologi moden.

Klasifikasi histologi moden tumor sistem saraf pusat (WHO, 1999) mencerminkan sepenuhnya histogenesis dan tahap keganasan beberapa tumor melalui penggunaan teknik-teknik terkini Neuromorphology, termasuk Immunohistokimia dan analisis genetik molekul. Tumor sistem saraf pusat pada kanak-kanak dicirikan oleh heterogenitas komposisi sel. Mereka mengandungi komponen neuroectodermal, epitel, glial dan mesenchymal. Takrif jenis tumor histologi adalah berdasarkan pengenalpastian komponen utama sel-sel. Berikut adalah klasifikasi WHO 1999 dengan singkatan.

Varian histologis tumor sistem saraf pusat

• Tumor neuroepithelial.
  • Tumor astrocytik.
  • Tumor oligodendroglial.
  • Tumor Ependymary.
  • Gliomas bercampur.
  • Tumor pada plexus vaskular.
  • Tumor glial asal tidak diketahui.
  • Tumor saraf neuronal dan campuran.
  • Tumor parenchymal kelenjar pineal.
  • Tumor embrio.
• Tumor saraf kranial dan tulang belakang.
  • Shannon.
  • Neurofibroma.
  • Tumor ganas pada batang saraf periferal.
• Tumor daripada meninges.
  • Tumor dari sel meningoepithelial.
  • Tumor non-meningoepithelial Mesenchymal.
  • Lesi melanocytic primer.
  • Tumor histogenesis yang tidak diketahui.
• Lymphomas dan tumor tisu hematopoietik.
  • Limfoma malignan.
  • Plasmacytoma
  • Granulocytoma sarcoma.
• Tumor dari sel-sel kuman (germinogenic).
  • The germinom.
  • Kanser embrionik.
  • Tumor kantung kuning telur.
  • Horiocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Tumor sel germa bercampur.
• Tumor di rantau pelana Turki.
  • Craniofaringioma.
  • Tumor sel granular.
• Tumor metastatik.

Klasifikasi ini memberikan definisi beberapa darjat keganasan pada tumor astrocytik dan ependemik. Kriteria berikut digunakan:

• pleomorphism sel;
• indeks mitosis;
• atypia nukleus;
• nekrosis.

Tahap keganasan ditakrifkan sebagai jumlah empat tanda histologi tersenarai.

Klasifikasi phenotypic

Sebagai tambahan kepada konsep morfologi dan histogenetik secara eksklusif, terdapat pendekatan fenotipik untuk klasifikasi tumor CNS. Kaedah imunohistokimia dan molekul digunakan sebagai tambahan kepada mikroskop cahaya dan elektron standard, yang membolehkan lebih tepat dan objektif menentukan jenis sel tumor otak. Sejumlah tumor adalah polimorfik fenotipikal, kerana ia terdiri daripada tisu pelbagai genesis. Kajian Immunohistochemical daripada atipikal tumor teratoid-rhabdoid mendedahkan bahawa sel-sel rhabdoid sering menyatakan antigen membran epitelium dan vimentin, sekurang-kurangnya - actin sel-sel otot licin. Sel-sel ini juga boleh mengekspresikan protein asid glial fibrillar, neurofilamen dan sitokatatin, tetapi tidak pernah menyatakan desmin dan penanda tumor sel-sel germanium. Sel embrionik kecil mengungkapkan penanda perbezaan neuroektodermal dan desmin tidak stabil. Tisu mesenchymal mengekspresikan vimentin, dan epitelium mengekspresikan cytokeratins daripada berat molekul yang berbeza. Tumor teratid-rhabdomous mempunyai aktiviti proliferatif yang ketara, indeks pelabelan penanda proliferatif Ki-67 dalam kebanyakan kes melebihi 20%.

Klasifikasi tumor otak pada kanak-kanak

Tumor otak pada kanak-kanak berbeza daripada orang dewasa. Antara orang dewasa, tumor supratentorial kebanyakannya mendominasi, terutamanya glioma. Kebanyakan neoplasma pada bayi adalah infratentorial, kira-kira 20% adalah pembiakan embrio yang tidak dibezakan. Prognosis menentukan sifat biologi tumor dan akses pembedahan, oleh itu, dengan susunan tumor yang serupa secara histologis, prognosis mungkin berbeza.

Daripada banyak jenis tumor otak histologi di kalangan kanak-kanak, kumpulan tumor embrio yang paling biasa, terdiri daripada sel-sel neuroepithelial rendah. Menurut klasifikasi WHO pada tahun 1999, kumpulan ini termasuk medulloblastoma, supratentorial primitif neuroectodermal tumor, yang atipikal teratoid-rhabdoid medulloepiteliomu tumor dan ependimoblastomu. Majoriti tumor diwakili oleh tiga jenis histologi pertama.

Pengasingan tumor embrio adalah berdasarkan berikut:

• mereka berlaku secara eksklusif pada zaman kanak-kanak;
• mempunyai kursus klinikal yang sama, dicirikan oleh kecenderungan ketara untuk pengedaran leptomening, yang memerlukan penyinaran craniospinal pencegahan;
• Kebanyakan tumor kumpulan ini (medulloblastoma, supratentorial tumor neuroectodermal primitif dan ependymoblastoma) terdiri terutamanya sel-sel neuroepithelial primitif atau dibezakan, walaupun juga mengandungi sel-sel yang morfologi menyerupai astrocytes neoplastic, oligodendrocytes, sel-sel ependimarnye, neuron dan melanosit (Sesetengah tumor boleh terdiri daripada myofibrils licin atau poperechnoischerchennye , tisu fibro-kolagen).

Tumor dengan ciri-ciri di atas adalah tipikal dari cerebellum (medulloblastoma). Walau bagaimanapun, tumor yang serupa secara histologi juga boleh berlaku di bahagian hemisfera otak, kelenjar pituitari, batang otak, dalam saraf tunjang. Dalam kes ini, mereka ditakrifkan oleh istilah "tumor neuroectodermal primratentorial". Pembahagian medulloblastoma dan tumor neuroectodermal primitif didasarkan pada sifat molekul dan biologi mereka. Kumpulan tumor embrio termasuk, disebabkan oleh risiko tinggi penyebaran leptomening mereka, dan tumor teratid-rhabdomous atipikal baru-baru ini dikenalpasti dalam varian histologi yang berasingan. Secara histologis, neoplasma ini berbeza daripada tumor CNS embrio. Mereka terdiri daripada tisu pelbagai genesis - sel rhabdoid besar dalam kombinasi dengan bidang neuroectodermal, mesenchymal dan epitel asal. Dalam sesetengah kes, tumor hanya boleh terdiri daripada sel rhabdomoid, dua pertiga daripada tumor mempunyai komponen embrio sel kecil yang jelas.

[1], [2], [3], [4]