Klasifikasi tumor otak pada kanak-kanak

Pada tahun 1926, Bailey dan Cushing membangunkan klasifikasi tumor otak berdasarkan konsep umum onkologi. Menurut konsep ini, tumor berkembang daripada sel pada peringkat perkembangan morfologi dan fungsi yang berbeza. Penulis mencadangkan bahawa setiap peringkat perkembangan sel glial sepadan dengan tumornya sendiri. Kebanyakan klasifikasi morfologi dan histologi moden adalah berdasarkan pengubahsuaian karya Bailey dan Cushing.

Klasifikasi histologi moden tumor CNS (WHO, 1999) lebih mencerminkan histogenesis dan tahap keganasan sebilangan neoplasma disebabkan oleh penggunaan kaedah terkini dalam neuromorfologi, termasuk imunohistokimia dan analisis genetik molekul. Tumor CNS pada kanak-kanak dicirikan oleh heterogeniti komposisi selular. Mereka mengandungi komponen neuroectodermal, epitelium, glial dan mesenchymal. Penentuan jenis tumor histologi adalah berdasarkan pengenalpastian komponen selular yang dominan. Di bawah ialah klasifikasi WHO tahun 1999 dengan singkatan.

Varian histologi tumor CNS

• Tumor neuroepithelial.
  • Tumor astrositik.
  • Tumor oligodendroglial.
  • Tumor ependymal.
  • Glioma bercampur.
  • Tumor pada plexus koroid.
  • Tumor glial yang tidak diketahui asalnya.
  • Tumor neuronal dan campuran neuronal-glial.
  • Tumor parenchymatous kelenjar pineal.
  • Tumor embrio.
• Tumor saraf kranial dan tulang belakang.
  • Schwannoma.
  • Neurofibroma.
  • Tumor ganas pada batang saraf periferal.
• Tumor pada meninges.
  • Tumor sel meningoepithelial.
  • Tumor bukan meningoepithelial mesenchymal.
  • Lesi melanositik utama.
  • Tumor histogenesis yang tidak diketahui.
• Limfoma dan tumor tisu hematopoietik.
  • Limfoma malignan.
  • Plasmacytoma.
  • Sarkoma granulositik.
• Tumor sel kuman.
  • Germinoma.
  • Kanser embrio.
  • Tumor kantung kuning telur.
  • Koriokarsinoma.
  • Teratoma.
  • Tumor sel kuman campuran.
• Tumor kawasan sella turcica.
  • Craniopharyngioma.
  • Tumor sel berbutir.
• Tumor metastatik.

Klasifikasi ini menyediakan definisi beberapa darjah keganasan tumor astrocytic dan ependymal. Kriteria berikut digunakan:

• pleomorfisme selular;
• indeks mitosis;
• atypia nuklear;
• nekrosis.

Tahap keganasan ditentukan sebagai jumlah empat ciri histologi yang disenaraikan.

Klasifikasi fenotip

Sebagai tambahan kepada konsep morfologi dan histogenetik semata-mata, terdapat pendekatan fenotip untuk mengklasifikasikan tumor CNS. Kaedah imunohistokimia dan molekul digunakan sebagai tambahan kepada mikroskop cahaya dan elektron standard, yang membolehkan penentuan jenis sel tumor otak yang lebih tepat dan objektif. Sebilangan tumor adalah fenotip polimorfik, kerana ia terdiri daripada tisu genesis yang berbeza. Pemeriksaan imunohistokimia ke atas tumor teratoid-rhabdoid atipikal mendedahkan bahawa sel rhabdoid sering mengekspresikan antigen membran epitelium dan vimentin, dan kurang kerap, aktin sel otot licin. Sel-sel ini juga boleh mengekspresikan protein berasid glial fibrillary, neurofilamen, dan sitokeratin, tetapi tidak pernah menyatakan desmin dan penanda tumor sel kuman. Sel embrio kecil mengekspresikan penanda pembezaan neuroectodermal dan desmin secara tidak konsisten. Tisu mesenchymal menyatakan vimentin, dan epitelium menyatakan sitokeratin pelbagai berat molekul. Tumor teratoid-rhabdoid mempunyai aktiviti proliferatif yang ketara, indeks pelabelan penanda proliferatif Ki-67 dalam kebanyakan kes melebihi 20%.

Klasifikasi tumor otak pada kanak-kanak

Tumor otak pada kanak-kanak berbeza daripada orang dewasa. Di kalangan orang dewasa, tumor supratentorial, terutamanya glioma, mendominasi dengan ketara. Kebanyakan neoplasma pada kanak-kanak terletak secara infratentorial, kira-kira 20% adalah tumor embrio yang tidak dibezakan. Prognosis ditentukan oleh sifat biologi tumor dan kebolehcapaian pembedahan, jadi dengan lokasi berbeza tumor histologi yang serupa, prognosis mungkin berbeza.

Daripada banyak jenis tumor otak histologi di kalangan kanak-kanak, kumpulan yang paling biasa ialah tumor embrio, yang terdiri daripada sel neuroepithelial yang kurang dibezakan. Menurut klasifikasi WHO 1999, kumpulan ini termasuk medulloblastoma, tumor neuroectodermal primitif supratentorial, tumor teratoid-rhabdoid atipikal, medulloepithelioma, dan ependymoblastoma. Sebilangan besar tumor diwakili oleh tiga jenis histologi pertama.

Pengenalpastian tumor embrio adalah berdasarkan perkara berikut:

• ia berlaku secara eksklusif pada zaman kanak-kanak;
• mempunyai kursus klinikal yang seragam, dicirikan oleh kecenderungan yang jelas untuk penyebaran leptomeningeal, yang memerlukan penyinaran kraniospinal profilaksis;
• Kebanyakan tumor kumpulan ini (medulloblastoma, tumor neuroectodermal primitif supratentorial, dan ependymoblastoma) kebanyakannya terdiri daripada sel neuroepithelial primitif atau tidak dibezakan, walaupun ia juga mengandungi sel-sel yang secara morfologi menyerupai astrosit neoplastik, oligodendrocytes, sel ependymal, neuron atau melanosit saya yang mungkin mengandungi licin. tisu fibrokolagen).

Tumor dengan ciri-ciri di atas adalah tipikal untuk cerebellum (medulloblastoma). Walau bagaimanapun, tumor yang serupa secara histologi juga boleh timbul di hemisfera serebrum, kelenjar pituitari, batang otak, dan saraf tunjang. Dalam kes ini, mereka ditetapkan dengan istilah "tumor neuroectodermal primitif supratentorial". Pembahagian medulloblastoma dan tumor neuroectodermal primitif adalah berdasarkan sifat molekul dan biologinya. Kumpulan tumor embrio termasuk, disebabkan oleh risiko tinggi penyebaran leptomeningeal mereka, tumor teratoid-rhabdoid atipikal, baru-baru ini diasingkan sebagai varian histologi yang berasingan. Secara histologi, neoplasma ini berbeza daripada tumor embrio sistem saraf pusat. Mereka terdiri daripada tisu pelbagai genesis - sel rhabdoid besar dalam kombinasi dengan kawasan asal neuroectodermal, mesenchymal dan epitelium. Dalam sesetengah kes, tumor mungkin hanya terdiri daripada sel rhabdoid; dua pertiga daripada tumor mempunyai komponen embrio sel kecil yang jelas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]